terveys

Proteiinit ja proteopatia

Lääketieteessä termi proteopatia (proteo [proteiini pref.] - patia [taudin suff.]) Viittaa sellaisten sairauksien ryhmään, joissa jotkut proteiinit muuttuvat rakenteellisesti epänormaaleiksi ja siten vaarantavat solujen toiminnan, kudosten ja elinten, jotka sisältävät ne.

Usein proteiinit eivät taita takaisin normaaliin kokoonpanoonsa; tässä avoimessa tilassa he voivat jotenkin muuttua myrkyllisiksi tai yksinkertaisesti menettää toimintansa.

Proteopatiat (tunnetaan myös nimellä proteinopatiat, proteiinien konformaatiohäiriöt tai proteiinien käyttöönoton sairaudet) sisältävät myös tiettyjä patologioita, kuten: Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti, prionitauti (esim. BSE), tyypin diabetes mellitus 2, amyloidoosi ja monet muut.

Proteopatioiden löytäminen

Proteopatian käsite on peräisin yhdeksännentoista vuosisadan puolivälistä, jolloin Rudolf Virchow loi vuonna 1854 termin "amyloidi" kemiallisen reaktion, joka havaittiin "corpora amilacea": ssa, ja kasviselluloosan välille. Vuonna 1859 Friedreich ja Kekulé osoittivat, että sen sijaan selluloosan sijaan amyloidi on valmistettu proteiinista.

Seuraavat tutkimukset ovat osoittaneet, että amyloidi koostuu monista erilaisista ja yhdistetyistä proteiineista. Lisäksi kaikilla amyloideilla on sama kaksinkertaisuus (optinen ominaisuus) valon ristipolarisaatiossa "Rosso Congo" -värin jälkeen; amyloidit käyttävät myös fibrillaarista ultrastruktuuria (jos havaitaan elektronisella mikroskoopilla).

Joillakin proteiinivaurioilla (proteopatiat) puuttuu kuitenkin kaksinkertaisuus ja ne sisältävät vähän tai ei lainkaan amyloidifibrilejä; hyvin viitteellinen esimerkki edustaa A-beeta-proteiinin talletuksia Alzheimerin potilaan aivoissa.

Lisäksi kävi ilmi, että pienet, ei-fibrillaariset proteiini- aggregaatit, joita kutsutaan "oligomeereiksi", ovat myrkyllisiä minkä tahansa vaikuttavan elimen soluille. Lisäksi amyloidigeeniset proteiinit voivat olla suhteellisen hyvänlaatuisia, jos niiden fibrillaarinen (normaali) muoto.