määritelmä
PFAPA on jaksollinen febriilinen oireyhtymä, joka yleensä ilmenee pikkulasten aikana (huom .: PFAPA on lyhytaikaisen kuumeen akronymi, jossa on aphtiininen stomatiitti, nielutulehdus ja adeniitti ).
Tällä hetkellä oireyhtymän etiologiaa ei tunneta.
PFAPA-oireyhtymä alkaa yleensä varhaislapsuudesta (2-5-vuotiaista) ja se on yleensä yleisempi miesten keskuudessa.
PFAPA: lle on tunnusomaista toistuva kuume (yleensä yli 38 ° C), johon liittyy pään ja kaulan oireita, kuten kurkkukipu, rakkulat ja haavaumat suuontelossa ja laterokervikaalisten imusolmukkeiden laajentuminen.
Oireyhtymä voi säilyä useita vuosia: kuumeiset jaksot kestävät 3–6 päivää ja toistuvat noin 28 päivän välein.
PFAPA aiheuttaa väsymystä, vilunväristyksiä ja joskus vatsakipuja ja päänsärkyä. Kuumeista episodeista potilaiden terveydentila on hyvä ja kasvu on normaalia.
Oireyhtymän diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan. Flogoosin indeksejä (esim. C-reaktiivinen proteiini ja ESR) kohoavat kuumeisen episodin aikana, mutta ei ristiriitaisella jaksolla.
Neutropeniaa, hengityspuun merkkejä tai muita oireita (kuten ripulia, ihottumaa ja yskää) ei havaita PFAPA-oireyhtymässä; niiden läsnäolo viittaa siihen, että he kohtaavat toisen patologian.
Hoito on valinnainen, ja siihen voi kuulua antibioottien, kortikosteroidien, tsimetidiinin ja tonsillektomian (adenoidektomian kanssa tai ilman) käyttö. Potilaat pyrkivät parantumaan ilman seurauksia.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- kuristaa
- Suullinen aptoosi
- voimattomuus
- ESR: n kasvu
- vilunväristykset
- Vatsakipu
- nielutulehdus
- kuume
- Kurkkukipu
- Päänsärky
- Massa tai turvotus kaulassa
