Aiheeseen liittyvät artikkelit: Lisämunuaisen vajaatoiminta
määritelmä
Lisämunuaisen vajaatoiminta on krooninen sairaus, joka johtuu lisämunuaisen kyvyttömyydestä tuottaa riittävästi hormoneja elimistön tarpeisiin verrattuna.
Jokaisen munuaisen yläosassa sijaitsevat lisämunuaiset muodostuvat kortikaalisesta osasta (ulkopuolelta) ja sylinteristä (sisäpuolelta), joista jokaisella on erilliset hormonaaliset toiminnot.
Erityisesti lisämunuaisen aivot erittävät joukon hormoneja, jotka määritellään kollektiivisesti adrenokortikoideiksi, joihin kuuluvat: mineralokortikoidit (pääasiassa aldosteroni), glukokortikoidit (kuten kortisoli) ja sukupuolihormonit (androgeenit).
Toisaalta lisämunuaisen veri sisältää kromaffiinisoluja, jotka erittävät katekolamiineja (mukaan lukien adrenaliini, noradrenaliini ja dopamiini).
Näiden hormonien erittymistä kontrolloi pääasiassa hermojen ärsykkeet, joten lisämunuaisen (hypoadrenalismi) hypofunktio voi olla:
- Primitiivinen : muoto, joka tunnetaan myös nimellä Addisonin tauti, riippuu itse lisämunuaisen toimintahäiriöstä; kliinistä kuvaa tukee glukokortikoidien, androgeenien ja mineralokortikoidien sekavara.
- Toissijainen : lisämunuaisen heikentynyt ja / tai riittämätön toiminta tapahtuu, kun aivolisäke ei pysty tuottamaan riittävä määrä adrenokortikotropiinia (ACTH), joka stimuloi kortisolin tuotantoa.
- Tertiäärinen: lisämunuaisen toimintahäiriö johtuu hypotalamuksen kyvyttömyydestä stimuloida ACTH: n aivolisäkkeen tuotantoa.
Hypoadrenalismin toissijaisissa ja tertiäärisissä muodoissa glukokortikoidien puutos vallitsee.
Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta
Addisonin tauti on sairaus, joka riippuu lisämunuaisen ensisijaisesta toimintahäiriöstä.
Hypofunktio on salakavalaista ja yleensä progressiivista; tämä ehto pyrkii kliinisesti ilmeiseksi metabolisen stressin, akuuttien infektioiden (yleinen syy on septikemia) tai trauman seurauksena.
Addisonin tauti voi johtua lisämunuaisen asteittaisesta tuhoutumisesta, joka johtuu usein autoimmuunisairauksista (joissa esiintyy lisämunuaisen vastaisia vasta-aineita). Muita lisämunuaisen rappeutumisen syitä ovat kasvaimet, infiltratiiviset sairaudet (kuten amyloidoosi, histoplasmoosi ja sarkoidoosi), granuloomat (esim. TB), akuutit hemorragiset kuvat tai tulehduksellinen nekroosi.
Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta voi johtua myös iatrogeenisista syistä, ts. Kortikosteroidisynteesiä estävien lääkkeiden antamisesta (esim. Ketokonatsoli, aminoglutetimidi ja metopironi) tai kahdenvälisestä adrenalektomiasta.
Lisäksi Addisonin tauti voi riippua hormonien lisämunuaisen tuotantoon liittyvien entsyymien puutteista tai ACTH: n ja glukokortikoidien vaikutuksen alaisten reseptorien resistenssimuodoista.
Lapsilla yleisin syy ensisijaiseen vajaatoimintaan on lisämunuaisen kehittyminen (synnynnäinen hyperplasia).
Addisonin tauti voi esiintyä samanaikaisesti diabeteksen tai hypothyroidismin kanssa.
Toissijainen ja tertiäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta
Toissijainen ja tertiäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta ovat aivolisäkkeen (sekundaarinen hypoadrenalismi) tai hypotalamuksen (tertiäärinen hypoadrenalismi) heikon stimuloinnin seurauksia; molemmissa tapauksissa puhumme keskeisestä hypoadrenalismista.
Nämä lisämunuaisen vajaatoiminnan muodot voivat ilmetä ekspansiivisten tai infiltratiivisten kasvainten, kirurgian tai sädehoidon, infektioiden tai traumojen läsnä ollessa, jotka tuhoavat aivolisäkkeen tai hypotalamuksen kudoksen.
Keski-hyposurenalismi voi myös johtaa eristettyyn ACTH-puutteeseen ja kortikosteroidihoidon äkillisen keskeytymisen seurauksena, koska hypotalamuksen ja aivolisäkkeen-lisämunuaisen akselin väliaikainen vaikeus jatkaa toimintaansa.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- aSTHENOSPERMIA
- atsoospermian
- Vähentää seksuaalista halua
- kardiomegaliaa
- masennus
- Halu suolaista ruokaa varten
- ripuli
- nestehukka
- Vatsakipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- eosinofilia
- kuume
- Kipeä jalat
- glukosuria
- hyperkalemia
- hedelmättömyys
- hypoglykemia
- hyponatremia
- heikkous
- hypotensio
- Ortostaattinen hypotensio
- hypovolemia
- pisamia
- ohuus
- myoklonus
- pahoinvointi
- Tumma iho
- Painonpudotus
- Kylmä tunne
- pyörtyminen
- huimaus
- oksentelu
Muita merkintöjä
Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta
Addisonin tauti määrittelee eri oireiden, kuten astenian, lihasheikkouden, ortostaattisen verenpaineen ja ihon hyperpigmentoinnin, puhkeamisen (jolle on ominaista laajalle levinnyt rusketus, erityisesti auringolle altistuvat osat ja paineet).
Usein voidaan havaita anoreksiaa, pahoinvointia, oksentelua, ripulia ja alentuneita alhaisen lämpötilan toleransseja, jotka liittyvät hypometaboliaan. Lisäksi voi esiintyä huimausta, hypoglykemiaa, synkooppihyökkäyksiä, hypovolemiaa ja elektrolyyttihäiriöitä (hyponatremiaa ja hyperkalemiaa). Painonpudotus, dehydraatio ja hypotensio ovat ominaisia Addisonin taudin kehittyneille vaiheille.
Akuuttien tapahtumien tapauksessa kliininen kuva on kuitenkin akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan (Addisonian-kriisi). Tämä tila on ominaista syvä väsymys, kuume ja vakava vatsakipu selässä tai jaloissa. Tämä komplikaatio voi johtaa kardiovaskulaariseen romahdukseen ja akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan hyperatsotemialla.
Addisonin taudin diagnoosi on kliininen ja sille on tunnusomaista korkea ACTH-taso ja alhainen kortisolitaso. Hoito riippuu taustalla olevasta syystä, mutta sisältää yleensä hydrokortisonin ja joskus myös muiden hormonien antamisen.
Toissijainen ja tertiäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta
Toissijaisen ja tertiäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireenmukaisuus on samanlainen kuin Addisonin taudin oireet, mutta yleensä ilmenemismuodot ovat varsin viitteellisiä ja hypoadrenaaliset kriisit ovat harvempia.
Kliiniset tai laboratoriomuutokset sisältävät ihon hyperpigmentaation puuttumisen ja suhteellisen normaalit elektrolyyttitasot, koska aldosteronin tuotanto on yleensä säilynyt.
Lisäksi tämä klinikka saattaa liittyä oireisiin, jotka liittyvät taustalla olevaan patologiaan (esim. Pienentynyt kilpirauhasen ja sukuelinten toiminta, hypoglykemia jne.).
Keskisen hyposurenalismin diagnoosi on kliininen ja laboratorio, jossa ACTH- ja kortisolitasot ovat alhaiset. Hoito riippuu syystä, mutta sisältää yleensä hydrokortisonin antamisen.
