Pitkä QT - pitkä QT-oireyhtymä

yleisyys

Pitkä QT tai pitkä QT- oireyhtymä on harvinainen sydänsairaus, joka johtaa kammioiden depolarisaatio / repolarisaatio-aikojen lisääntymiseen. Toisin sanoen niillä, joilla on pitkä QT-oireyhtymä, on sydän, jonka kammiot kestävät tavanomaista pidempään rentoutua ensimmäisen supistumisen jälkeen, ja valmistautua seuraavaan supistumiseen.

Pitkä QT voi olla perinnöllinen tai hankittu tila.

Tyypillisiä oireita ovat, kun niitä esiintyy: synkooppi, sydämentykytys ja epilepsian jaksot.

Diagnostinen tutkimus, joka mahdollistaa sen tunnistamisen, on elektrokardiogrammi: nimi "pitkä QT" liittyy tiettyyn elektrokardiografisen jäljen ominaisuuteen.

Hoito vaihtelee sen mukaan, onko pitkä QT perinnöllinen tai hankittu.

Sydän anatomisesti ja toiminnallisesti

Sydän on eriarvoinen elin, joka voidaan jakaa neljään onteloon (oikea atrium, vasen atrium, oikea kammio ja vasen kammio) ja koostuu hyvin erityisestä lihaskudoksesta: sydänlihaksesta .

Sydänlihaksen erityisyys on sen kyky synnyttää ja itsenäisesti hoitaa hermoimpulsseja atrioiden ja kammioiden supistumiseen .

Näiden impulssien lähde, joka on verrattavissa sähköisiin signaaleihin, sijaitsee sydämen oikean atriumin tasolla ja sitä kutsutaan eteissiinisolmuksi .

Eteisen sinusolmun tehtävänä on skannata oikea sydämen supistumistaajuus ( syke ) siten, että taataan normaali sydämen rytmi.

Normaali syke tunnetaan myös sinus-rytminä .

Eturauhasen solmu käyttää parhaiten menestyksekkäästi kontraktiivista toimintaa, jossa käytetään joitakin lajittelukeskuksia sähköimpulsseille. Nämä keskukset ovat atrioventrikulaarinen solmu, hänen ja Purkinjen kuitujen nippu, jotka yhdessä muodostavat yhdessä sydämen sinisen solmun kanssa ns. Sydämen sähköä johtavan järjestelmän .

Kuva: sydämen sähköä johtavassa järjestelmässä eteisen sinusolmu muodostaa pääjalustan keskuksen (merkki, koska se skannaa sykettä); atrioventrikulaarinen solmu, Hänen nippu ja Purkinjen kuidut edustavat toisaalta toissijaisia markkerikeskuksia, koska ne riippuvat eteisen sinusolmusta.

Mikä on pitkä QT?

Pitkä QT tai pitkä QT- oireyhtymä on harvinainen sydänsairaus, joka johtuu sähköisten signaalien epänormaalista johtumisesta myokardiumia pitkin ja joka voi johtaa sydämen rytmihäiriöiden ( rytmihäiriöiden ) alkamiseen.

NIMEN ALKUPERÄ

Lääkärit loivat termin "pitkä QT" viitaten pitkään QT-oireyhtymän henkilöiden elektrokardiografisen jäljittämisen erityispiirteeseen (ks. Diagnoosiin liittyvä luku).

syyt

Sydämen atriumit ja kammiot sopivat eri aikoina.

Jokaisen supistumisen jälkeen - ilmiö, jota fysiologit kutsuvat depolarisaatioksi - he tarvitsevat tietyn ajan vastaamaan toiseen supistumiseen. Tänä aikana lihaskuidut, jotka muodostavat atriaa ja kammiot, rentoutuvat.

Jos fysiologiassa supistuminen tunnetaan depolarisaationa, rentoutumista kutsutaan repolarisaatioon .

Terveissä ihmisissä sydämen näkökulmasta atria- ja kammioiden depolarisaatio ja repolarisaatio tapahtuu tietyllä ajoituksella ja tämä ajoitus edustaa normalisoitumista osoittavaa viittausta.

Ihmiset, joilla on pitkä QT, muuttavat tätä ajoitusta: tässä tapauksessa kammioiden depolarisaatio / repolarisaatio kestää kauemmin kuin on tarpeen, joten se on jäljessä normaalista.

Mahdollinen syy rytmihäiriöihin potilailla, joilla on pitkä QT, on juuri tämä viive kammioiden depolarisaatiossa / repolarisaatiossa.

MITÄ PÄIVITTÄMINEN REPOLARAATIOISSA: FYSIOLOGIAA KOSKEVAT TIEDOT

Ennakko: sydänlihassoluissa on pienet huokoset kalvossaan, nimeltään ionikanavat, jotka mahdollistavat natrium-, kalsium- ja kaliumionien kulun.

Näiden ionien kulkeutuminen sisältä solujen ulkopuolelle ja päinvastoin on se, mikä sallii lihaskuitujen supistumisen ja rentoutumisen.

Fysiologit ovat pitkään tutkineet, mikä on solumekanismi, joka määrittää kammioiden depolarisaation / repolarisaation viivästymisen ja ovat korostaneet kahta mahdollista vaihtoehtoista syytä:

Useimmissa tapauksissa viive on seurausta kaliumin ionikanavien toimintahäiriöstä.
Joissakin tapauksissa viive on seurausta natriumkanavien toimintahäiriöstä .

QT LONG HEREDITARY

Lukuisat tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että pitkä QT on yleensä perinnöllinen tila, joka välitetään yhdeltä vanhemmista jälkeläisille (lapsille).

Näiden tutkimusten mukaan pitkien QT: n perinnöllisessä siirrossa mukana olevat geenit olisivat 17, kun taas mahdolliset mutaatiot (eli genomin muutokset) olisivat noin sata.

Perinnölliselle pitkälle QT: lle vastuussa olevilla geeneillä on tehtävänä syntetisoida proteiineja, jotka muodostavat ionikanavat, perustuen sydänlihassolujen soluihin.

Tämän perusteella lukija ymmärtää, miksi näiden geenien mutaatio aiheuttaa kaliumia tai natriumia kantavien kanavien toimintahäiriöitä.

Tutkijat tunnistivat kaksi perinnöllistä pitkää QT-muotoa:

Romano Wardin oireyhtymä . Se on yleisin perinnöllinen muoto.
Jervell ja Lange Nielsenin oireyhtymä .

Uteliaisuus: 75% pitkäaikaisen QT-oireyhtymän tapauksista seuraa mutaatioita 3: ssa 17: stä geenistä, jotka osallistuvat tilan perinnöllisen tilan ilmaantumiseen.

QT PITKÄ VASTAAN

Pitkä QT voi olla myös hankittu tila, joka on kehittynyt eliniän aikana jonkin liipaisutekijän vuoksi.

Pitkän QT-oireyhtymän ollessa kyseessä vallitsevan muodon laukaisijat ovat sarja lääkkeitä (yli 75), mukaan lukien:

antibiootit
Antidepressantit ja antipsykootit
antihistamiinit
diureetit
Lääkkeet normaalin sydämen rytmin ylläpitämiseksi
Lääkkeet veren kolesterolitasojen alentamiseksi (kolesterolia alentavat lääkkeet)
Diabeteslääkkeet

Sydänfysiologian alan lääkärit ja asiantuntijat uskovat, että pitkäaikaisen QT: n omaavilla ihmisillä on syntymästään saakka alttiina edellä mainitun sairauden kehittymiselle lueteltujen lääkkeiden käytön jälkeen.

Lisäksi tämä selittäisi, miksi kaikilla edellä mainittuja lääkkeitä käyttävillä henkilöillä ei synny pitkä QT-oireyhtymä.

RISKITEKIJÄT

Ne edustavat pitkää QT-riskitekijää:

Se, että meillä on yksi tai useampia ensimmäisen asteen sukulaisia, joilla on perinnöllinen muoto.
Otetaan yksi tai useampi niistä lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa pitkäaikaisen QT: n.
Kaliumin ja muiden ionien veritasojen muutokset.

epidemiologia

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan perinnöllinen pitkä QT on sydänsairaus, joka vaikuttaa yhteen ihmiseen joka 2.000 .

Oireet ja komplikaatiot

Pitkä QT voi olla sekä oireeton että ilman oireita.

Kun oireenmukaista (vähäisiä tapauksia) esiintyy yleisimpiä ilmenemismuotoja (pyörtyminen), sydämentykytys ja epileptiset kohtaukset.

Nämä ilmentymät, erityisesti synkooppi, näkyvät yleensä ilman varoitusta.

PITKÄAIKAISEN QT: N VAKUUTUKSEN VAPAUS

Potilailla, joilla on pitkä perinnöllinen oireenmukaista QT: tä, kliinisten oireiden alkamisaika vaihtelee huomattavasti aiheen mukaan: joissakin tapauksissa oireet ja merkit tulevat esiin muutaman viikon kuluttua syntymästä; muissa tapauksissa lapsuuden tai aikuisuuden aikana.

Monet ihmiset, joilla on oireenmukainen perinnöllinen QT, kokevat ensimmäiset sairaudet noin 40-vuotiaana. Syy tähän on edelleen epäselvä.

KOMPLIKAATIOT

Pitkällä QT: llä voi olla kaksi suurta komplikaatiota:

Ns. " Kärjen kierre ". Se on rytmihäiriö, tarkalleen ottaen, kammiotakykardia. Sen läsnäolo johtaa veren virtauksen vähenemiseen aivoihin johtuen sydämen supistumisen vakavasta heikentymisestä.
Kammion fibrilloituminen . Se on toinen rytmihäiriö, joka on hyvin vakava ja joka syvästi muuttaa sykettä. Ventrikulaarinen fibrillaatio on usein syynä ilmiöön, jota kutsutaan äkilliseksi kuolemaan .

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Heidän tulee ottaa yhteyttä lääkäriin:

Ne, jotka kokevat äkillisesti pyörtymisen, epilepsian ja sydämentykytyksen.
Ne, jotka kuuluvat perheisiin, joissa tapahtuu pitkä QT.

diagnoosi

Pitkän QT: n diagnoosin aikana sekä fyysinen tutkimus että sairauden historia (anamneesi) ovat tärkeitä.

Lopullisen johtopäätöksen tekemiseksi on kuitenkin käytettävä EKG-ohjelmaa, koska vain tämä diagnostinen testi sallii epävarmuuden tai epävarmuuden selvittämisen.

ELECTROCARDIOGRAMIN TÄRKEÄÄ

Elektrokardiogrammi paljastaa sydämen rytmin ja sähköisen aktiivisuuden, piirustuskuvion piirustuksella.

Terveen sydämen rytmin ja sähköisen aktiivisuuden jäljittämisessä on viisi asiaankuuluvaa elementtiä, joita kutsutaan aaltoiksi, jotka toistavat itsensä säännöllisesti. Aallot tunnistetaan suurilla kirjaimilla P, Q, R, S ja T.

Alla olevan kuvan avulla lukija voi ymmärtää, mitä aaltojen järjestely on, ja huomaa, miten niiden välillä on tietty etäisyys, joka on tunnistettu aikavälillä.

Kaavion paperirivillä olevan aikavälin pituus ilmaisee tämän aikavälin keston .

Normaalin elektrokardiogrammin aikavälien vakioaika:

PR-aikaväli: 0, 16 - 0, 20 sekuntia
ST-väli: 0, 27 - 0, 33 sekuntia
QT-aika: 0, 35 - 0, 42 sekuntia
QRS-väli: 0, 08 - 0, 11 sekuntia

On tärkeää korostaa, että tietyn etäisyyden säilyttäminen kahden aallon välillä - siis aina tasan välein - on osoitus normaalisuudesta sydämen sykeessä ; toisaalta saman etäisyyden liiallinen pidentyminen tai lyhentäminen osoittaa muutoksia.

Tässä mielessä jopa aaltojen ulkonäön muutos osoittaa, että sydän toimii epänormaalisti.

Palattuaan sitten pitkään QT: hen, tämän sydänsairauden sairastavan henkilön EKG: llä on paljon pidempi QT-aikaväli kuin näkyvän QT-välein terveellä sydämellä.

QT ilmaisee kammioiden depolarisaation ja repolarisoinnin.

Jos on totta, että aikavälin pituus ilmaisee sen keston, normaalia pidempi QT-aikaväli tarkoittaa sitä, että se kestää normaalia pidempään ja että kammioiden depolarisaatio / repolarisaatio on hitaampi, viivästynyt.

Kuva: tyypillinen elektrokardiogrammi henkilölle, jolla on pitkä QT. Terveen sydämen henkilön QT-aika kestää 0, 37 sekuntia ja 0, 42 sekuntia. Pitkän QT: n QT-jakson kesto on yli 0, 42 sekuntia.

hoito

Perinnöllinen pitkä QT-hoito käsittää joidenkin tiettyjen lääkkeiden antamisen ja joissakin tapauksissa myös tiettyjen kirurgisten toimenpiteiden toteuttamisen.

Toisaalta hankittu pitkä QT-hoito koostuu paljon vähemmän triviaalisesti keskeyttämästä farmakologista saantia, joka aiheuttaa sydämen anomaliaa. On selvää, että näissä tilanteissa, jos potilas ottaa enemmän kuin yhden potentiaalisesti vastuullisen lääkkeen, lääkärin on tutkittava, mikä on tarkka lääke, joka laukaisee oireet ja neuvoo niiden käyttöä.

Neuvoja niille, joilla on pitkä QT:

Älä harjoita kontaktiurheilua
Älä suorita erityisen rasittavia fyysisiä harjoituksia
Vältä stressaavia tilanteita
Vältä instrumenttien käyttöä yllättävillä äänillä (kuten herätyskelloilla)
Kysy lääkäriltä neuvoa ennen minkään lääkkeen käyttöä

VAIKUTUKSET JA MUUT VALMISTEET, JOITA VALMISTETAAN PITKÄN YLIOPISTON QT

Perinnölliset pitkät QT-lääkkeet sisältävät beetasalpaajia ja meksiletiinia .

Lisäksi, jos häiriö vaikuttaa ioniseen kaliumkanavaan, lääkäreillä on taipumus määrätä myös kaliumlisäaineita.

PITKÄN YLIOPISTOJEN QT

Mahdolliset kirurgiset toimenpiteet pitkäkestoiselle QT: lle koostuvat:

Sydämentahdistimen tai implantoitavan kardioverterin defibrillaattorin asennus.
Ns. Vasen sympaattinen sydämen denervoituminen . Se on erittäin herkkä toimenpide, johon kuuluu eräiden hermopäätteiden poistaminen, jotka kykenevät muuttamaan sykettä. Sitä käytetään äkillisen kuoleman riskin vähentämiseen.