yleisyys
Lisämunuaisen vajaatoiminta on tila, jossa lisämunuaisen endokriininen aktiivisuus näyttää olevan vakavasti heikentynyt, ja se on riittämätön kehon tarpeisiin nähden.
Lisämunuaiset ovat kaksi pientä rauhasia, jotka sijaitsevat rasvakudoksessa, joka kattaa munuaisten yläosan; ne ovat välttämättömiä kolmen hormoniryhmän, androgeenien (vähemmän tärkeitä, koska ne liittyvät synteesiin), glukokortikoidien (kortisolin johdolla) ja mineralokortikoidien (jotka ovat aldosteronin mukana) synteesissä.
oireet
Lisätietoja: Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet
Näiden hormonaalisten luokkien puuttuminen määrittää nimenomaan lisämunuaisen vajaatoiminnan tunnusmerkkejä; tämä tila esiintyy tyypillisesti hypoglykemian, dehydraation, hypotensioiden, huimauksen (erityisesti silloin, kun yhtäkkiä nousta istuma- tai makuupaikasta) painonpudotukseen, sekavuuteen, heikkouteen, pahoinvointiin, ripuliin, ihon ruskistumiseen ja liialliseen suolaisen ruoan tarpeeseen.
Samat oireet ovat myös tyypillisiä Addisonin taudille, joka ei sattumalta edustaa primitiivisen lisämunuaisen vajaatoiminnan yleisintä syytä.
Androgeenien puutteen takia naisilla voidaan arvostaa myös häpy- ja kainalokarvojen vähenemistä ja libidon (seksuaalisen halun) vähenemistä.
Usein lisämunuaisten vajaatoiminta muodostuu vähitellen, ja niissä on hitaita ja hitaampia oireita, jotka tekevät taudin varhaisesta tunnistamisesta erittäin vaikean.
Toisaalta lisämunuaisen vajaatoiminnan kliiniset ilmenemismuodot korostuvat vakavassa stressissä, kuten onnettomuudessa tai vakavassa infektiossa, siihen saakka, että se on tappava ilman riittävää hoitoa; näissä tapauksissa puhumme "Addisonian kriisistä" tai akuutista lisämunuaisen kriisistä.
syyt
Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta
Lisämunuaisen vajaatoiminnan primitiiviset muodot johtuvat lisämunuaisen sisäisestä vauriosta, joka ACTH: n lisääntyneestä tasosta huolimatta ei tuota riittäviä kortisolin tasoja; yksi puhuu näissä Addisonin taudin tapauksissa. Useimmat episodit (75-80%) ylläpitävät laajaa lisämunuaisen parenhyma-vahinkoa autoimmuunisella pohjalla (epänormaalit vasta-aineet, jotka kohdistuvat elinten soluja vastaan); näissä tapauksissa hyposurenalismiin liittyy usein muita autoimmuunisairauksien sairauksia; usein esiintyy kroonisen kilpirauhasen vajaatoiminnan (Hashimoton tauti), tyypin I diabeteksen, ennenaikaisen munasarjojen vajaatoiminnan tai iho-ongelmien (alopecia ja vitiligo) välinen yhteys. Tartuntavaaralliset ja erityisesti tuberkuloosin etiologiat ovat vähäisessä määrin merkityksellisiä nykyiseen verrattuna, ja niiden esiintyvyys kehitysmaissa on suurempi. Muita primitiivisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syitä ovat lisämunuaisen tuumorit, metastaasit ja lisämunuaisen verenvuoto, amyloidoosi, hemokromatoosi, lisämunuaisen kehityshäiriöt ja erilaiset infektiot.
Toissijainen surrenaalihäiriö
Lisämunuaisen vajaatoiminnan toissijaiset muodot johtuvat aivolisäkkeen ongelmasta, joka sijaitsee aivojen pohjassa olevan pienen rauhanen tasolla ja joka muun muassa vastaa lisämunuaisen aktiivisuuden hallitsemisesta vapauttamalla adrenokortikotrooppista hormonia (ACTH). Tämä hormoni toimii voimakkaana ärsykkeena lisämunuaisen aktiivisuudelle, joka sen puuttuessa on puutteellinen, ja johtaa siihen, että elin aiheuttaa hypotrofiaa. Lisämunuaisen vajaatoiminnan toissijaiset muodot ovat paljon yleisempiä kuin Addisonin taudissa; usein ne ovat väliaikaisia, koska pitkäaikainen hoito kortisonilla on lopetettu äkillisesti tai erittyvien ACTH-kasvainten kirurginen poistaminen.
Harvemmin sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy aivolisäkkeen kasvaimiin, säteilyhoitoon, joka suoritetaan niiden voittamiseksi, rauhan kirurgiseen poistoon tai sen verenvuotoon tai infektioon.
Tärkein ero oireenmukaisella tasolla primäärimuotojen suhteen on ihon ruskistumisen puute, koska ACTH-tasot ovat alhaisemmat kuin normi. Lisäksi kliiniset oireet ovat yleensä hämmentyneempiä, koska mineraaliaktiivisten hormonien (aldosteroni) tuotanto säilyy; kuitenkin muita häiriöitä voi esiintyä muiden aivolisäkkeen hormonien puuttumisen vuoksi, kuukautisten muutoksilla, hedelmättömyydellä, impotenssilla, puberteettisella viiveellä ja kasvuvikaa lapsilla.
Tertiaarisen surrenaalin puute
Lopuksi voidaan tunnistaa myös lisämunuaisen vajaatoiminnan harvinaiset tertiääriset muodot; tässä tapauksessa ongelma sijaitsee hypotalamuksen tasolla, joka ei vapauta riittävästi CRH-hormonia (joka normaaleissa olosuhteissa stimuloi aivolisäkkeen erittämistä ACTH: ta, katso kuva).
diagnoosi
Lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosi perustuu veri- ja virtsatesteihin, joilla pyritään arvioimaan hormonitasoja (kortisoli, aldosteroni, ACTH ja reniini), mutta myös mineraaleja, kuten natriumia ja kaliumia (aldosteroni edistää entisen imeytymistä ja erittymistä). toinen).
CT- ja MRI-skannaukset voidaan suorittaa lisämunuaisten ja hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen anatomian tutkimiseksi.
Hoito ja hoito
Katso myös: Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoitoon tarkoitetut lääkkeet
Lisämunuaisen vajaatoiminnan hoito on korvaava ja sellaisenaan perustuu lisämunuaisen tuottamien synteettisten hormonimuotojen antamiseen. Hoidon tavoitteena on poistaa hormonaalisen puutteen oireet aiheuttamatta niitä, jotka ovat ylimääräisiä, samalla kun säilytetään tasapaino, joka suojaa potilasta Addisonian kriisistä.
Primitiivisissä muodoissa (Addisonin tauti) on tarpeen antaa sekä glukoosi- että mineraalilääkkeitä; jälkimmäisiä ei käytetä toissijaisissa ja tertiäärisissä muodoissa, koska ACTH-puutos ei vaikuta aldosteronisynteesiin (jota sen sijaan ohjaa reniini-angiotensiini-järjestelmä). On välttämätöntä, että potilas ei koskaan itse keskeytä hoitoa ja että stressiä aiheuttavien tapahtumien (sairauksien, kirurgian jne.) Tapauksessa tai kun suun kautta tapahtuvaa sisääntuloa ei ole mahdollista, kortisonin annostusta lisätään tai korvataan sen kanssa. lihakseen tai laskimonsisäisesti.
Hoito kestää useimmissa tapauksissa eliniän. Riittävällä hoidolla ja pienillä varotoimilla lisämunuaisen vajaatoiminta voi johtaa normaalisti aktiiviseen elämään ja nauttia samanikäisestä elinajanodosta kuin terveellä väestöllä.
Jotkin lisämunuaisen vajaatoiminnan muodot tunnistavat kuitenkin hoidettavan syyn: esimerkiksi tuberkuloosia ja muita infektioita voidaan hoitaa erityisesti; samanlainen väite, jos lisämunuaisen alue ei saa tarpeeksi verta tai päinvastoin on verenvuodon paikka.
Lopuksi akuutin lisämunuaisen kriisin (addisoninana-kriisi) aikana on tarpeen antaa hydrokortisonia, glukoosia ja suolaliuosta nopeasti.
