yleisyys
Pemphigus on vakava autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa ihoon ja / tai limakalvoihin. se on bulloosinen dermatoosi, jolle on tunnusomaista kerrostuneen epiteelin muodostavan epidermisen solun irtoaminen (acantholysis). Pemphigus kehittyy endogeenisten (geneettisten) ja ympäristötekijöiden välisen vuorovaikutuksen seurauksena. Taudin kulku voi olla subakuutti tai kroonisesti progressiivinen.
oireet
Lisätietoja: Oireet Pemphigus
Pemphigusin ensisijaisia leesiota edustavat erittäin herkät, eri mitat (1 - 1 senttimetriä) olevat kuplat. Niiden sisältö on selkeä ja samanlainen kuin seerumi.
Pemphigus-bullous-leesioilla on kaksi erityistä kliinistä ominaisuutta:
- ne syntyvät normaalilla iholla, joten ne eivät liity perileettiseen tulehdusilmiöön;
- hankaamalla terve ihoa sormella olevan kuplan lähellä, ilmenee epidermisen ominaista irtoamista, joka tunnetaan Nikolskin merkkinä . Tämä reaktio osoittaa epidermistä muodostuvien solujen välisen normaalisti olemassa olevan koheesion heikkenemisen.
Yleensä läpipainopakkaukset näkyvät aluksi limakalvojen tasolla (50%: lla potilaista on suun vaurioita), tai ne voivat vaikuttaa päänahkaan, kasvoihin, runkoon, kainaloihin tai nivusiin. Pemphigus-leesioita esiintyy yleensä ilmeisesti terveellä iholla. Kun kuplat rikkoutuvat, ne aiheuttavat kivuliaita eroosioita ja epiteelejä alueita, jotka on peitetty säröillä. Nämä kokoonpanot pysyvät kroonisina, usein tuskallisina, vaurioina vaihtelevana ajanjaksona ja voivat tarttua infektioon. Pemphigus voi vaikuttaa mistä tahansa kerrostetun litteän epiteelin alueesta (esim. Leesiot voivat vaikuttaa ruokatorven orofarynxiin ja yläosaan), mutta ihovaurioiden ja limakalvojen osuuden laajuus on äärimmäisen vaihteleva.
Jotkut merkit ja oireet vaihtelevat kliinisistä vaihtoehdoista riippuen:
- Pemphigus vulgaris ja vegetatiivinen pemphigus: vaikuttavat epidermisen spinous kerrokseen. Näille muodoille on tunnusomaista vaurioiden muodostuminen limakalvoissa, tuskallisilla haavaumilla ja iholla, ja niissä on likaisia kuplia (jotka ovat samanlaisia kuin palovammoja), jotka hajoavat helposti ja jättävät marginaalin pienen leikkaavan epidermin alueelle. Vauriot voivat sijaita koko kehon pinnalla, mutta erityisesti alueilla, jotka ovat alttiina kitkalle, kuten kainaloihin, nivel- ja sukuelimiin. Suuontelon eroosioita esiintyy useammin.
- Pemphigus vulgaris -bakteerissa kuplat näkyvät aluksi limakalvoilla, hajoavat helposti, peitetään rupia ja pyrkivät ratkaisemaan ilman arpeutumista. Epidermaali irrotetaan helposti alla olevista kerroksista (Nikolskin merkki) ja biopsia osoittaa yleensä suprabasaalisten epidermaalisten solujen tyypillisen irtoamisen.
- Kasvullisessa pemphigus vulgariksessa kuplat ovat murtumisen jälkeen käytössä pehmeillä ja erittyvillä kasvillisuuksilla, joita rajoittaa epiteelin raja.
- Pemphigus foliaceus ja pemphigus erythematosus: Pemphigus foliaceus -bakteerissa ja erythematous-leesioissa ei esiinny suprabasaalialueella, vaan spinous-kerroksen pinnallisissa osissa ja rakeisessa kerroksessa.
- Pemphigus foliaceuksessa esiintyy litteitä, hilseileviä, vähän nestemäisiä kuplia, jotka eivät yleensä hajoa vaan virtaavat yhdessä. Yleensä pemphigus foliaceus ei vaikuta limakalvoihin: läpipainopakkaukset alkavat yleensä kasvoista ja päänahasta, ja sitten ne näkyvät rinnassa ja selässä. Vammat eivät yleensä ole kivuliaita, mutta ne voivat joskus olla kutiava (kun läpipainopäällysteet peittyvät rupia). Lisäksi pemphigus foliaceus voi simuloida psoriaasia, lääkkeen purkausta tai jonkinlaista dermatiittia.
- Seborrheic tai erythematous pemphigus on kuplia, jotka kehittyvät rasvaisiksi lohkoiksi kuoriksi, jotka sijaitsevat tyypillisesti seborrheisilla paikoilla ja jotka ovat samanlaisia kuin seborroinen dermatiitti ja subakuutti ihon lupus erythematosus.
diagnoosi
Pemphigus ei ole välittömästi diagnosoitavissa, koska se on harvinainen sairaus, eikä leesioiden esiintyminen riitä määrittelemään tautia varmuudella (koska kuplien esiintyminen ja limakalvojen krooninen haavauma voidaan liittää useisiin muihin olosuhteisiin). Pemphigus-diagnoosi määritetään histopatologisten löydösten perusteella, jotka koskevat leesioita ja immunofluoresenssitekniikoita potilaiden seerumiin tai ihoon, mikä osoittaa keratinosyyttikalvojen desmogleineja vastaan suunnattujen auto-vasta-aineiden esiintymisen. Nämä kokeet tutkitaan myös verikokeilla. Erotusdiagnoosi on tehtävä suhteessa muihin kroonisiin haavaisuuksiin, joita esiintyy suuontelossa ja muissa bullousi dermatoosissa.
Kliiniset ja anamneettiset tiedot
Potilaan kliininen historia, merkkien esiintyminen fyysisessä tutkimuksessa, ihovaurioiden ulkonäkö ja jakautuminen jne.
- Nikolskin merkki . Lääkäri hieroo sivusuunnassa muuttumattoman ihon aluetta puuvillapyyhkeellä tai sormella: pemphigusin tapauksessa ihon ylemmät kerrokset erotetaan helposti irtoamalla syvistä paikoista pienen paineen jälkeen.
- Asboe-Hansen-merkki. Se koostuu mahdollisuudesta pemphigusin bulloosi-vaurion laajentamiseksi painamalla sivuttaista reunaa sen laajentumisen osoittamiseksi.
Tzanckin sytodiagnostiikka ja histologinen tutkimus
Tzanckin sytodiagnostinen tutkimus on nopea ja helppo suorittaa diagnostinen tekniikka. Tutkittava materiaali saadaan karkaamalla vaurio tai kaavinta sen pohjalla. Kerätty näyte indeksoidaan sitten liukulevyllä, joka on värjätty (yleensä toukokuun Grunwald Giemsa tai Wright-värjäyksellä), joka on tutkittava valomikroskopialla.
Tzanckin sytodiagnostinen tutkimus mahdollistaa lukuisten diagnostisten merkintöjen saamisen, mukaan lukien:
- Acantholytic-solut, tyypillinen pemphigus-löydös: keratinosyytit ovat tavallista suurempia kuin perusasiat, joissa on suuri keskusydin ja runsas basofiilinen kondensoitu sytoplasma.
- Keratinosyyttien ja huono tulehduksellisen tunkeutumisen mosaiikkijärjestely.
- Vapaa keratinosyytit ja jotkut hematiat.
Tämä havainto sallii nopean differentiaalidiagnoosin pemphigus-ryhmän patologioiden ja reaktioiden välillä, joille on tunnusomaista subepidermiset kuplat, kuten bullous pemphigoid ja herpetiform dermatiitti. Ihon vaurion biopsia voi auttaa vahvistamaan diagnoosin: histologinen tutkimus (hematoksyliini-eosiinin värjäys) mahdollistaa karakterisoida kuplan alkuperän ja sen sijainnin.
Esimerkiksi:
- Pemphigus foliaceus : kuplat, jotka ovat pinnaltaan peräisin rakeisen kerroksen tasolla;
- Pemphigus vulgaris : leesiot, jotka syntyvät syvän epidermin tasolla, peruskerroksen yläpuolella.
Suora ja epäsuora immunofluoresenssi
Immunofluoresenssi on laboratoriomenetelmä, joka perustuu immunoglobuliinien immuuniseerumien käyttöön, jotka on merkitty fluoresoivilla aineilla, jotka mahdollistavat niiden havaitsemisen erityisillä UV-lähdemikroskoopeilla.
- Kiertävien autovasta-aineiden etsiminen (epäsuora immunofluoresenssi) : käytetään tunnettua substraattia (esimerkki: ihmisen iho tai apinan ruokatorvi) ja se asetetaan kosketuksiin potilaan seerumin kanssa . Sitten lisätään fluoresoivalla aineella leimattuja anti-ihmisen Ig-vasta-aineita. Jos potilaan seerumi sisältää autovasta-aineita, jälkimmäisen läsnäolo paljastuu fluoresenssin pysyessä eluoinnin jälkeen (eli ei-immunologisten molekyylien pesuoperaatiot). Epäsuora immunofluoresenssi sallii myös tehdä hyödyllisiä kvantitatiivisia mittauksia titraamalla: vasta-ainetiitteri voi liittyä taudin vakavuuteen ja se voi myös olla hyödyllinen seurattaessa kliinistä kulkua hoidon jälkeen.
- Kudosautomaattikokeiden tutkimus (suora immunofluoresenssi) : biopsia suoritetaan ihoalueella (tai limakalvolla) ja se asetetaan kosketukseen anti-Ig-seerumin kanssa; jos auto-vasta-aineita on läsnä, nämä ilmenevät fluoresenssin pysyvyydestä eluoinnin jälkeen. Suora immunofluoresenssi mahdollistaa korostavan tyypillisen "netto" (tai hive) suunnittelun, koska IgG on järjestetty keratinosyyttien ympärille solujen välisiin tiloihin.
- Verikokeet. Diagnoositutkimuksista, jotka vahvistavat pemphigus-arvon, lisättiin äskettäin ELISA- testi , joka sallii potilaan verinäytteessä olevien anti-desmogleiinivasta-aineiden havaitsemisen ja tunnistamisen (tasot nousevat akuutissa faasissa ja vähenevät) oireiden terapeuttisen kontrollin riippuvuus).
