Burkitt-lymfoomia

Lymfosyyttikasvain

Burkittin lymfooma on saanut nimensä kirurgin D. Burkittin mukaan, joka kuvaili oireitaan ensimmäistä kertaa 1900-luvun puolivälissä; Vuosikymmen myöhemmin Burkittin lymfooma sisällytettiin pahanlaatuisten kasvainten luokkaan.

Burkittin lymfoomaa pidetään B-lymfosyytteistä peräisin olevana kasvaimena: se on harvinainen kasvain, jolla on suuri esiintyvyys afrikkalaisten lasten keskuudessa.

syyt

Burkittin lymfoomaa pidetään muuna kuin Hodgkinin lymfoomana, joka erottuu sen nopeasta etenemisestä; se näyttää yleisesti Epstein-Barrin viruksen aiheuttaman infektion jälkeen saman, joka aiheuttaa infektoidun syljen (mononukleoosin) välityksellä välittyvän suudella tapahtuvan sairauden. On syytä huomata, että virus terveistä henkilöistä on helppo hävittää, vaikka sairaalahoito on suhteellisen pitkä; jos virus esiintyy aliravittuneissa, epäedullisessa asemassa olevilla tai immuunikatoisilla ihmisillä, seurauksilla voi olla paljon vakavampia seurauksia. Jälkimmäisessä tapauksessa virus voi itse asiassa laukaista ketjureaktioita, jotka aiheuttaisivat Burkittin lymfooman alkamisen.

Riskitekijät

Tilastot osoittavat, että afrikkalaisissa ekvatoriaaliryhmissä Epstein-Barrin viruksen aiheuttama Burkittin kasvain esiintyy 95%: lla lymfoomista; muissa tapauksissa sama virus todettiin vain 20%: lla Burkitt-lymfooman saaneista.

Toinen taipuvainen tekijä on luuytimensiirto leukemiaa sairastavilla ihmisillä: sairaita altistetaan hyvin johdonmukaisille kemoterapiakäsittelyille, jotka aiheuttavat immuunivasteiden vähenemisen ja heikkenemisen. Tämän seurauksena Burkittin lymfooman supistumisriski näyttää korkealta.

Sairaus voi syntyä myös synnynnäisen immuunipuutoksen tapauksessa, ei vain hankitussa tapauksessa: AIDS ja malaria, ataksia-telangiektasia ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (perinnöllinen patologia, joka liittyy X-kromosomiin, jossa esiintyy ekseema, infektiot, piarstrinopenia ja ripuli) voi laukaista Burkittin lymfooman.

Tohtori Burkitt muotoili tuolloin toisen hypoteesin, joka (lähes) kumottiin välittömästi, koska hän katsoi, että malarian hyttynen on eniten luotettu syy lymfooman aiheuttamiseen; Anopheles- hyttynen välittää malariaa aiheuttavan alkueläimen, mutta se ei todellakaan ole hyönteinen, joka aiheuttaa immuunipuutoksen vaiheen (erityisesti T-lymfosyyttien aktiivisuuden estämisen) kärsineessä kohteessa. Itse asiassa se on malaria itse, joka aiheuttaa immuunivasteiden asteittaisen heikkenemisen, mikä puolestaan ​​asettaa Burkittin lymfooman.

Italiassa taudista kärsii vuosittain 12 000 ihmistä, mikä tarkoittaa, että taudin esiintyvyys on 1: 5200; hämmentävä tosiasia on, että ilmiö kasvaa asteittain.

Burkittin lymfooman oireet

Burkittin lymfooma alkaa yleensä ylä- ja kohdunkaulan imusolmukkeista; harvoin neoplasia esiintyy myös ileumin, mesenteryn ja cecumin tasolla. Kun lymfooma kehittyy, se voi levitä munasarjoihin (tai kiveksiin), vatsaan, luuytimeen ja aivoihin, mikä aiheuttaa kipua. Alkuvaiheessa tauti nähdään yhtenäisenä turvotuksena, jota seuraa leuan luiden turpoaminen; myöhemmin lymfooma aiheuttaa runsaasti hikoilua (tyypillinen lymfoomien oire yleisesti), limakalvon haavaumia, huonovointisuutta, kurkkukipua ja apatiaa.

Solu- ja biokemiallinen analyysi

Lymfoomabiopsian jälkeen huomataan, että se koostuu makrofaageista, jotka ovat sisällyttäneet solujätteitä ( tähtitaivaan ulkonäkö): itse asiassa röntgensäteellä analysoitu ylätasoalue näyttää rakeiselta ja hampaiden juuret läheltä lymfooma on imeytynyt uudelleen.

Geneettisestä näkökulmasta Burkittin lymfooma aiheuttaa translokaation kromosomin 8 ja kromosomin 14 välillä, johon liittyy myöhemmin protonkogeenigeeni MYC, transkriptiotekijä, jonka kohdetta edustaa jotkut geenit, jotka kontrolloivat solujen replikaatiota. On selvää, että jos transkriptiossa ilmenee virhe, solusykli menee hulluksi, mikä aiheuttaa sarjan ketjun tapahtumia, jotka alkavat Burkittin lymfoomassa. Yhteenvetona konseptista Burkittin kasvain on kromosomaalinen uudelleenjärjestelymalli, joka määrittää solujen muutoksen geenin uuden sijoittamisen jälkeen.

Kemoterapia ja ennuste

Vaikka Burkittin lymfooma on melko aggressiivinen ja kiihkeä, se näyttää reagoivan positiivisesti poly-kemoterapiaan (mono-kemoterapia ei näytä olevan erityisen osoitettu); on arvioitu, että kemoterapialla hoidettujen Burkitt-lymfooma-potilaiden eloonjäämisaste on hyvin korkea ja 75% heistä toipuu täysin.

yhteenveto

Korjaa käsitteet ...

Burkitt-lymfooma - Burkitt-lymfoomilääkkeet »