yleisyys
Diafragmaalinen tyrä on ulkonema, joka johtuu poikkeavasta aukosta kalvossa, yhdessä tai useammassa vatsakalvossa rintaontelossa.
Diafragman aukko voi olla synnynnäinen poikkeama, joka on syntynyt syntymästä tai hankitusta poikkeavuudesta - joka on kehittynyt elinaikana tietyn syy-tapahtuman seurauksena.
Sivustosta: www.chop.edu
Oireellinen kuva koostuu yleensä hengityselinten häiriöistä ja niistä johtuvista seurauksista. Lisäksi vatsan sisäelimet kulkevat keuhkoille varattua tilaa varten, mikä vaarantaa niiden kasvun (erityisesti lapsilla) ja toiminnan.
Komplikaatioiden välttämiseksi on tärkeää, että diagnoosi ja hoito ovat ajankohtaisia; hoito, joka koostuu ad hoc -kirurgisesta hoidosta, jonka tarkoituksena on korvata vatsan sisäelimet ja korjata kalvo.
Mikä on tyrä
Hernia on suoliston ja / tai vierekkäisten kudosten (esimerkiksi ympäröivien rasvakudosten) poistuminen normaalisti niitä sisältävästä kehonontelosta (Huom: sana viscera osoittaa yleisen sisäisen elimen).
Vuoto voi olla täydellinen tai osittainen.
Mikä on diafragmaattinen tyrä?
Diafragmaalinen tyrä on yhden tai useamman vatsan sisälle ulottuvan vatsan poistuminen kalvossa olevan anomaalisen aukon kautta. Siksi nämä sisäelimet ulottuvat rintakehään, jossa sydän ja keuhkot sijaitsevat.
Diafragman aukko, joka aiheuttaa vistseraalista vuotoa, voi olla synnynnäinen poikkeama - siksi se esiintyy syntymästä - tai hankituna - eli kehittyneenä koko eliniän ajan.
Erityisesti silloin, kun mukana olevat henkilöt ovat hyvin pieniä lapsia, diafragmainen tyrä edustaa hätätilannetta, jota on hoidettava välittömästi, jotta vältetään epämiellyttävien komplikaatioiden ilmaantuminen.
DIAPHRAGM: N ASEMA JA TOIMINTA?
Kalvo on laminaarinen muotoinen lihas, joka sijaitsee rintakehän alareunassa ja erottaa rintakehän vatsaontelosta.
Sen lisäksi, että rinnassa olevat elimet pidetään erillään vatsan elimistä, tällä nimenomaisella laminaarilihaksella on keskeinen rooli hengitysprosessin aikana:
- Inhalaatiovaiheessa se sopii, työntää vatsaelimiä alaspäin ja aiheuttaa sitä lähinnä olevien kylkiluiden nostamisen. Tämä laajentaa rinnan ontelon tilavuutta ja mahdollistaa keuhkojen ottamisen tarvittavaan ilmaan.
- Uloshengitysvaiheessa se vapautuu, jolloin vatsaelimet voivat nousta ylös (HUOM: tämä tapahtuu myös vatsalihasten tukemisen vuoksi) ja alempiin kylkiin palata normaaliin asentoon.
Tässä vaiheessa rintamäärä on selvästi pienentynyt.
MITÄ LÄPIVÄYTTÄJÄT VASTAA?
Kalvon sijainti
Vatsan sisäelimet, jotka voivat osallistua diafragmaalisen hernian muodostumiseen, ovat: vatsa, suolisto, perna ja maksa.
ON DIAFRAMATIC HERNIA JA IATAL HERNIA Sama asia?
Monet ihmiset uskovat, että diafragmaalinen tyrä ja hiatalin tyrä ovat synonyymejä ja että edellä mainitut termit viittaavat samaan sairauteen.
Se ei kuitenkaan ole niin.
Hiatalin hernia on itse asiassa eräs diafragmaalisen hernian muoto, koska se koostuu vatsan erityisestä ulkonemisesta niin sanotun ruokatorven diafragmaattisen hiatuksen kautta, joka on kalvon reikä, jossa ruokatorvi on yleensä asetettu.
syyt
Kuten määritelmästä voidaan arvata, muodostuu kalvon sisäinen hernia kalvon aukon vuoksi .
Jälkimmäisellä on erilainen alkuperä riippuen siitä, onko se synnynnäinen tai hankittu.
CONGENITAL DIAFRAMMATIC ERNIA
Kalvon synnynnäiset aukot johtuvat sikiön kehityksen aikana tapahtuneesta virheestä, joka vaarantaa rintakehän ja vatsan väliin sijoitetun laminaarisen lihaksen normaalin muodostumisen.
Kun yhden tai useamman vatsan sisäelimen ulkonema on rintakehässä, rintakehään (erityisesti keuhkoihin) suljetut elimet eivät ole oikeassa paikassa kasvaa ja kehittyä kunnolla. Lisäksi, jotta he pitävät niille varattua tilaa, ovat vatsan elimet, jotka on kiilattu rinnassa.
Kun kalvon aukko on synnynnäinen, diafragmaista herniaa kutsutaan synnynnäiseksi diafragmaaliseksi hernaksi .
Lääkärit ovat tunnistaneet ainakin kolme erilaista synnynnäistä diafragmaalista hernia:
- Bochdalekin tyrä . Se on yleisin tyyppi ja edustaa 95% synnynnäisen diafragmaalisen hernian kliinisistä tapauksista. Epänormaali aukko kalvossa sijaitsee edellä mainitun lihaksen posterolateraalisissa kulmissa. 80-85%: lla potilaista posterolateraalinen kulma, jossa on patologinen aukko, on vasen.
- Morgagnin tyrä . Tämä tyyppi edustaa vain 2% synnynnäisen diafragmaalisen hernian kliinisistä tapauksista. Anomaalinen aukko, josta sisäelimet tulevat ulos, sijaitsee diafragman etuosassa, juuri rintalastan xiphoid-prosessin takana. Tarkka kohta on Morgagnin foramenin kirjeenvaihto (täältä Morgagni-hernian nimi).
- Kalvon korkeus . Se on harvinaisin tyyppi. Se koostuu osan tai koko kalvon pysyvästä korkeudesta. Tämä tarkoittaa sitä, että vatsan elimet liikkuvat ylöspäin, ja niissä on paikka, joka on varattu rintakehän anatomisiin osiin (erityisesti keuhkoihin).
Onko synnynnäinen diafragmaattinen tyrä geneettisen muutoksen seurauksena?
Tieteellisissä tutkimuksissa on todettu, että vain 30% synnynnäisen diafragmaalisen tyrästa on johtunut potilaan kromosomaalisen asun muutoksista.
Muissa tapauksissa syyt, jotka aiheuttavat synnynnäisen aukon kalvoon, ovat täysin tuntemattomia. Tästä syystä lääkärit viittaavat näihin olosuhteisiin käsitteellä idiopaattinen synnynnäinen diafragmaattinen hernia, jossa idiopaattinen tarkoittaa tarkan ja tunnistettavissa olevan laukaisutekijän puuttumista.
DIAFRAMATIC ERNIA SAATAVAT
Kalvon hankitut aukot ovat yleensä seurausta törmäysvauriosta tai tunkeutuvasta traumasta, jossa on istuin rintakehän ja vatsan välissä.
Vaikutus trauma on se, mitä auto-onnettomuudessa mukana oleva autoilija tai henkilö, joka joutuu pudottamaan portaita, voi osallistua kontaktiurheiluun jne.
Toisaalta tunkeutuva trauma on sellainen, jota altistavan tai ammunnan uhri kärsii.
Kun kalvon aukko on hankittu, diafragmainen hernia ottaa vastaan hankitun diafragmaalisen hernian nimen.
Vaikka hyvin harvoin on mahdollista, että kirurgiset viillot, jotka suoritetaan vatsan tai rintakehän aikana, ovat vastuussa kalvon vaurioitumisesta. Siksi jopa vatsan / rintakehän kirurgia on mahdollinen syy hankitulle diafragmaaliselle hernialle.
Tarkemmin sanottuna lääkärit ilmoittavat tämän nimenomaisen edellytyksen iatrogeenisen diafragmaalisen hernian määritelmällä.
epidemiologia
Tutkimukset synnynnäisen diafragmaalisen hernian kuolleisuudesta kertovat, että jälkimmäinen on tappava 40–60 prosentissa tapauksista. Tämä vahvistaa sen, mitä artikkelin avajaisissa sanottiin diafragmaalisen hernian vaarasta hyvin pienissä lapsissa.
Samanlaiset tutkimukset, tällä kertaa hankitun diafragmaalisen hernian kuolleisuuden suhteen, ovat osoittaneet, että 17% tapauksista, joissa kalvo törmää vakavasti, ovat kuolemaan johtavia.
Oireet ja komplikaatiot
Synnynnäinen diafragmaattinen tyrä ja hankittu diafragmaattinen tyrä jakavat paljon oireita ja merkkejä.
Tyypillinen oireenmukainen kuva sisältää:
- Hengitysvaikeudet. Synnynnäisen diafragmaalisen hernian läsnä ollessa hengitysvaikeudet johtuvat keuhkojen riittämättömästä (tai epänormaalista) kehityksestä ( keuhkojen hypoplasia ); sen sijaan hankitun diafragmaalisen hernian läsnä ollessa ne ovat seurausta keuhkojen riittämättömästä toiminnasta. Tässä toisessa tilanteessa keuhkojen toiminta vaikuttaa vatsaonteloon, joka rintakehässä on työntää keuhkoja ja riistää heiltä tarvittavan tilan hengityselinten aikana.
- Syanoosi. Syanoosi on tyypillinen seuraus veren riittämättömästä hapen määrästä. Tämän tilan alkamisen määrittämiseksi - joka on samanaikainen ihon sinertävän violetin värin läsnäolon kanssa - ovat edellisessä kohdassa kuvatut hengitysvaikeudet. Itse asiassa hengitys on teko, joka sallii veren "ladata" itsensä hapella; happea, jota veri kuljettaa kehon eri elimiin ja kudoksiin.
- Takypnea. Se on lääketieteellinen termi, joka ilmaisee nopeutetun hengityksen tai parempi hengityksen määrä minuutissa.
- Takykardia. Se tila, jossa leposyke ylittää normaalit rajat. Toisin sanoen se tapahtuu, kun sydämen syke kiihtyy.
Diafragmaalisen hernian (sekä synnynnäinen että hankittu) tapauksessa se syntyy vasteena hengitysvaikeuksiin ja veren happipitoisuuden vähenemiseen. Itse asiassa, kun syke kasvaa, keuhkoissa virtaava veri kasvaa myös "lataamaan" happea. Valitettavasti diafragmaalisella tyräpotilailla keuhkot toimivat huonosti, joten takykardia on täysin hyödytön.
- Hengityselinten äänien väheneminen tai puuttuminen. Ne ovat kaksi tyypillistä oireita synnynnäisestä diafragmaalisesta herniasta, kun ne ilmenevät keuhkojen alikehittymisessä (keuhkojen hypoplasia).
- Tuntemus klassisista äänistä ja suolen liikkeistä rintakehän alueella. Tämä on tyypillistä potilaille, joilla on diafragmainen hernia, jolle on tunnusomaista suoliston osan ulkonema rintakehässä.
- Tyhjennetty vatsa. Se on seurausta siitä, että yksi tai useampi vatsakalvo on siirtynyt rintaan.
Nämä oireet vaihtelevat vakavuuteen suhteessa syihin: mitä enemmän nämä ovat vakavia, sitä enemmän oireet ja merkit voivat johtaa epämiellyttävien seurausten syntymiseen.
MUUT TAPAHTUMAT, JOITA ON LIITTYVÄT DIAFRAMMATHICIAAN SAATAVAT
Usein hankittu diafragmaattinen hernia liittyy muihin olosuhteisiin, jotka ovat myös seurausta iskusta tai tunkeutuvasta traumasta.
Näitä ovat pään vammat, aortan vammat, pitkien luiden murtumat tai lantion luut, maksan haavaumat ja pernan repeämä.
KOMPLIKAATIOT
Ellei sitä hoideta nopeasti, diafragmainen tyrä voi aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin ja / tai keuhkojen infektioita.
diagnoosi
Synnynnäisistä diafragmaalisista hernioista lääkäreillä on mahdollisuus diagnosoida heidät jopa ennen syntymää yksinkertaisen prenataalisen ultraäänitutkimuksen ( prenataalinen ultraääni ) avulla. Tämä ei ole yllättävää, koska, kuten sanottiin syihin liittyvässä luvussa, kalvon aukko on seurausta sikiön kehityksen aikana tapahtuneesta virheestä.
Toinen merkki tietystä diagnostisesta merkityksestä (aina mahdollisen synnynnäisen diafragmaalisen hernian tapauksessa) on suuri määrä amnionista nestettä (eli nestettä, joka ympäröi ja suojaa sikiötä kohdun sisällä).
Mitä tulee hankittuihin diafragmaalisiin hernioihin (ja ilmeisesti synnynnäisiin, joita ei ole diagnosoitu ennen syntymää), niiden tunnistaminen perustuu eri tutkimusten ja diagnostisten testien suorittamiseen. Ensimmäinen vaihe koostuu yleensä objektiivisesta tutkimuksesta ; Seuraavassa on esitetty erilaisia instrumentaalisia arviointeja, kuten röntgenkuvat, torakko-vatsan echografia, torakko-vatsa-alueen CT ja valtimoveren kaasut .
TUTKIMUKSEN TAVOITE
Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri:
- Analysoi rintaliikkeitä ja arvioi mahdollisten poikkeavuuksien esiintymisen
- Arvioi hengitysvaikeuksien esiintymistä ja vakavuutta
- Harkitse, tuottavatko keuhkot ääntä. Äänien puuttuminen rinnassa tai molemmilla puolilla osoittaa poikkeavuutta yhdessä tai molemmissa keuhkoissa.
- Arvioi suolen ääniä tai suolen liikkeitä.
- Hämmentäkää vatsaa, jos haluat nähdä, ettei sisällä ole elimiä. Jos jotkut elimet ovat siirtyneet rintaan, vatsan ontelo on vähemmän normaalia.
INSTRUMENTAL TESTS
Röntgenkuvat, torakko-vatsan ultraääni ja torakko-vatsa-CT ovat kolme instrumentaalista testiä, jotka antavat melko selkeitä kuvia sisäelimistä ja kudoksista, jolloin lääkäri voi tarkkailla heidän terveydentilaansa.
Valtimoiden veren kaasun analyysi puolestaan mahdollistaa keuhkojen toiminnan arvioinnin, kaasunvaihdon tehokkuuden alveolien sisällä ja veressä kiertävien happitasojen.
hoito
Diafragmaattinen tyrä on lääketieteellinen hätätilanne, jota voidaan parantaa vain leikkauksella .
Kun se on synnynnäinen, leikkauksen ihanteellinen aika on 24–48 tuntia syntymän jälkeen.
MIKÄ ON TOIMINTA?
Kirurgiaan liittyy yleinen anestesia, rintakehän viilto (kohdasta, jossa kalvo sijaitsee), niiden luonnolliseen onteloon pakenevien vatsaelinten siirtyminen, kalvon korjaus (siinä kohdassa, jossa se avaa aukon) ja rintaleikkauksen sulkeminen ompeleiden läpi.
Herääminen yleisestä anestesiasta tapahtuu heti, kun anestesiologi keskeyttää anestesia-aineiden antamisen.
ERITYISPIIRTEET? KONGENITAALISEN DIAPHRAMMATHIC HERNIAAN HALLINTA
Ennen synnynnäisen diafragmaalisen hernian leikkausta kirurgit altistavat pienille potilaille lääketieteellisen menettelyn, joka tunnetaan ekstrakorporaalisena kalvon hapetuksena ( ECMO ).
ECMO koostuu monimutkaisesta laitteesta, jota kutsutaan kalvon hapettimeksi, joka korvaa keuhkojen toiminnan ja hapettaa sen henkilön veren, jolle laite on liitetty.
Kalvon hapetin tehdään itse asiassa siten, että kun se on yhdistetty potilaaseen, se kerää, hapettaa ja lisää jälkimmäisen veren.
Yhteys ECMO: hun voi kestää lähes kaiken sairaalahoidon, sillä keuhkot, etenkin leikkauksen jälkeisen vaiheen ensimmäisinä hetkinä, täytyy levätä ja toipua.
Itse asiassa ECMO vastaa aikuisten sydän-keuhkolaitetta.
ennuste
Erilaiset tekijät vaikuttavat diafragmaalisen haun ennusteeseen, mukaan lukien erityisesti:
- Keuhkojen osallistumisen aste. Jos keuhkojen terveys on vakavasti heikentynyt, potilaan elämä on vakavassa vaarassa.
- Hoidon oikea-aikaisuus. Hoidon myöhästyminen, vaikka diafragmainen tyrä ei ole vakava, voi vaarantaa potilaan terveyden ja vaikeuttaa paranemisprosessia.
- Traumaattisten vaurioiden esiintyminen muissa anatomisissa kohteissa. Tämä tekijä vaikuttaa erityisesti traumaattisen alkuperän hankitun diafragmaalisen hernian ennusteeseen.
Eräiden USA: n tilastollisten tutkimusten mukaan nykyinen eloonjäämisaste synnynnäisten diafragmaalisten hernien tapauksessa on yli 80%.
ennaltaehkäisy
Jos hankittu diafragmaattinen tyrä on jollakin tavalla estettävissä vaikuttamalla riskitekijöihin, synnynnäinen on ehto, jolle ei ole ennaltaehkäisevää korjausta.
