Wegenerin granulomatoosi

yleisyys

Wegenerin granulomatoosi on harvinainen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskisuuriin ja pieniin kaliipereihin. Toisin sanoen se on vaskuliitti.

Kuva: granuloma mikroskoopin alla. Kuva: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Taudin takia verenvirtaus, joka kulkee tulehduksen aiheuttamien verisuonten läpi, vähenee; maksaa seuraukset ovat elimen elimet, ei enää ruiskutettu kunnolla.

Varhaisissa patologisissa vaiheissa Wegenerin granulomatoosin oireet ilmaantuvat keuhkoihin ja ylempiin ja alempiin hengitysteihin. Myöhemmin, varsinkin jos tautia ei hoideta kunnolla, ne voivat ulottua munuaisiin, sydämeen, korviin ja ihoon.

Oikean parantumisen vuoksi kortikosteroidia ja immunosuppressiivisia lääkkeitä tarvitaan pääasiassa.

Mikä on Wegenerin granulomatoosi?

Wegenerin granulomatoosi on tulehduksellinen sairaus, joka muuttaa keski- ja pienikaliiperisten verisuonten seinää.

Aluksen seinän eheyden puuttuessa veren virtausta vähennetään ja kehon elimiä (jotka on kytketty suoraan kyseisiin aluksiin) ei enää ruiskuteta kunnolla.

Yleensä Wegenerin granulomatoosin eniten kärsimät kehon paikat ovat munuaiset, keuhkot ja ylemmät ja alemmat hengityselimet, mutta ei ole poissuljettua, että se voi syntyä muualla.

Ilman riittävää terapeuttista hoitoa tai myöhäisen diagnoosin tapauksessa Wegenerin granulomatoosilla voi olla myös kohtalokkaita tuloksia, varsinkin jos munuaiset ovat mukana.

WEGENERIN GRANULOMATOSIS ON VASCULITE

Kun puhumme vaskuliitista, viittaamme verisuonten tulehdukseen, sekä valtimoihin että laskimoihin. Wegenerin granulomatoosia on pidettävä verisuonitulehduksena, koska se vaikuttaa keski- ja pienikaliiperin valtimoihin ja laskimoon sekä tiettyihin kapillaarijärjestelmiin.

MIKSI ‰ ON VEGENERIN GRANULOMATOOSI Kutsuttu?

Termi granulomatoosi johtuu siitä, että taudille on tunnusomaista granuloomien muodostuminen. Granuloomit ovat sidekudoksen proliferaatioita, jotka ovat rajallisia ja solmupisteisiä; niiden alkuperä voi olla erilainen: Wegenerin granulomatoosin tapauksessa granuloomien läsnäolo johtuu varmasti taudille ominaisesta tulehduksellisesta tilasta.

Termi Wegener puolestaan ​​johtuu ensimmäisestä taudin kuvaavasta lääkäristä: Friedrich Wegener .

Kuva: kehon alueet, joihin Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa.

Lähettäjä: //ybowarina.realfreehost.com/

Sairaus tunnetaan kuitenkin myös nimellä granulomatoosi polyangiitilla, jossa termi polynagioiitti osoittaa tulehduksellista prosessia, johon liittyy useita verisuoni- tai imusoluja.

epidemiologia

Englannin tilastojen mukaan noin 500 ihmistä saa Wegenerin granulomatoosin vuosittain.

Taudilla ei ole etuoikeutta tiettyyn sukupuoleen, kun taas se näyttää suosivan valonahoisia yksilöitä syystä, joka on tällä hetkellä tuntematon.

Wegenerin granulomatoosi voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta joidenkin epidemiologisten tietojen mukaan se on yleisempää 40–60-vuotiaiden välillä.

syyt

Tällä hetkellä Wegenerin granulomatoosin aiheuttava tarkka syy ei ole tiedossa.

Patologian ominaispiirteiden vuoksi ajatellaan kuitenkin, että tämä voi olla autoimmuunista alkuperää. Autoimmuunisairaudet ovat kaikki ne patologiat, joille on tunnusomaista immuunijärjestelmän liioiteltu ja virheellinen vaste; immuunijärjestelmä, joka terveessä yksilössä edustaa kehon puolustavaa estettä ulkoisista aggressioista (bakteerit, virukset jne.) vastaan, kun taas autoimmuunisairauksissa se vaikuttaa myös tiettyihin terveisiin kudoksiin.

GENETIIKKA JA YMPÄRISTÖ

Joidenkin teorioiden mukaan (mutta ei vielä ole tiettyjä todisteita) näyttää siltä, ​​että liiallisen autoimmuunivasteen herättämiseksi se on samanaikainen kahden tekijän läsnäolo, yksi geneettinen tyyppi ja ympäristö.

Geenitekijän avulla tarkoitamme sairaiden yksilöiden taipumusta kehittää Wegenerin granulomatoosia.

Ympäristötekijä puolestaan ​​tarkoittaa virus- tai bakteeri-aineen aiheuttamaa infektiota (joka etiologinen aine pysyy täysin tuntemattomana).

Jos mitään näistä kahdesta tekijästä ei ole, tauti ei esiinny.

Oireet ja komplikaatiot

Wegenerin granulomatoosin oireet ja merkit voivat näkyä äkillisesti tai kestää useita kuukausia. Kukin potilas edustaa siis tapausta itsessään.

Kehon ensimmäiset elimet ja alueet, jotka maksavat tulehduksen seurauksia verisuonten tasolla, ovat ylempi hengitystie (nenä, suu, paranasaaliset poskiontelot ja korvat), alemmat (kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien) ja keuhkot .

Kun se esiintyy näillä sivustoilla, tauti voi levitä ja vaikuttaa muihin aluksiin, erityisesti niihin, jotka toimittavat munuaisia .

Wegenerin granulomatoosin potilas voi valittaa seuraavasta oireesta:

• Jatkuvasti virtaava nenä, jossa on nilkka
• Nenäveri ( nenäverenvuoto )
• poskiontelotulehdus
• Korva-infektiot
• Yskä, jossa on tai ei ole veren päästöjä ( hemoptyysi )
• Rintakipu
• Hengenahdistus
• Yleinen huonovointisuus
• Painonpudotus ilman syytä
• Nivelkipu ja turvotus
• Veri virtsassa ( hematuria )
• Ihon ärsytys
• Punoitus, palava ja silmäkipu
• kuume

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Wegenerin granulomatoosin tunnusmerkit ovat pysyvä orava (jopa useiden farmakologisten hoitojen jälkeen), nenäverenvuoto ja hemoptyysi. Siksi, jos tällaisia ​​olosuhteita ilmenee, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriisi välittömästi.

Huolimattomuus voi aiheuttaa suuria komplikaatioita.

KOMPLIKAATIOT

Komplikaatiot syntyvät, kun Wegenerin granulomatoosin aiheuttama tulehduksellinen tila ulottuu muihin kehon alueisiin. Mahdollisia kohteita ovat: munuaiset, silmät, korvat, selkäydin, sydän ja iho.

• Kuulon menetys . Verisuonten tulehdus saavuttaa keskikorvan, mikä aiheuttaa enemmän tai vähemmän yhtenäistä kuulon heikkenemistä.
• Ihon vaskuliitti ja oireet iholla . Ihon vaskuliitti erottuu ihon punaisista täplistä; muut merkit voivat sijaita esimerkiksi kyynärpäissä kyynärpäiden tasolla.
• Sydänkohtaus (infarkti) . Se tapahtuu, kun tulehdus pääsee sepelvaltimoihin (sydämen valtimoihin). Itse asiassa tällaisissa olosuhteissa verenkierto putoaa ja sydämen solut (sydänlihakset) kuolevat, mikä aiheuttaa sydämen alentuneen aktiivisuuden. Tärkeimmät oireet ovat rintakipu, hengenahdistus, hikoilu, närästys jne.
• Vauriot ja niistä johtuva munuaisten vajaatoiminta . Mitä vähemmän verenkiertoa munuaisiin tulee, tämä alkaa vahingoittua korjaamattomasti ja ei enää toimi kunnolla. Tämä aiheuttaa keholle myrkyllisten aineiden kerääntymisen, jotka normaalisti suodatetaan ja poistetaan munuaisten kautta. Tämän hyvin hitaan prosessin terminaalivaihe - ja valitettavasti huono (sen vuoksi, että oireet eivät alun perin ole ilmeisiä) - on munuaisten vajaatoiminta, jolle on ominaista vakava uremia (eli korkea typpipitoisuus veressä).

  Munuaisten vajaatoiminta on Wegenerin granulomatoosin kärsivien johtava kuolinsyy.

• Anemia . Se voi kehittyä ajan myötä. Monet potilaat, joilla on Wegenerin granulomatoosi, vaikuttavat siihen.
• Syvä laskimotromboosi ja keuhkoembolia . Ne voivat syntyä ensimmäisistä keuhkosairaudista.

diagnoosi

Wegenerin granulomatoosin tietty diagnoosi määritetään vasta pitkän tarkkojen tutkimusten jälkeen.

Ominaisuudet ja oireet, jotka on arvioitu fyysisen tarkastuksen perusteella:

• Niska ja nenäverenvuoto

• Korva-infektio

• poskiontelotulehdus

• Veriyskä

• Rintakipu

Aloitamme, kuten usein tapahtuu, objektiivisella tutkimuksella, jossa analysoimme potilaan ilmentämiä oireita ja merkkejä ja tutkimme hänen kliinistä historiaansa .

Sitten siirrymme perusteellisempiin ja tarkempiin tarkastuksiin, kuten veri- ja virtsatesteihin sekä rintakehän tarkastuksiin.

Jos tämän diagnostisen prosessin lopussa on vielä epäilyksiä, lääkärillä voi olla biopsia, joka suoritetaan mukana oleville elimille tai kudoksille; granuloomien ja vaskuliitin merkkien olemassaololla on vain yksi merkitys: Wegenerin granulomatoosi.

VEROTUSKULUT

Potilaan ottamaan verinäytteeseen voidaan tehdä seuraavat testit:

• Neutrofiilisten sytoplasmisten vasta-aineiden tutkimus ( ANCA ). ANCA ovat läsnä monien Wegenerin Granulomatosis-potilaiden veressä, mutta eivät kaikki. Tämä tekee testistä 100% epäluotettavan.
• Erytrosyyttien sedimentaatiotesti . Arvioi nopeus, jolla punasolujen sedimentti putken pohjaan sisältää ne. Mitä nopeammin tämä liike on, sitä helpompaa on tulehdus. Se ei ole 100% luotettava, koska monet muut tulehdussairaudet aiheuttavat samat reaktiot.
• Anemiatesti . Se ei ole 100% luotettava, koska kaikki Wegenerin granulomatoosin saaneet potilaat eivät ole aneemia.
• Kreatiniinitasot . Sitä käytetään munuaisten toiminnan arvioimiseen. Se on pätevä testi, jos tauti on tunkeutunut munuaisiin; muuten voidaan tehdä virheellisiä päätelmiä.

URININ TUTKIMUS

Virtsatestit antavat tietoa munuaisten terveydentilasta. Veren ja proteiinien läsnäolo voi merkitä munuaisten vajaatoimintaa.

CHEST RADIOGRAPHY

Kuva: Radiologinen kuva yksilön rintakehästä Wegenerin granulomatoosilla. Sivustosta: www.nhs.uk

Biopsian kudosten alkuperä:

• Nenän ja paranasaaliset ontelot
• Ylempi ja alempi hengitystiet
• keuhkot
• iho
• munuaiset

Rintakehän röntgenkuva antaa kuvan keuhkoista. On mahdollista tunnistaa joitakin niiden poikkeavuuksia, mutta ei ole mahdollista varmuudella todeta, ovatko he Wegenerin granulomatoosia tai muuta keuhkosairautta.

biopsia

Biopsia on turvallisin ja informatiivisin kliininen tutkimus.

Paikallisanestesiassa suoritettu kudos otetaan tartunnan saaneesta elimistöstä, joka havaitaan mikroskoopilla. Instrumentissa granuloomien tai vaskuliitin merkkien esiintyminen on yksiselitteistä.

hoito

Varhaisen diagnoosin ja asianmukaisen hoidon ansiosta Wegenerin granulomatoosin akuutti vaihe häviää muutaman kuukauden kuluessa.

Ensimmäisen jakson jälkeen tarvitaan ylläpitohoitoa, joka kestää jopa 18–24 kuukautta, koska täydellinen paraneminen kestää kauan. Tämän näkökohdan laiminlyönti tarkoittaa altistumista relapseille.

FARMAKOLOGINEN KÄSITTELY

Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat kortikosteroidit, immunosuppressantit ja monoklonaalinen vasta-aine, jota kutsutaan rituksimabiksi.

Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka otetaan juuri tulehduksen vähentämiseksi. Nämä lääkkeet voivat aiheuttaa lukuisia sivuvaikutuksia, mikä selittää, miksi ne annetaan pienimmällä teholla.

Wegenerin granulomatoosia sairastavilla potilailla yleisimmin käytetty kortikosteroidi on prednisoni .

Immunosuppressantit vähentävät tulehdusta vaikuttamalla immuunivasteisiin, jotka, kuten edellä mainittiin, ovat liioiteltuja Wegenerin granulomatoosin tapauksessa ja aiheuttavat vakavia vaurioita keholle. Syklofosfamidi, atsatiopriini tai metotreksaatti kuuluvat tähän lääkeryhmään. Immunosuppressiivien nauttiminen altistaa potilaan infektioriskiä suuremmalle riskille.

Rituksimabi on monoklonaalinen vasta-aine, joka vähentää B-soluja, immuunijärjestelmän soluja, jotka osallistuvat tulehdukseen. Sen käyttö Wegenerin granulomatoosin tapauksessa on myös FDA: n (elintarvike- ja lääketeollisuuden sääntelyvirasto USA) hyväksynyt.

MITÄ TEHDÄ SIVUVAIKUTUKSIIN?

Edellä mainittujen lääkkeiden sivuvaikutusten estämiseksi lääkäri määrää tai suosittelee:

• Sulfametoksatsoli, joka liittyy Trimetoprimiin keuhkosinfektioiden ehkäisemiseksi.
• Bisfosfonaatti-, kalsium- ja D-vitamiinipohjaiset lisäravinteet osteoporoosin vähentämiseksi tai ehkäisemiseksi.
• Foolihappo, metotreksaattihoidon vaikutusten estämiseksi.

MUUT KÄSITTELYT

Tietyt olosuhteet, kuten sairauden myöhäinen diagnoosi tai hoidon huolimattomuus, voivat vaatia plasmapereesia ja leikkausta.

Plasmafereesi on jonkin verran monimutkainen menettely, joka suoritetaan potilaan veressä. Sitä harjoitetaan paitsi Wegenerin granulomatoosin tapauksessa myös autoimmuunisairauksien, kuten systeemisen lupus erythematosuksen esiintymisessä.

Toisaalta kirurgia voi olla tarpeen munuaisensiirron yhteydessä, kun munuaiset vahingoittuvat korjaamattomasti tai ratkaisee hengitysteiden komplikaatioita tai jopa keskikorvan ongelmia.

ennuste

Niille, jotka kärsivät Wegenerin granulomatoosista, paras ennuste saadaan näissä olosuhteissa:

• Varhainen diagnoosi
• Taudin akuutin vaiheen asianmukainen hoito
• Oikean keston ylläpitohoito

Jos näitä kolmea perusmerkkiä kunnioitetaan, elämän kesto ja laatu varmistetaan. On totta, että jonkin verran häiriötä synnyttää pitkäaikainen huumeiden saanti tai säännölliset veritarkastukset (miten tulehdus kehittyy), mutta tämä ei ole mitään verrattuna komplikaatioihin (munuaisten vajaatoiminta, vakavat hengityselinsairaudet, sydänkohtaus jne.). laiminlyöty tai huonosti hoidettu Wegenerin granulomatoosi.