yleisyys
Hornerin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Bernard Hornerin oireyhtymä, on oireiden ja merkkien kulkeutuminen, jotka johtuvat rungon sympaattisten hermojen vaurioista tai toimintahäiriöstä.
Kuva: henkilö, jolla on Horner-oireyhtymä. Sivustosta: wikipedia.org
Sympaattinen runko on kokoelma neuroneja, jotka nousevat selkäytimen oikealle ja vasemmalle puolelle, ylittävät rintakehän ja nousevat kahdenvälisesti kaulaan ja kasvoon asti.
Hornerin oireyhtymän syyt ovat lukuisia; niiden tunnistaminen on erittäin tärkeää oikean hoidon aikaansaamiseksi (syy-hoito).
Hornerin oireyhtymän tunnusmerkit ovat: ptoosi, mioosi ja anhidroosi. Ne ovat kuitenkin myös hyvin yleisiä: anisokoria, hidastunut oppilaan laajentuminen ja veren ruiskutettu sidekalvo.
Oikean diagnoosin kannalta on välttämätöntä: fyysinen tutkimus, sairaushistorian arviointi, jotkut silmätestit ja jotkin diagnostiset kuvantamistestit.
Lyhyt viittaus sympaattiseen hermostoon
Sympaattinen hermosto muodostaa yhdessä parasympaattisen hermoston kanssa ns. Autonomisen tai kasvullisen hermoston ( SNA ), joka suorittaa valvontatoimenpiteet tahattomille kehon toiminnoille.
Selkäytimestä peräisin olevalla sympaattisella hermostolla (tai yksinkertaisesti sympaattisella järjestelmällä) on jännittävä, stimuloiva ja supistava toiminto. Kuten alla olevasta kuvasta voidaan ymmärtää, hän johtaa hyökkäys- ja paeta-sovitusjärjestelmää, jolloin keho valmistautuu vaaraan.
Sen käynnistäminen ja siitä saadut vastaukset ovat nopeita ja välittömiä. Itse asiassa se pystyy muutamassa hetkessä: lisäämään sydämen voimakkuutta ja supistumista, laajentamaan keuhkoputkia, laajentamaan oppilaita, lisäämään sepelvaltimoiden kaliiperia, estämään ruoansulatuskanavan, rentouttamaan virtsarakon, valmistamaan organismia liikuntaan jne.
Sympaattisen hermoston hermot jakautuvat verisuoniin, hikirauhasiin, sylkirauhasiin, sydämeen, keuhkoihin, suolistoon ja lukuisiin muihin elimiin.
Mikä on Hornerin oireyhtymä
Hornerin oireyhtymä - joka tunnetaan myös nimellä Bernard Hornerin oireyhtymä tai okulosympaattinen halvaus - on joukko oireita ja oireita, jotka johtuvat tietyn hermoston ryhmän sympaattisessa hermostossa vahingoittumisesta tai toimintahäiriöstä. Tämä erityinen hermoryhmä on niin kutsuttu sympaattinen tai sympaattinen ketju .
HENKILÖKUNTA
Hermot, jotka muodostavat sympaattisen rungon, nousevat selkäytimestä, ylittävät rintakehän ja nousevat täältä kaulaan ja kasvoon.
Hermosto hätätilanteessa on kahdenvälinen, joten kehon oikealla puolella ja vasemmassa osassa on oma inervaatio.
KONGENITAALINEN TAI TOIMIVALTA?
Hornerin oireyhtymä voi olla joko saavutettu tila, joka on kehittynyt elinaikana tietyn tapahtuman jälkeen tai synnynnäinen tila, eli läsnä syntymästä lähtien.
Hankitun muodon ja synnynnäisen muodon välillä yleisin on ensimmäinen, 95% kliinisistä tapauksista.
epidemiologia
Synnynnäinen Hornerin oireyhtymä on yksi tapaus 6 250 vastasyntyneelle.
Hankitun Horner-oireyhtymän leviämistä ei tiedetä: lääkärit toteavat tältä osin vain, että se on harvinaista.
syyt
Hornerin oireyhtymän syy on hermosignaalin keskeytys, joka ylittää ns. Sympaattisen rungon hermot. Kuten edellisessä luvussa todettiin, se voi olla hermovaurio tai toimintahäiriö, joka määrää tämän keskeytyksen.
Mutta mikä voi vaurioittaa tai säätää sympaattisen rungon muodostavien hermopäätteiden toimintahäiriöistä?
Ennen kuin vastaat tähän kysymykseen, on tärkeää huomauttaa, että sympaattinen ketju sisältää erilaisia hermoja, jotka on sijoitettu sarjaan ja joita kutsutaan "ensimmäisen asteen hermosoluiksi", "toisen asteen hermosoluiksi" ja "kolmannen asteen hermosoluiksi".
Hornerin oireyhtymää aiheuttavat vauriot tai toimintahäiriöt voivat vaikuttaa johonkin kolmesta hermostyypistä.
SYYT, ETTÄ MAHDOLLISUUTTA ENSIMMÄISEN JÄRJESTELMÄN NEURONIEN TASOLLA
Sympaattisen rungon ensimmäisen asteen neuronit ulottuvat hypotalamuksesta selkäytimeen (hypotalamus-selkäranka), jotka kulkevat aivokierron läpi.
Muuttaakseen sympaattisen rungon hermosoluja ja vahingoittamalla niitä, jolloin Hornerin oireyhtymä voi aiheuttaa:
- Aivohalvaus
- Aivokasvain
- Kauluvamma
- Syringomyelian läsnäolo. Syringomyelia on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista nesteellä täytettyjen kystojen muodostuminen selkäytimeen.
- Multippeliskleroosi ja kaikki ne patologiat, jotka määrittävät myeliinia sisältävien hermosolujen myeliinikalvon progressiivisen häviön.
- Enkefaliitti
- Sivusyövän oireyhtymä (tai Wallenburgin oireyhtymä )
SYYT, ETTÄ MAHDOLLISUUTTA TOISEN TOIMITUKSEN NEURONIEN TASOLLA
Sympaattisen rungon toisen asteen sympaattiset neuronit ulottuvat selkäytimestä, ylittävät rintakehän korkeimman osan ja päättyvät kaulan tasolle.
Voit muuttaa niitä Hornerin oireyhtymän aiheuttamaan kohtaan:
- Keuhkosyövän läsnäolo. Kasvaimen massa aiheuttaa sympaattisten hermojen puristumisen, mikä ei enää toimi oikein. Lääkärit kutsuvat kasvainmassan läsnäolon aiheuttamia oireita teknisellä termillä "massavaikutus".
- Schwannoma . Schwannomat ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin perifeerisen hermoston Schwann-soluista. Schwannin solut kuuluvat ns. Glia-soluihin, jotka tarjoavat vakautta ja tukea monille ihmiskehossa oleville hermoille.
- Yksi sydäntä yhdistävistä tärkeimmistä verisuonista (esim. Aortta) on vaurioitunut
- Rintakehän leikkaus
- Kilpirauhasen leikkaus
- Traumaattinen vamma, kärsinyt kaulan pohjalla
- Klumpken halvaus . Se on trauman mahdollinen seuraus. Sen alkupuolella on mukana brachiaalinen plexus.
- Kilpirauhasen tuumorin esiintyminen edellä mainitun "massavaikutuksen" vuoksi.
- Goiterin läsnäolo. Kilpirauhasen laajeneminen aiheuttaa hermopuristusta, joka on samanlainen kuin kasvainmassojen luoma.
SYYT SEURAAVAA, ETTÄ TOIMITTAA KOLMANNEN TOIMINNAN NEURONIEN TASOLLA
Sympaattisen rungon kolmannen asteen neuronit ulottuvat kaulasta ja päättyvät kasvojen ihon ja iiriksen ja silmäluomien lihaksen tasolla.
Jos haluat muuttaa niitä siihen pisteeseen, että he ovat vastuussa Hornerin oireyhtymästä, se voi olla:
- Kaulavaltimon vaurioituminen kaulan läpi kulkevassa osassa.
- Kaulan läpi kulkeva osio vaurioituu kaulan läpi
- Kasvain kallon pohjassa "massavaikutuksen" vuoksi
- Tartuntatauti, joka vaikuttaa kudokseen kallon pohjassa . Mahdollisten tartuntatautien joukossa ovat myös korvatulehdukset.
- Migreenin läsnäolo
- Cavernous sinus tromboosi
- Klusterin päänsärkyjen esiintyminen
LASTEN PÄÄSYYDET
Hornerin oireyhtymän tärkeimmät syyt ovat vauvoilla ja lapsilla:
- Kaulan tai hartioiden vammat, jotka tapahtuvat synnytyksen aikana. Esimerkiksi niin sanottu Klumpke-halvaus.
- Aortan synnynnäiset viat. Nämä ovat tiloja, jotka vaikuttavat sympaattisen ketjun toisen asteen neuroneihin.
- Jotkut hermoston kasvaimet, kuten neuroblastooma.
IDIOPATHIC HORNER SYNDROME
Prosenttiosuus Hornerin oireyhtymän tapauksista on idiopaattinen . Lääketieteessä termi idiopaattinen, joka liittyy patologiaan, osoittaa, että jälkimmäinen on esiintynyt ilman ilmeisiä ja osoitettavissa olevia syitä.
Oireet ja komplikaatiot
Lisätietoja: Oireet Hornerin oireyhtymä
Hornerin oireyhtymän tunnusmerkit ovat:
- Pysyvä mioosi . Se tila, jossa oppilas säilyy kapealla läpimitaltaan jopa valon puuttuessa.
- Ptosis . Se koostuu ylemmän tai alemman silmäluomien osittaisesta tai täydellisestä laskemisesta. Tätä tilannetta kutsutaan myös "roikkuviksi silmäluomiksi".
- Anhidroosi . Se on termi, jolla lääkärit osoittavat hikoilun täydellistä vähenemistä tai puuttumista. Hornerin oireyhtymän tapauksessa anhidroosi vaikuttaa kasvoihin tai vain osaan siitä.
Nämä merkit lisätään usein:
- Anisocoria . Se on lääketieteellinen termi, jota käytetään silmälasien eri leveyden osoittamiseen, vaikka molemmat silmät joutuisivat samaan valaistukseen.
- Oppilaan hidas laajeneminen hämärän valossa.
- Silio-selkärangan refleksin menetys . Cilio-selkärangan refleksi on kytketty homonyymiseen hermokeskukseen, joka sijaitsee kaulassa ja jonka stimulaatio määrittää oppilaan laajentumisen.
- Verenkiertoinen konjunktio
- Heterokromaattinen iiris . Se tarkoittaa, että yksilöllä on eri värejä iirikset. Tämä merkki löytyy vain Hornerin oireyhtymän synnynnäisistä muodoista.
- Suorat hiukset vain pään toisella puolella . Heterokromaattisen iiriksen tapaan tämä kliininen merkki on myös yksinomainen Hornerin oireyhtymän synnynnäisille muodoille.
Kuva: Anisocorian tapaus: huomaa eri läpimitta oikean ja vasemman oppilaan välillä. Lähettäjä: wikipedia.org
On tärkeää huomata, että edellä mainitut merkit vaikuttavat yleensä vain kasvojen / pään yhdelle puolelle, tässä tapauksessa vahingoittuneiden / toimintahäiriöiden aiheuttamalle. Käytännössä, jos sympaattinen runko vahingoittaa oikeaa hermoa, ptoosi sijaitsee oikealla silmällä ja niin edelleen.
Kliiniset oireet voivat vaikuttaa molempiin puoliin, kun hermovaurio / toimintahäiriö on kahdenvälinen (eli oikeat hermot ja vasen hermot ovat mukana).
MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?
Koska Hornerin oireyhtymän syiden joukossa on myös erittäin hengenvaarallisia sairauksia, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin (tai mene lähimpään sairaalaan), kun edellä mainitut merkit tulevat näkyviin. Vain perusteellinen lääketieteellinen tutkimus pystyy selventämään ilmenemismuotojen tarkkuutta ja vakavuutta.
diagnoosi
Hornerin oireyhtymän diagnosoimiseksi ja laukaisevien syiden tunnistamiseksi seuraavat asiat ovat perustavanlaatuisia: fyysinen tutkimus, kliinisen historian arviointi (HUOM: se on yleensä osa fyysistä tutkimusta), tiettyjen silmätestien harjoittaminen ja lopulta jotkut testit diagnostiset kuvantamistyökalut.
TUTKIMUKSEN TAVOITE JA KLIININEN HISTORIA
Perusteellinen fyysinen tarkastus edellyttää, että lääkäri vierailee potilaassa ja kyseenalaistaa hänet olemassa olevista kliinisistä oireista. Yleisimmät kysymykset ovat:
- Mitkä ovat kliiniset oireet?
- Milloin ne näkyivät?
- Oliko ne syntyneet jonkin tietyn tapahtuman jälkeen?
Tämän sarjan kysymysten (tai vastaavien) lopussa kliinisen historian arviointi alkaa. Tämä koostuu keskustelusta lääkärin ja potilaan (tai lääkärin ja perheen välillä, jos potilas on lapsi), jonka aikana ensimmäinen kysyy toiselta:
- Jos sinulla on tiettyjä sairauksia.
- Jos käytät lääkkeitä, erityisesti silmätippoja.
- Jos olet tupakoitsija
- Jos sinulla on migreeni
- Jne.
Edellä mainitut kysymykset ja edellinen fyysinen tarkastus antavat lääkärille erinomaisia elementtejä, vahvistamaan paikoillaan olevan patologisen tilan ja sen aiheuttavat syyt.
Ptosiksen kuvaus on erittäin tärkeä
Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri arvioi kliinisten oireiden ominaisuudet.
Tämä on olennaisen tärkeää Hornerin oireyhtymän erottamiseksi samankaltaisista patologioista oireiden suhteen.
Esimerkiksi ptosiksen (erityisesti vakavuuden) erityispiirteiden analysointi antaa meille mahdollisuuden ymmärtää, johtuuko tämä kliininen ilmentymä Hornerin oireyhtymästä tai okulomotorisen hermon vaurioista.
SILMÄTESTIT
Silmäkokeet, jotka ovat erityisen käyttökelpoisia diagnostisiin tarkoituksiin (varsinkin jos epäilyksiä jäävät) ovat:
- Kokaiinin silmätipatesti
- Testi hydroksiamfetamiinin silmätippojen kanssa
- Koe, jossa arvioidaan pupillin laajenemisnopeutta
KUVAN DIAGNOSTIIKKA TESTI
Diagnostiset kuvantamistestit - tässä tapauksessa ydinmagneettinen resonanssi (NMR), CT (tietokoneistettu aksiaalinen tomografia) ja röntgensäteily - mahdollistavat hermovaurion / toimintahäiriön tarkan paikan. Toisin sanoen ne palvelevat tunnistamaan, mikä sympaattisen rungon neuronien järjestys on patologisesti muuttunut.
Lisäksi edellä mainitut instrumentaalitutkimukset antavat hyvin selkeät kuvat kaikista tuumoreista, verisuonten leesioista, selkäydin kystoista jne.
hoito
Kohde: lääkäri ei ole vielä löytänyt tehokasta hoitomenetelmää vahingoittuneen hermon terveyden palauttamiseksi. Siksi, kun hermorakenne kärsii vahinkoa, tämä on pysyvää ja siihen liittyvien hermojen säätämä toiminta vaarantaa korjaamattomasti.
Tähän mennessä Hornerin oireyhtymää varten ei ole erityistä hoitoa.
Lukuun ottamatta tapauksia, joissa hermorakenteiden vaurioituminen vaikuttaa laukaisu-syihin, voi kuitenkin olla pätevä terapeuttinen ratkaisu täydellisen talteenoton aikaansaamiseksi.
Edellä mainittua hoitomenetelmää, joka keskittyy sairauden alkuperän tekijöihin, kutsutaan syy-hoitoksi .
TIETOJA KÄYTETTÄVÄN ESIMERKKEJEN KANSSA
Ymmärtääkseen edellä mainitun, on hyödyllistä antaa joitakin esimerkkejä.
Kun kasvain johtuu Horner-oireyhtymästä, tuumorimassan kirurginen poistaminen johtaa kliinisten oireiden häviämiseen, koska hermoston toiminta on palautunut (massaefektin takia vaurioitunut).
Samalla tavoin, kun patologian alkuperä johtuu aortan tai kaulavaltimon vaurioitumisesta, edellä mainitun vaurion resoluution leikkaus mahdollistaa sympaattisen rungon normaalitoimintojen palauttamisen ja ratkaisee oireet.
ennuste
Ennusteeseen liittyvä ennuste riippuu laukaisevien syiden vakavuudesta: jos jälkimmäiset ovat hoidettavissa ja niillä on suuri eloonjäämisaste, Hornerin oireyhtymällä on positiivinen kulku.
