määritelmä
Spastinen parapareesi on aivopahvuuden muoto, joka johtuu pyramidijärjestelmän vaurioista (osa aivoista, joita käytetään moottorin ohjauksessa).
Tämä tila voi ilmetä synnytyksen aikana syntyneiden komplikaatioiden, kuten infektioiden, trauman aiheuttaman aivovaurion, hapenpuutteen (hypoksinen-iskeeminen enkefalopatia) ja napanuoran prolapsin seurauksena.
Ennenaikaisilla imeväisillä voi kehittyä spastinen parapareesi, joka johtuu kallonsisäisestä verenvuodosta, periventrikulaarisesta leukomalakiasta (iskeemisen alkuperän valkoisen aineen vaurioista) ja aivojen dysgeneesistä (epämuodostumasta, joka liittyy virheeseen ensimmäisessä keskushermoston muodostuksessa).
Lyhyesti syntyneillä lapsilla etiologia voi olla monitekijä. Spastisella paraparesisilla voi olla myös perinnöllinen alkuperä: geneettiset emäkset ovat monipuolisia ja monien muotojen osalta tuntemattomia.
Erityinen kliininen kuva on trooppinen spastinen paraparesis, joka liittyy T-lymfotrooppiseen ihmisen retroviruksen (HTLV-1) infektioon; tämä immuunivälitteinen sairaus on ominaista hidas ja progressiivinen degeneraatio selkäytimen harmaiden ja valkoisten aineiden tulehduksesta johtuen. HTLV-infektio supistuu seksuaalisen kosketuksen ja tartunnan saaneen veren altistumisen kautta käyttämällä suonensisäisiä lääkkeitä tai äidiltä vauvalle imettämällä. Trooppinen spastinen parapareesi vaikuttaa useimmiten hemodialyysipotilaille, prostituoiduille ja huumeriippuvaisille endeemisillä alueilla, kuten päiväntasaajan alueilla, Etelä-Japanissa ja joillakin Etelä-Amerikan alueilla.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- voimattomuus
- ataksia
- atetoosi
- kouristukset
- Korea
- Lihaskrampit
- Oppimisvaikeudet
- Virtsarakon toimintahäiriö
- Arm kipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- hyperrefleksia
- kuulon menetys
- heikkous
- alaraajojen halvaus
- Tuntoharha
- Liikkeiden koordinoinnin menetys
- tihentynyttä virtsaamistarvetta
- Vähentynyt visio
- Liitoksen jäykkyys
- Kasvun viive
- Psyykkinen hidastuminen
- Lihaksen kouristukset
- tetraplegia
- vapina
Muita merkintöjä
Spastinen paraparesis on neurodegeneratiivinen sairaus, jolle on ominaista kohtalainen tai vaikea kehon molemmin puolin heikentynyt alaraja alemman raajan osallistuminen. Tämä voi ilmetä heikkoudena ja spastisuutena (lisääntynyt lihasääni levossa, jäykkyys tai kouristukset) hitaasti progressiivisesti. Tämä johtaa enemmän tai vähemmän merkittäviin ongelmiin kävelyssä: kärsivillä henkilöillä on tyypillinen "saksimainen" kävely ja viivästyvät tiettyjen kehitysvaiheiden saavuttamisessa (kuten kyky istua tai pysyä pystyssä).
Ajan myötä vakio spastisuus tuottaa hyperrefleksiaa alaraajoissa, nivelkipua ja luun rakenteiden epämuodostumista hypertensiivisten lihasten vieressä.
Sairaus voi liittyä myös muihin ilmentymiin, kuten henkiseen vammaan, kouristuksiin ja virtsarakon tyhjenemiseen (virtsan kiireellisyyteen ja virtsankarkailuun). Spastinen parapareesi voi sisältää myös ekstramedullisia neurologisia puutteita, kuten optisen atrofian, verkkokalvon rappeutumisen, ataksian, kuurauden, dementian ja polyneuropatian.
Useimmissa tapauksissa spastinen parapareesi diagnosoidaan ennen lapsen kolmatta elinvuotta kliinisten kokeiden perusteella. Hoito on oireenmukaista ja siihen voi kuulua fysioterapia, lääkkeet lihasten rentoutumiseen ja ortopedinen leikkaus toiminnalliseen kuntoutukseen.
Trooppinen spastinen paraparesis / myelopatia, joka liittyy HTLV-1: ään
Trooppisen spastisen paraparesiksen puhkeaminen on yleensä hidasta ja kroonista progressiivista. Taudin kulun aikana kummallakin jalalla kehittyy vähitellen spastinen heikkous, jossa istukan vaste laajenee (Babinski-merkki) ja kahdenvälinen symmetrinen jalkojen värähtelyherkkyyden menetys. Akillesjänteen refleksit ovat usein poissa. Virtsanpidätyskyvyttömyys ja kiireellisyys ovat yleisiä. Yleensä oireet etenevät useita vuosia.
