yleisyys
Nänni Pagetin tauti, joka tunnetaan myös nimellä Pagetin tauti, on harvinainen rintasyöpä.
Pagetin taudin tauti esiintyy useammin yli 50-vuotiailla ja vaikuttaa 1-2: aan 100: sta rintasyöpään kuuluvasta naisesta. Sairaus voidaan ensin diagnosoida väärin, koska oireet ovat samanlaisia kuin jotkut hyvänlaatuiset iho-olosuhteet. Nännin Pagetin tauti liittyy usein muihin rintasyövän muotoihin ja sitä hoidetaan tavallisesti samalla tavalla, joten leikkaus on todennäköisesti tarpeen. Nännin paketin taudista kärsivien potilaiden näkymät riippuvat monista eri tekijöistä, mukaan lukien mukana olevan invasiivisen rintakarsinooman läsnäolo tai puuttuminen ja mahdollinen leviäminen läheisiin imusolmukkeisiin. Jos Pagetin tauti havaitaan ja hoidetaan sen alkuvaiheessa, on hyvä toipumismahdollisuus.
Katso: Nännin Pagetin nippeli
oireet
Saat lisätietoja: Oireet Pagetin tauti Nippa
Pagetin tauti vaikuttaa nännin ihoon ja voi ulottua isolaan (nännin ympärillä oleva erittäin pigmentoitu alue) tai muihin rinta-alueisiin. Kliiniset oireet sisältävät yleensä vain yhden rinnan.
Nännin Pagetin taudin oireet sekoittuvat helposti ihon ärsytykseen (ihotulehdus tai ihottuma) tai muihin hyvänlaatuisiin ihosairauksiin (ei-syöpä).
Pagetin taudin taudin mahdollisia merkkejä ja oireita ovat:
- Kuiva, ärsytetty tai hilseilevä iho, jonka oireet ovat usein samankaltaisia kuin nännin, isolan tai molempien ekseeman ulkonäkö;
- Punoitus, kutina, pistely tai polttava tunne;
- Oljenvärin nippelierteet (imusolmukkeesta peräisin oleva imunesteen tai limakalvon erittyminen)
- Nännin inversio tai sisäpuoli;
- Rintojen kertymä.
Nänniä koskevat ihon muutokset voivat alkaa ja ratkaista lyhyessä ajassa tai reagoida paikalliseen hoitoon, jolloin näyttää siltä, että iho on parannuksessa. Keskimäärin potilaalla voi esiintyä oireita, jotka rajoittuvat pinnalliseen esiintymiseen 6-8 kuukautta ennen oikean diagnoosin laatimista. Todellisuudessa näiden tulehduksellisten ihon muutosten ilmentyminen on osoitus erittäin vakavasta taustalla olevasta tilasta. Jos haluat tuoda esiin Pagetin tautiin liittyvän todennäköisen vaurion, voi olla hyödyllistä tarkastaa säännöllisesti molempien rintojen nänni ja isola rintojen itsetarkastuksen aikana. Jos rintan ulkonäön tai muodon muutos tuntuu tai jos esiintyy kutinaa ja ärsytystä, joka kestää yli kuukauden, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriin. Mitä nopeammin syöpävamma on diagnosoitu, sitä suurempi on mahdollisuus sairauden onnistuneeseen hoitoon.
syyt
Pagetin tauti on yleensä merkki rintasyövästä, joka on peräisin nännin takana olevasta kudoksesta (duktaalinen karsinooma in situ) tai muusta rinnan osasta (invasiivinen karsinooma). Noin puolessa kaikista Pagetin taudin tapauksista rintakehässä on solmu. Ehton taustalla olevaa tarkkaa syytä ei kuitenkaan ole vielä ymmärretty.
Hyväksyttävin teoria on, että syöpäsolut syntyvät rintasyövästä ja kulkeutuvat ympäröivään rintakudokseen, mukaan lukien nänni ja isola, tunkeutuviin galaktoforikanaviin. Tämä selittäisi, miksi samaan rintaan kuuluva rinta- ja duktaalisen rintasyövän Pagetin tauti liittyy lähes aina.
Toinen teoria on, että nännin ja isolan solut tulevat syöpään itsenäisesti. Tämä selittäisi, miksi jotkut potilaat kehittävät pahanlaatuista tilaa ilman, että tuumori on samassa rintakehässä. Lisäksi on mahdollista, että nännin ja samassa rintasyöpässä olevien kasvainten Pagetin tauti voi kehittyä kahden erillisen neoplastisen prosessin seurauksena.
Ripin Pagetin taudin kehittymisen todennäköisyyteen vaikuttavat riskitekijät ovat samat kuin ne, jotka altistavat muiden rintasyövän kehittymiselle.
diagnoosi
Nännibiopsia antaa lääkäreille mahdollisuuden diagnosoida Pagetin tauti. Tämä koe koostuu pinnallisten ihosolujen kaapimisesta tai pienen kudosnäytteen poistamisesta mikroskooppista analyysiä varten. Patologi tutkii kerättyjä soluja tai kudoksia mikroskoopin alla ja etsii tiettyjä pahanlaatuisia soluja, jotka tunnetaan myös nimellä Paget-solut . Näitä voidaan löytää yksittäisinä soluina tai pieninä kasvaimen kloonien ryhminä nänni- epidermissä ja isolassa, ja ne ovat merkki patologiasta.
Useimmilla Pagetin tautia sairastavilla ihmisillä on myös yksi tai useampi syöpä saman rinnan sisällä. Nippa-biopsian lisäksi lääkärin on tehtävä kliininen rintatesti fyysisesti epätavallisten alueiden tarkistamiseksi. Tutkimuksen aikana lääkäri tarkistaa ihon ulkonäön nännien ympärillä ja mahdollisten solmujen esiintymisen, paksunemisalueiden tai muiden muutosten varalta: 50%: lla Pagetin taudista nänniä sairastavilla ihmisillä on kertakäyttö, joka voidaan havaita aikana kliinisen rintatarkastuksen jälkeen.
Lääkäri voi määrätä lisätutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi, kuten:
- Mammografia : se on rintakudoksen röntgenkuvaus, joka voi osoittaa, liittyykö nännin muutokset rintasyöpään. Jos molempien rintojen mammografian tulokset eivät paljasta syövän merkkejä, lääkäri voi suorittaa ultraäänitutkimuksen tai MRI-skannauksen etsimään mahdollisia kasvaimia, joita ei voida havaita mammografialla.
- MRI : sitä käytetään usein rintasyövän laajuuden arvioimiseen. Tulokset voivat auttaa määrittämään, mikä kirurginen toimenpide on suoritettava.
- Sentinel-imusolmukkeen biopsia : invasiivisen rintasyövän tapauksessa sentinel-imusolmukkeita on tutkittava käsivarren alla (aksillaariset imusolmukkeet), joista ensimmäinen on metastasoitunut pahanlaatuisten kasvainten läsnä ollessa. Menettelyn aikana kirurgi tunnistaa imusolmukkeen ja poistaa sen tarkistaakseen, ovatko syöpäsolut levinneet tälle alueelle.
Nänni Pagetin tauti voi olla "väärin diagnosoitu" aluksi, koska tauti on harvinaista ja oireet voivat viitata ihon hyvänlaatuiseen tilaan. Potilailla esiintyy usein oireita useita kuukausia ennen kuin sairaus on diagnosoitu oikein.
hoito
Monen vuoden ajan mastektomiaa - samanaikaisesti rinnakkaisilla rinnakkaisilla puolilla sijaitsevia aksillaarisia imusolmukkeita (ilman lymfadenektomiaa ) - on pidetty Pagetin nännitaudin tavanomaisena kirurgisena lähestymistapana. Tämäntyyppinen interventio on perusteltua sillä, että monissa tapauksissa samoin rinnan sisällä on myös paget-taudin kanssa kasvain, joka voisi sijaita useita senttimetrejä nänniä ja isolaa.
Tämän jälkeen tutkimukset ovat osoittaneet, että rintarauhasen leikkaaminen, johon kuuluu nännin, isola ja osa syöpään kohdistuva rintasyöpä, jota seuraa sädehoito, on turvallinen valinta potilaille, joilla ei ole tuntuvaa solmua rintasyövässä ja joiden mammografiat eivät paljasta kasvainta.
Henkilöiden, joilla on rintasyövän omaava nännin Pagetin tauti ja joille tehdään mastektomia, tulisi tehdä sentinel-solun biopsia sen arvioimiseksi, onko syöpä levinnyt aksillaarisiin imusolmukkeisiin. Jos kasvainsolut ovat sentinel-solmussa, kirurginen toimenpide voi olla tarpeen. Riippuen rintasyövän kehittymisasteesta ja muista ominaisuuksista voidaan myös suositella adjuvanttihoitoa, joka koostuu kemoterapiasta, sädehoidosta ja / tai hormonihoidosta .
Saat lisätietoja: Nippelin Pagetin taudin hoitoon tarkoitetut lääkkeet »
Pagetin nännitaudin sairastuneiden ennuste riippuu monista tekijöistä. Invasiivisen karsinooman esiintyminen sairastuneessa rintakehässä ja syövän leviäminen viereisiin imusolmukkeisiin liittyy heikentyneeseen eloonjäämiseen.
Adjuvanttihoito. Leikkauksen jälkeen lääkärisi voi suositella lisähoitoa (adjuvanttihoitoa) kemoterapian lääkkeillä, sädehoidolla tai hormonihoidolla rintasyövän toistumisen estämiseksi ja jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi. Spesifinen hoito riippuu nännin Pagetin taudin asteesta ja tuumoritestien positiivisuudesta tai muusta ominaisuudesta joidenkin ominaisuuksien, kuten imusolmukkeiden osallistumisen tai estrogeeni- ja progesteronireseptorien tai HER2-proteiinin syöpäsolujen ilmentymisen suhteen.
