Määritelmä ja syyt
Sklerosoiva kolangiitti on maksan tulehdussairaus, joka tunnistaa sen syy-elementin sappikanavien tulehduksessa. Tulehduksellinen prosessi, joka voi vaikuttaa sappipuun eri tasoilla, johtaa arpeutumiseen sisä- ja / tai extrahepaattisissa kanavissa, joissa maksavirtaus tuottaa sapen.
Näin ollen muodostuu kapeneminen (stenoosi) ja adheesiot, jotka estävät normaalin sapen ulosvirtauksen suolistossa (intrahepaattisista kanavista tavalliseen maksan kanavaan ja sieltä sappirakon ja kystisen kanavan, sitten pohjukaissuoleen). Fibroottisten prosessien heikkeneminen - melko hidas, mutta epäselvä - johtaa tyypillisesti 10-15 vuoden aikana sappikanavien tukkeutumiseen maksakirroosin ja portaalin verenpaineen kehittymisen myötä.
Lisäksi potilaalla, jolla on sklerosoiva kolangiitti, on suurempi riski sairastua kolangiokarsinoomaan, pahanlaatuiseen sappitien tuumoriin.
Kuva: vertailu tärkeimpien terveiden sappikanavien (vasen) ja tulehtuneiden (oikea) välillä.
Huomioi sappikanavien kapeneminen, joka aiheutuu tulehdusprosessista, joka luonnehtii sklerosoivaa kolangiittia. Sivustosta: epainassist.com
Sclerosing cholangitis on jaettu seuraavasti:
- primaarinen tai primitiivinen sklerosoiva kolangiitti : kun biliaarisesta fibroosista johtuvaa tautia ei voida tunnistaa → usein vaurio katsotaan immunomedifioiduksi, mikä ilmenee useimmiten primäärisen sklerosoivan kolangiitin ja autoimmuuni-etiologian aiheuttamien sairauksien yhteydessä. haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti, krooninen autoimmuuni- pankreatiitti, sarkoidoosi. Muut patogeeniset teoriat, jotka ovat nykyään vähemmän hyvityksiä, antavat rolon bakteeritoksiinille ja samoille tartuntavaarallisille aineille. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on miehillä noin kaksi kertaa yleisempää kuin naisilla, ja se on harvinaista lapsilla, ja se ilmenee valinnaisesti kolmannesta kuudennesta vuosikymmenestä.
- sekundaarinen sklerosoiva kolangiitti : kun se johtuu kliinisesti tunnistettavasta taustalla olevasta taudista → yksi tärkeimmistä syistä sekundaarisen sklerosoivan kolangiitin, sappikanavien sisällä esiintyvien kalkkujen, toistuvan haimatulehduksen, sappiruun leikkauksen, aidsin tai kemoterapian lääkkeiden injektointi maksan valtimon kautta.
oireet
Lisätietoja: Oireet Sclerosing cholangitis
Jotkut potilaat voivat olla oireettomia monta vuotta, ja näissä tapauksissa voi olla tarpeen seurata jatkuvaa. Sklerosoivaan kolangiittiin liittyvä kliininen kuva on äärimmäisen vaihteleva, mutta yleensä progressiivinen ja monimutkainen - useimmissa tapauksissa - kehittymisestä kohti maksakirroosin kuvausta, jolla on vakava maksan vajaatoiminta.
Keltaisuus, kutina, laihtuminen, heikkous, huono ruokahalu ja maksan herkkyys (kipu oikeassa hypochondriumissa) ovat klassisia alkuvaiheen oireita, jotka ajan mittaan voivat monimutkaistua kehittymällä portaalin hypertensioon ja maksan vajaatoimintaan: turvotus, astsiitti, ruokatorven vaihtelut, peräpukamat, splenomegalia.
Diagnoosi ja hoito
Kliiniset epäilykset osoittavat, että sklerosoiva kolangiitti diagnosoidaan perendoskooppisen retrograde-kolangio-haimatulehduksen (ERCP) avulla, jonka aikana kontrastiaine injektoidaan suoraan sappipuun siten, että rakennetta voidaan tutkia paremmin radiografisten kuvien avulla . Joustava putki, joka on varustettu videokameralla ja valolähteellä, lähetetään suuhun asti, kunnes se saavuttaa pohjukaissuolen, erityisesti Vaterin papillan (jossa sappi- ja haiman kanavat tulevat suoleen). Tällä sfinkterirakenteella injektoidaan verisuonirakenteen rakenteen tutkimiseksi röntgenkuvien avulla tarvittava kontrastiaine, joka on jo diagnostiikkaan sklerosoivaa kolangiittia sairastavien potilaiden seurantaan mahdollista käyttää kolangio-pankreatiografiaa magneettiresonanssilla (MRCP), joka tuottaa kuvat sappirakosta, joka hyödyntää sappisignaalin suurta intensiteettiä (joka näyttää valkoiselta) verrattuna ympäröiviin kudoksiin, jotka tuottavat vähän signaalia (siksi ne näkyvät tummina). CT voi myös täydentää kolangiografiaa.
Koska sappikanavien fibroottinen prosessi ei ole palautuva, lääkehoito perustuu siihen liittyvien oireiden hallintaan. Kutinaa voidaan esimerkiksi kontrolloida käyttämällä antihistamiineja ja ehkäisemällä sappihappoja sitovia hartseja.
- Kortikosteroidit, atsiatopriini, penisillamiini ja metotreksaatti ovat antaneet vaihtelevia tuloksia ja liittyvät merkittäviin toksisiin vaikutuksiin. Ursodeoksikoolihappo (ursodiolo) voi vähentää kutinaa ja parantaa biokemiallisia parametreja, mutta sen ei ole osoitettu muuttavan taudin luonnollista historiaa
Ruokavalion sisällyttäminen rasvaliukoisiin vitamiineihin (A-, D-, E- ja K-vitamiinit) tableteihin estää erityisiä puutteita, jotka johtuvat niiden vähentyneestä imeytymisestä sappien emulgointiaktiivisuuden puutteen vuoksi. Antibiootteja voidaan käyttää estämään bakteerikolangiitin (sappirakon infektio) episodit, jotka ovat hyvin yleisiä ihmisillä, joilla on sclerosing cholangitis.
Maksansiirto on ainoa lopullinen hoito primitiivisen sklerosoivan kolangiitin ratkaisemiseksi, joka on varattu maksan vajaatoiminnan vaikeimmille tapauksille. Minimi-invasiivinen laparoskooppinen ja endoskooppinen kirurgia (operatiivinen ERCP) voi silti auttaa: lääkäri voi sijoittaa stentit biliaaristen esteiden mukaisesti, laajentaa seinämiä tai säätää niiden poistamisen, jolloin hitsataan sappitien jäännöspää. .
