Aiheeseen liittyvät artikkelit: myelofibrosis
määritelmä
Myelofibroosi on krooninen sairaus, joka vaikuttaa luuytimeen.
Tämä ehto kuuluu kroonisten myeloproliferatiivisten oireyhtymien ryhmään (joka sisältää myös polysytemian veran ja välttämättömän trombosytemian), jotka johtuvat verenvuotojen steminoiden eturauhasen uusintulosta, mikä puolestaan johtaa kypsien verisolujen liialliseen lisääntymiseen.
Erityisesti myelofibrosista on tunnusomaista megakaryosyyttinen hyperplasia (solujen lukumäärän ja modifioinnin lisääntyminen, joista verihiutaleet on johdettu) ja granulosyytti (josta taas valkoisten verisolujen alkuperä) liittyvät luuytimen fibroosiin ja hematopoieesiin. ekstramedullaarinen.
Myelofibroosin syyt eivät ole vielä täysin selviä, mutta on todettu erityisiä geneettisiä poikkeamia, jotka vaikuttavat kantasoluun ja muuttavat sen käyttäytymistä. Näitä ovat JAK2-geenin mutaatio (Janus-aktivoitu kinaasi 2) ja CALR-geeni (calreticulin).
Myelofibroosi on jaettu primaariseen (tai idiopaattiseen, ei muiden sairauksien tai ulkoisten syiden vuoksi) ja toissijaiseen (toisen patologian kehittymiseen).
Myelofibroosi on krooninen sairaus, jolle on tunnusomaista luuytimen fibroosi (luuytimen rakenteen muutos, joka vaikuttaa sen toimintaan), pernan koon (splenomegalia) lisääntyminen ja valkosolujen (leukosytoosi), verihiutaleiden (verihiutaleiden) ja muutosten määrä. veren punasoluja (anemia). Lisäksi löytyy myös erytrosyyttien ja kypsymättömien valkosolujen esiintymistä veressä.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- anemia
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- sydämentykytys
- masennus
- Vaikeudet keskittyä
- hengenahdistus
- Vatsakipu
- Luuston kipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- mustelmat
- turvotus
- hepatomegalia
- Helppoa verenvuotoa ja mustelmia
- kuume
- Jalat väsynyt, raskaat jalat
- Vatsan turvotus
- unettomuus
- Portaalihypertensio
- Painonpudotus
- Raskaus vatsassa
- Acquagenic kutina
- nenäverenvuoto
- splenomegaly
- Yöhikoilu
- trombosytoosi
Muita merkintöjä
Myelofibroosissa splenomegalia voi johtaa erilaisiin vatsan häiriöihin, kuten turvotukseen, ruokahaluttomuuteen, varhaisesuolaan, vasemman hypokondriumin kipuun ja vatsan tunteen jännitykseen.
Muita myelofibroosiin liittyviä oireita ovat syvällinen väsymys, sydämen vajaatoiminta, hengenahdistus, laihtuminen, yöhikoilu, matala kuume ja verenvuotomuutokset. Taudin aikana maksan laajentuminen (hepatomegalia), lihaksen kipu jaloissa, yleinen kutina kaikkialla kehossa, joka pahentaa kosketusta veden kanssa, keskittymisvaikeudet, unen, ahdistuksen ja masennuksen muutokset, luut ja / tai nivelet.
Taudin etenemisen myötä voidaan havaita tromboottisia ja / tai verenvuotoja aiheuttavia komplikaatioita ja portaalihypertensiota, jossa esiintyy ruokatorven varices. Joissakin tapauksissa myelofibroosi voi kehittyä vakavammaksi tilaksi, kuten akuutti leukemia.
Diagnoosi edellyttää, että analysoidaan perifeeristä verta (mukaan lukien sytogeneettiset tutkimukset), veriarvot ja luuytimen tutkimus. Jälkimmäinen sallii myelofibroosin merkkien, kuten fibroblastien ja kollageenin ja osteoskleroosin, havaitsemisen.
Hoito on yleensä tukeva ja sen tarkoituksena on hoitaa oireita ja komplikaatioita. Mahdollisia terapeuttisia interventioita ovat androgeenien antaminen (yrittää saada aikaan erytropoieesin paranemista), splenektomia, kemoterapia ja sädehoito.
