Budd-Chiarin oireyhtymä

yleisyys

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen merkkejä ja oireita, jotka aiheutuvat maksan suonien täydellisestä tai osittaisesta tukkeutumisesta. Tämä tukkeuma voi johtua laskimotromboosista tai ulkoisesta puristuksesta, vaikka on muistettava, että puolessa tapauksista se on idiopaattinen.

Kuva: maksan laskimot ovat verisuonia, jotka tyhjentävät hapettamattoman veren maksasta ja kaadavat sen huonompaan vena cavaan. Sivustosta: espondilitis.eu

Budd-Chiari-oireyhtymää kuvaavat oireet ovat erilaisia; tärkeimmät ovat ascites, hepatomegalia, vatsakipu ja keltaisuus. Oireilla voi olla äkillinen puhkeaminen (akuutti muoto) tai asteittainen (krooninen muoto).

Diagnoosi perustuu objektiiviseen tutkimukseen, jota seuraa joukko tarkempia tarkastuksia, kuten CT-skannaus tai angiografia.

Terapeuttinen hoito, jota käytetään useimmissa tapauksissa, on TIPS, kirurginen toimenpide keinotekoisen kanavan rakentamiseksi, joka kiertää laskimoon.

Mikä on Budd-Chiarin oireyhtymä?

Budd-Chiari-oireyhtymä on maksasairauksien osittaisen tai täydellisen tukkeutumisen aiheuttama sairaus (verisuonet, jotka valuvat ja keräävät verestä maksan).

Sulkeminen voi vaikuttaa minkä tahansa kokoisiin laskimokanaviin pienimmistä suurimpiin.

MITÄ IHMISEN VEINOT kerätään?

Anatomisesta näkökulmasta muistetaan, että maksan laskimot kulkevat huonompaan vena cavaan ; se on suuri alus, joka vastaa koko hapen köyhän veren keräämisestä kehon subdiafragmaattisesta alueesta.

BUDD-CHIARI-SYNDROMEIN TÄRKEIMMÄT VAIKUTUKSET

Maksan laskimotukoksen vuoksi veri ei voi poistua maksasta, joten se aiheuttaa elimen ( hepatomegalia ) laajentumista. Sillä on myös toinen seuraus: se lisää verenpainetta portaalisen laskimossa (suuri laskimoalus, joka kerää veren suolistosta ja kuljettaa sen maksaan); tätä patologista prosessia kutsutaan portaalin hypertensioksi .

Portaalihypertensiossa on erilaiset vaikutukset:

• Aiheuttaa ruokatorven submukosaalisten suonien epänormaalia laajentumista ( ruokatorven varices )
• Se vahingoittaa soluja, jotka muodostavat maksakudoksen
• Se aiheuttaa askites, joka on patologinen kokoelma nesteitä vatsaontelossa. Tarkka kohta, jossa neste kerääntyy, on kahden vatsakalvon muodostavan levyn välillä: tätä tilaa kutsutaan vatsakalvononteloksi.

BUDD-CHIARI-SYNDROMEIN LUOKITUS

Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla akuutti / fulminantti (20% tapauksista) tai krooninen (80% tapauksista).

epidemiologia

Budd-Chiari-oireyhtymä on hyvin harvinaista; lääketieteellisten tilastojen mukaan se vaikuttaa itse asiassa jokaiseen miljoonaan yksilöön. Hän ei mieluummin käytä tiettyä sukupuolta, vaan on yleisempää 20–40-vuotiaiden välillä.

syyt

Ainakin puolessa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee ilman tarkkaa syytä ( idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä ).

Kun syyt ovat tunnistettavissa, tauti voi sen sijaan riippua tromboosista, joka vaikuttaa maksan suoniin ( primaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä ) tai samojen suonien ulkoiseen puristumiseen ( sekundaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä ).

IDIOPAATTINEN BUDD-CHIARI-SYNDROME

Lääketieteessä tautia kutsutaan idiopaattiseksi, kun se ilmenee ilman tunnistettavissa olevaa syytä.

PRIMARY BUDD-CHIARI SYNDROME

Tromboosi on patologinen prosessi, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman verihyytymän muodostuminen (kutsutaan trombiksi ) verisuonien sisällä (puhumme laskimotromboosista, jos se tapahtuu suonissa, ja valtimotukos, jos se tapahtuu valtimoissa).

Jopa yhden trombin läsnäolo voi estää astian luumenin ja estää veren virtauksen hyytymän jälkeen.

Maksan laskimotromboosi voi ilmetä seuraavista syistä:

• Polycythemia vera
• Antifosfolipidisyndrooma
• Monimutkainen raskaus
• Geneettinen taipumus tromboosiin johtuen hyytymisprosessin joidenkin perustekijöiden puutteesta tai puutteesta (proteiini C, proteiini S, Leidenin tekijä V, protrombiini, antitrombiini jne.).
• verenmyrkytyksen
• Sirppisolun anemia
• Ehkäisytablettien käyttö
• Paroxysmal yöllinen hemoglobinuria
• Lupus-antikoagulantti

KESÄKUVA-SYNDROME

Toissijainen Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtua seuraavista syistä:

• laskimotulehdus
• Autoimmuunisairaudet, kuten Behçetin tauti
• Kasvaimet maksan vieressä olevissa elimissä tai kudoksissa (esim. Munuaissolukarsinooma, hepatosellulaarinen karsinooma tai lisämunuaisen syöpä)
• traumat
• Läsnäolo kalvolajin (kalvonpoisto), joka estää alemman vena cavan, syntymisen yhteydessä. Tämä poikkeama on erityisen levinnyt Aasiassa ja joissakin Afrikan maissa (esimerkiksi Etelä-Afrikassa).
• leiomyosarkooma

Oireet ja komplikaatiot

Budd-Chiari-oireyhtymän klassisia oireita ja oireita ovat vatsakipu, askites, keltaisuus ja hepatomegalia .

Joissakin tapauksissa potilailla voi olla myös suuri maksaentsyymitaso, splenomegalia (laajentunut perna), oksentelu, verenvuoto (oksentelu verellä), maksan enkefalopatia, jalkojen turvotus ja ripuli.

ACUTE JA CHRONIC FORMS OMINAISUUDET

Budd-Chiari-oireyhtymän akuuttia muotoa kuvaavat voimakkaat ja nopeat ja äkilliset esiintymisoireet.

Joissakin tilanteissa se on niin vakavaa, että muutaman tunnin tai päivän kuluessa se voi johtaa kuolemaan, koska on olemassa sokki ja maksakoma (akuutti fulminantti).

• Vatsakipu
• hepatomegalia
• Oksentelu ja hematemesis
• keltatauti
• splenomegaly
• ripuli
• askites

• Vatsakipu
• askites
• hepatomegalia

Kuva: Askites. Nesteiden keräys, joka esiintyy askiitin aikana, turvaa vatsan hyvin selvästi. Sivustosta: dynamic.psu.ac.th

Kroonisella muodolla on toisaalta asteittainen alku ja hidas eteneminen. Joskus jotkut potilaat pysyvät oireettomina (ts. Ei näytä oireita) useita vuosia peräkkäin.

KOMPLIKAATIOT

Joillakin potilailla Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtaa maksakirroosiin, ts. Maksasolujen korvaamiseen arpeutumattomalla arpikudoksella.

Maksakirroosin takia todetaan maksan vajaatoiminnan tila, joka on yhteensopimaton normaalin elämän kanssa.

diagnoosi

Oireet, jotka johtavat lääkärin epäilemään Budd-Chiari-oireyhtymän, ovat hepatomegalia, askites ja suuret maksan entsyymimäärät, jotka havaitaan verikokeissa.

Kaikkien epäilysten ja epäilyttävien merkkien ja oireiden aiheuttamien syiden selvittämiseksi on kuitenkin suoritettava seuraavat diagnostiset testit:

• ecodoppler
• Ydinmagneettinen resonanssi (RMN)
• CT-skannaus (tietokoneellinen aksiaalinen tomografia)
• Maksan biopsia. On myös tärkeää sulkea pois samankaltaiset patologiat (differentiaalidiagnoosi), kuten galaktosemia ja Reye-oireyhtymä
• angiografia

hoito

Hoito vaihtelee syiden ja niihin liittyvien oireiden mukaan (oireiden tyyppi, häiriöiden esiintymisen nopeus, voimakkuus jne.).

Potilailla, joilla on askites ja jalkojen turvotus, on määrätty diureettisia lääkkeitä ja vähän suolaa sisältävää ruokavaliota .

Potilailla, joilla on maksan laskimotukos, voidaan määrätä trombolyyttisiä lääkkeitä (esimerkiksi hepariinia).

Kuvio: Budd-Chiarin oireyhtymän yksilön CT-skannaus. Nuolet osoittavat laskimotukoksia. Sivustosta: wikipedia.org

Lähes kaikissa potilaissa leikkaus, joka tunnetaan nimellä TIPS, on välttämätön vaihtoehtoisen läpikulun veneen verenkiertoa varten.

Vaihtoehtoa TIPS: ille edustaa angioplastian toimenpide, jolla verisuonen (tai verisuonet, jos ne ovat useampia kuin yksi) on supistettu tai täysin tukkeutunut.

TIPS

TIPS- tai Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt -ohjelma sisältää keinotekoisen kanavan (jota kutsutaan shuntiksi ), joka yhdistää portaalisen laskimon maksan laskimoon; tällä tavalla on mahdollista ohittaa aluksen tukkeuma.

Shuntin toteuttaminen, jonka komponenttimateriaali on otettu käyttöön jugularin kautta, on hyvin monimutkainen prosessi, joka vaatii tarkan röntgenopastimen käyttöä.

TIPS-toimenpiteiden riskit: Vinkkejä voi aiheuttaa (tai pahentaa) maksan enkefalopatiaa.

MITÄ TOIMITTAA HEPATISEN KIRROSISSA?

Maksakirroosin tapauksessa kaikkein osoitetuin hoito olisi maksansiirto, hyvin herkkä kirurginen toimenpide, joka ei ole mahdollista ilman komplikaatioita.

ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymällä on yleensä negatiivinen ennuste.

Parannusmahdollisuudet ovat itse asiassa vähäisiä ja niitä pienennetään edelleen, jos liipaisevat syyt ovat vakavia tai jos hoito on myöhässä (eli alkaa, kun maksa on jo osittain vaurioitunut).

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan asianmukaisten hoitojen ansiosta 2/3 henkilöistä, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä, elää noin 10 vuotta diagnoosin jälkeen.