Liittyvät artikkelit: Cholangiokarsinooma
määritelmä
Kolangiokarsinooma on pahanlaatuinen sappitien tuumori.
Sairaus johtuu kolangiosyyttien, solujen, jotka muodostavat intra- ja extrahepaattisten sappikanavien epiteelin, muuntumisesta neoplastisessa merkityksessä.
Monet kolangiokarsinooman tapaukset ovat satunnaisia. Tilanteet, jotka voivat altistaa niiden kehittymiselle, ovat sklerosoiva kolangiitti, maksan fluksien infektiot ja sytokiinikystat (jotka voivat aiheuttaa kroonista sappitulehdusta).
Muita tunnettuja riskitekijöitä ovat maksakirroosi (sekä tarttuva että myrkyllinen) ja intrahepaattinen laskenta (tai maksatulehdus).
Useimmat kolangiokarsinooman potilaat ovat tyypillisesti 50–70-vuotiaita.
Anatomisesta sijainnista riippuen kolangiokarsinooma voidaan erottaa toisistaan:
- Intrahepaattinen (tai perifeerinen) : on peräisin sappikanavista maksassa;
- Extrahepaattinen : esiintyy sappirakenteessa maksan ulkopuolella; se puolestaan jaetaan hilariin (alkaa oikean tai vasemman sappikanavan yhtymäkohdasta) ja distaalisesti (vaikuttaa sappipuun terminaaliseen osaan).
Yleisimmät oireet ja merkit *
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- kakeksia
- Huono ruoansulatus
- Colaluria
- Biliaarinen koliikki
- Keltainen ripuli
- Vatsakipu
- Kipu vatsan yläosassa
- maksatulehdus
- hepatomegalia
- Selvitin
- keltatauti
- Vatsan massa
- Painonpudotus
- kutina
- uneliaisuus
- steatorrhea
- Tumma virtsa
Muita merkintöjä
Yleensä kliinisiä oireita ilmenee, kun kolangiokarsinooma saavuttaa edistyneen vaiheen.
- Hilar ja distaaliset kasvaimet, joilla esiintyy usein obstruktiivisia oireita (mukaan lukien kutina, keltaisuus, kellertävä limakalvo ja ihon värjäytyminen, valon ulosteet ja tumma virtsa), epämääräinen vatsakipu, huonovointisuus ja / tai progressiivinen heikkous.
- Sen vuoksi intrahepaattinen kolangiokarsinooma voi esiintyä vatsan massana tai myöhäisillä ja ei-spesifisillä oireilla (ruokahaluttomuus, laihtuminen, vatsakipu ja huonovointisuus); useimmissa tapauksissa se ei liity keltaisuuteen.
Kolangiokarsinooman aiheuttama kipu voi olla vakio ja progressiivinen tai, obstruktion läsnä ollessa, samanlainen kuin sapen koliikki.
Muita oireita ovat hepatomegalia ja sappirakon paisuminen. Kuolema johtuu usein sappitaudista ja maksan vajaatoiminnasta.
Diagnoosin tekemiseksi tarvitaan ultraäänitekniikkaa (tai echoendoskooppista), tietokoneistettua tomografiaa tai kolangiopankreatografiaa magneettiresonanssilla ja vaurion histologisella tutkimuksella. Näitä tutkimuksia käytetään kolangiokarsinooman vaiheittaiseen järjestämiseen ja sen avulla voidaan arvioida erityisesti sapen anatomiaa, intrahepaattisia metastaaseja ja kasvaimen laajentamista.
Kirurginen resektio on ainoa mahdollinen hoitava hoito, mutta taudin toistuminen on yleistä. Kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään kasvainmassan vähentämiseen, siis intervention invasiivisuuteen. Potilaat, joilla on intrahepaattisia metastaaseja, voivat lopulta olla paikallisia hoitoja. Tukkeutumisen sattuessa metallisten stenttien tai kirurgisen ohituksen sijoittaminen sallii sappihuuhtelun ja voi auttaa lievittämään kolestaasiin liittyviä oireita.
