Liittyvät artikkelit: Neuroblastoma
määritelmä
Neuroblastooma on lasten ikään liittyvä pahanlaatuinen kasvain. Tämä kasvain on peräisin hermosolujen soluista, joista - alkion muodostumisen ja kehittymisen aikana - lisämunuaisen (munuaisen yläpuolelle sijoitetun endokriinisen rauhan) ja ganglionien (fysiologinen ryhmä soluja, jotka ovat läsnä pitkin kurssia) aikana. hermoston häiriö).
Neuroblastooma voi esiintyä vatsan tasolla (noin 65%: ssa tapauksista), rintakehän (15-20%), kaulassa, lantion tai muissa paikoissa; harvoin tämä voi kuitenkin ilmetä keskushermoston ensisijaisena kasvaimena.
Neuroblastooman taustalla olevat syyt eivät ole vielä varmoja. Sytogeneettiset poikkeamat (mukaan lukien N-MYC-uudelleenjärjestelyt, mutaatiot tai amplifikaatiot) ja äidin nauttiminen tiettyjen aineiden kautta raskauden aikana (esim. Alkoholi, hydantoiini ja fenobarbitaali) voivat vaikuttaa taudin puhkeamiseen.
Neuroblastoomalle tyypillinen puhkeaika on varhaislapsuus: noin kolme neljäsosaa tapauksista esiintyy alle 4-vuotiailla lapsilla.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- anemia
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- ataksia
- Lihaksen atrofia ja halvaus
- Jatkuva särmäys
- hengenahdistus
- Vatsan tunkeutuminen
- Rintakipu
- Luuston kipu
- hepatomegalia
- eksoftalmus
- Helppoa verenvuotoa ja mustelmia
- kuume
- Vatsan turvotus
- verenpainetauti
- Vatsan massa
- Massa tai turvotus kaulassa
- myoklonus
- nystagmus
- Musta silmä
- kalpeus
- Liikkeiden koordinoinnin menetys
- Painonpudotus
- verenpurkaumat
- trombosytopenia
- Lihaksen kouristukset
- hikoilu
- takykardia
- yskä
Muita merkintöjä
Oireet ovat erittäin vaihtelevia ja riippuvat primaarikasvaimen paikasta ja taudin leviämistavasta. Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat kuume, astenia, ärtyneisyys, laihtuminen, vatsan turvotus ja luukipu. Jos kyseessä on neuroblastooma, jolla on intrataksaalinen lokalisointi, voidaan havaita yskän esiintymistä ja hengitysvaikeuksia. Kun kasvain on peräisin vatsan alemmasta osasta, sen sijaan tulee olemaan virtsarakon ja / tai suoliston häiriöitä, kuten toistuva kipu vatsassa, joka liittyy ruokahaluttomuuteen, venymiseen ja täyteyden tunteeseen sisäelinten puristamiseksi. Lisäksi joskus lapsilla on fokaalinen neurologinen puutos tai halvaus, joka johtuu tuumorin suorasta laajentamisesta medullary-kanavaan.
Useimmat neuroblastoomat tuottavat katekolamiineja, jotka voidaan havaita nostamalla niiden kataboliatuotteiden määrää virtsassa. Tämä voi johtaa paraneoplastiseen oireyhtymään, joka ilmenee jatkuvana ripulina, korkean verenpaineen, nopean sydämen sykkeen ja hikoiluna.
Jotkut oireet saattavat johtua metastaaseista, joita esiintyy yleensä luuytimessä, maksassa, luissa, imusolmukkeissa tai harvemmin ihossa ja aivoissa. Näitä ilmenemismuotoja voivat olla claudikaatio, hepatomegalia, exophthalmos, kahdenväliset periorbitaalihematomat, toistuvat infektiot ja yleinen terveydentila.
Diagnoosin aikana noin 40–50% lapsista on paikallista tai alueellista sairautta, kun taas 50-60%: lla on metastaaseja. Paikalliset muodot voidaan havaita syy-tai paljastumiseen vatsan tai rintakehän massa, joka voi liittyä kipuun. Joka tapauksessa neuroblastooma liittyy virtsan katekoliamiinimetaboliittien tasojen nousuun ja voidaan tunnistaa aluksi ultraäänellä, aivotutkimuksella tai MRI: llä. Täydentävät tutkimukset, kuten biopsia ja skintigrafia, ovat käyttökelpoisia tuumorin vaiheen ja metastaasin tunnistamiseksi.
Neuroblastooman paikallisia muotoja voidaan hoitaa kirurgisella resektiolla ja tavanomaisella kemoterapialla. Jos metastaaseja on läsnä, terapeuttinen lähestymistapa voi kuitenkin sisältää kasvaimen alku- peräisen poistamisen, suuriannoksisen kemoterapian, joka liittyy veren hyytymiseen johtaviin kantasolujen siirtoon ja paikalliseen sädehoitoon. Yleensä alle vuoden ikäisillä lapsilla on parempi ennuste kuin vanhemmilla potilailla.
