hemangioma

Mikä on hemangioma?

Hemangioma on endoteelisolujen hyvänlaatuinen kasvain, joka tavallisesti peittää verisuonet. Leesiolle on tunnusomaista tiheä kapillaarikokoelma, joka muodostaa pinnallisen tai syvän solmun. Hemangiomas voi syntyä missä tahansa kehon osassa, myös ihon ja sisäelinten kerroksissa.

Leesiot voivat kasvaa pään tai kaulan, erityisesti posken, huulien tai ylempien silmäluomien kohdalla. Yleisimmin vaikuttava elin on kuitenkin maksa, mutta myös hengitystiet, sydän ja aivot voivat olla mukana. Hemangiooma ei yleensä ole läsnä syntymässä, mutta se näkyy keskimäärin kaksi viikkoa myöhemmin. Tila esittää involuutioprosessin, eli se häviää vähitellen ajan myötä. Siksi useimmat hemangioomat vähenevät spontaanisti eivätkä vaadi erityistä hoitoa. Kuitenkin, jos vauriot häiritsevät elinten normaalia toimintaa tai komplikaatioita, on mahdollista käyttää kirurgista poistoa tai muita hoitovaihtoehtoja.

syyt

Syy on tällä hetkellä tuntematon, mutta useat tutkimukset ovat ehdottaneet estrogeenin puuttumista hemangiooman lisääntymiseen. Erityisesti pehmeisiin kudoksiin paikallinen hypoksia (hapenpuute), joka liittyy lisääntyneisiin verenkiertohormonien tasoihin syntymän jälkeen, voi olla ärsyke hyvänlaatuisen kasvaimen alkamiselle. Tietyt tieteelliset todisteet viittaavat sen sijaan istukan kudoksen raskauden aikana. Muita teorioita on ehdotettu, mutta lisätutkimuksia tarvitaan hemangiooman kehittymisen syiden vahvistamiseksi.

Hemangiomeissa endoteelisolut lisääntyvät hyvin nopeasti. Mikroskoopin alla leesiot koostuvat ohuiden verisuonten aggregaateista, endoteelisalvesta ja erottuvista köyhistä sidekudoksista. Glut1 on erittäin spesifinen histo- kemiallinen merkki hemangiooman suhteen ja sitä voidaan käyttää erottamaan se verisuonten epämuodostumista.

Emagioma vs. verisuonten epämuodostumat

Vaskulaaristen poikkeavuuksien ja verisuonten solmujen kuvaamiseen ja luokitteluun käytetty terminologia on muuttunut ajan mittaan. Termiä "hemangiooma" käytettiin alun perin kuvaamaan mitä tahansa kasvaimen, synnynnäisen tai myöhään alkaneen verisuonten vaurioita. Todellisuudessa nämä olosuhteet voidaan erottaa kahdessa perheessä: 1) itsereaktiiviset kasvaimet ja 2) syntymässä esiintyvät ja olennaisesti vakaat epämuodostumat. Tämä ero tekee mahdolliseksi varhaisen erilaistumisen vaurioiden välillä, jotka pyrkivät ratkaisemaan spontaanisti (hemangioma) ja pysyvät (vaskulaariset epämuodostumat).

	Emagioma	Vaskulaariset epämuodostumat
histologia	Endoteelisolujen lisääntynyt lisääntyminen.	Normaali soluvirtaus.
Läsnäolo syntymässä	Yleensä poissa.	Nykyinen (ei aina ilmeinen).
klinikka	Selkeä muutaman viikon kuluttua syntymästä. Proliferatiivinen faasi jatkuu 1-2 vuotta, sitten hemangioma liittyy spontaanisti.	Se kasvaa suhteessa lapsen kehitykseen.
diagnoosi	Historia ja kliiniset oireet.	Kuvantaminen (MRI, CT ja angiografia).
hoito	tarkkailu; jos hemangioma on suuri, anatomisesti herkillä alueilla ja jos involuutio ei ole täydellinen, sitä voidaan hoitaa kortikosteroideilla tai kirurgisesti.	Riippuu sijainnista, koosta, oireista jne. Hoitovaihtoehtoja ovat skleroterapia leikkauksen tai leikkauksen kanssa tai ilman.

kurssi

Miten hemangioma kehittyy

Hemangiomas kulkee läpi kolme kehitysvaihetta ja involuutiota.

Proliferaatiovaiheessa hemangiooma kasvaa hyvin nopeasti ja kasvattaa sen kokoa. Vaurio muuttuu selvemmäksi olettaen kirkkaan punaisen värin ja epäsäännöllisen ulkonäön. Kuitenkin, jos hemangioma on syvä, iho voi näyttää sinertävältä ja vain hieman koholla. Proliferaatiovaihe voi kestää jopa 12 kuukautta.
Lepovaiheessa muutamia muutoksia esiintyy hemangiooman ulkonäössä. Tämä aika kestää yleensä 1-2 vuotta.
Inversiovaiheessa hemangiooma alkaa vähitellen pienentää sen kokoa. Tämän ajanjakson aikana hemangiooma on pehmeä kosketukseen, kun taas väri muuttuu haihtuvaksi (se muuttuu läpinäkymättömäksi purppuraksi tai harmaaksi). Joskus päällinen iho voi näyttää hieman rypistyneeltä.

Ei ole luotettavaa tapaa ennustaa nopeutta, jolla tietty hemangiooma vähenee. Yleensä 50% loukkaantumisista katoaa 5-7-vuotiailta ja useimmat tapaukset ratkaistaan kokonaan 10 vuoden kuluessa. Jotkut synnynnäiset muodot (läsnä syntymässä) pyrkivät vähenemään nopeammin, kun taas toiset eivät välttämättä regressoitu (ei-involutiviset synnynnäiset hemangiomas).

oireet

Hemangiomas ei yleensä aiheuta oireita niiden muodostumisen aikana tai sen jälkeen. Ne voivat kuitenkin aiheuttaa joidenkin merkkien ulkoasun, jos ne saavuttavat suuria ulottuvuuksia tai kasvavat anatomisesti herkällä alueella. Useimmat lapset kehittävät yksittäisen vaurion kehoon, mutta joskus hemangioomat voivat esiintyä useissa paikoissa.

Kapillaarinen ja cavernous hemangioma

Kapillaarihemangioma esiintyy ihon pinnallisissa kerroksissa.
Cavernous hemangioma voi kasvaa syvemmissä ihokerroksissa tai elimissä, kuten silmissä, munuaisissa, keuhkoissa, paksusuolessa ja aivoissa. Hemangiomas elimistössä yleensä jää huomaamatta, kunnes ne kasvavat ja saavuttavat suuria ulottuvuuksia tai muodostavat useita leesioita. Riippuen koosta ja sijainnista hemangioomat voivat häiritä hengitystä, ruokintaa, virtsaamista tai normaalia näkökehitystä.

Ihon hemangioma

Vaurio voi muodostua ihon pinnalle tai ihonalaiselle rasvakerrokselle (hypodermikselle).

Aluksi pinnallinen hemangiooma voi näkyä pienenä valon ihon alueena, jolle kehittyy puna-burgundinen tahra, joka kohoaa ihotason yläpuolelle. Tämän tyyppinen hemangiooma löytyy pääasiassa kaulasta tai kasvoista (huuli, nenä jne.). Syvä hemangioomat eivät ehkä ole ilmeisiä 3-4 kuukauden elämään, mutta vaurion kasvua voidaan epäillä ihon vähäisen värinmuutoksen vuoksi, joka on tuskin näkyvissä syntymän aikana tai johtuen solmun ulkonäöstä. Myöhemmin syvä hemangioomat voivat ottaa sinertävän värin.

Maksan hemangioma

Hemangiomas voi kehittyä maksan pinnalle tai sen pinnalle. Harvoin nämä vammat aiheuttavat oireita. Ne havaitaan tavallisesti, kun tutkimukset suoritetaan riippumattoman tilan tutkimiseksi. Maksan hemangioomeja pidetään estrogeenille herkkiä.

komplikaatiot

Mahdollisia hemangiooman komplikaatioita ovat:

Verenvuoto : se on yleisin hemangioomien komplikaatio ja se johtuu siitä, että hemangiooman yläpuolella oleva iho on paljon ohuempi kuin normaali. Jos iho on naarmuuntunut, alue voi vuotaa. Verenvuoto voidaan pysäyttää tehokkaasti suoralla ja jatkuvalla käsipaineella.
Haavaillut hemangioomat : joissakin tapauksissa haavan pinnalle voi kehittyä haavauma. Tämä voi aiheuttaa kipua, verenvuotoa, arpia tai sekundaarisia infektioita. Häiriöt syvemmillä alueilla voivat olla ongelmallisia. Hemangioomat suussa tai ihon luonnollisissa taitoksissa, kuten aksilla, korva ja niska, ovat todennäköisemmin haavaumia, usein pintojen välisen kitkan vuoksi. Haavaumia hoidetaan yleensä antibioottien, paikallisten lääkkeiden ja erikoislääkkeiden avulla, joita käytetään lääkärin valvonnassa.
Silmiin vaikuttavat hemangioomat: silmäluomien kapillaarihemangoomat, silmän pinta (sidekalvo) tai silmäpistoke (kiertorata) voivat aiheuttaa pitkäaikaisia vaikutuksia lapsen visioon. Vaurio voi painaa silmämunaa, muuttaa sitä hieman ja vaikuttaa siihen, miten kuvat keskittyvät verkkokalvoon, mikä puolestaan muuttaa aivojen silmän lähettämiä viestejä. Tämä voi häiritä normaalia näkökehitystä ja aiheuttaa amblyopiaa. Jos hemangiooma käsittää silmänpistokkeen, vaurio voi johtaa silmänsisäisen paineen lisääntymiseen ja aiheuttaa glaukooman. Kiertoradalla hemangioomat voivat myös painaa näön hermoa, mikä aiheuttaa atrofiaa ja näön menetystä.
Hemangioomit, jotka estävät hengitysteitä : joskus leukaan, leukaan tai kaulaan kehittyvä hemangioma voi vaikuttaa hengitysteihin. Ensimmäinen merkki tästä komplikaatiosta on potilaan jokaisen hengityksen aiheuttama kutistava ääni. Jos hemangioma kasvaa edelleen, se voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja estää hengitysteitä.

diagnoosi

Useimmat pinnalliset leesiot ovat selvästi ilmeisiä ja ne voidaan tunnistaa helposti fyysisen tarkastuksen aikana. Syvän hemangiooman läsnäolo varmistetaan kuvantamistutkimuksilla (tyypillisesti MRI, ultraääni tai CT). Nämä diagnostiset testit arvioivat hyvänlaatuisen kasvaimen sijainnin ja laajuuden, tarkistaa sairastuneiden verisuonten syvyyden ja estävät niihin liittyvät poikkeamat. Jos diagnoosi ei ole selvä ja sitä ei voida määrittää kliinisen esityksen ja / tai kuvantamistulosten perusteella, voidaan käyttää biopsiaa mahdollisten pahanlaatuisten kasvainten estämiseksi. Muita tutkimuksia voi olla tarpeen hemangiomiin liittyvien sairauksien toteamiseksi.

hoidot

Useimmat hemangioomat katoavat ilman hoitoa, joten merkit jäävät vähäisiksi. Kääntymisprosessi voi kuitenkin kestää useita vuosia, ja potilas voi kokea epämukavuutta näkyvien ihon muutosten aiheuttamien psykososiaalisten seurausten vuoksi. Tästä syystä, jos lapsella ei ole tapahtunut riittävää spontaania parannusta, on tärkeää harkita hoitoa ennen kouluikäistä. Pienet leesiot helpotetaan, joskus hoidetaan kortikosteroideilla, injektoidaan suoraan hemangiomaan, sen kasvun vähentämiseksi ja tulehduksen pysäyttämiseksi. Steroideja voidaan antaa myös suun kautta tai levittää kasvaimen pinnalle. Laserhoito voi olla hyödyllinen hyvin varhaisilla ja tasaisilla pinnallisilla hemangioomeilla, jos ne esiintyvät esteettisesti merkittävillä alueilla tai niissä vaurioissa, jotka jättävät jäljelle jääneitä pinnallisia verisuonia, jos epätäydellinen resoluutio on. Joissakin tapauksissa pulssilaseria voidaan käyttää vähentämään punoitusta ja nopeuttamaan hemangiooman paranemista. Lääkeaineita sisältävää bekaplermiinigeeliä (Regranex) käytetään usein ihovaurioiden haavaumien hoitoon. Äskettäin kliinisessä tutkimuksessa havaittiin suuria onnistumisnopeuksia hemangiooman hoidossa propranololilla, joka oli beetasalpaajan lääkettä verenpaineen kontrolloimiseksi. Tämä voidaan ottaa suun kautta tai paikallisesti, jos vaurio on hyvin pieni eikä sitä esiinny. Hoito on myös tehokas vähentämään vakavia hemangiomeja lapsilla, varsinkin jos se aloitetaan kuuden ensimmäisen kuukauden aikana. Propranololilla on vähemmän sivuvaikutuksia kuin kortikosteroidilääkkeillä, mutta se voi vaikuttaa sykkeeseen ja verenpaineeseen, joten se vaatii huolellista seurantaa. Tällä hetkellä testataan myös ajankohtainen hoito, jossa käytetään beeta-salpaajia ja timololia sisältävää geeliä pienille kasvojen hemangioomeille, jotka eivät oikeuta systeemisen lääkkeen ottamiseen. Muita hoitoja ovat interferonin tai vinkristiinin käyttö, ja niitä voidaan harkita, jos ensilinjan hoito ei ole tehokasta. Suuret hemangioomat, jotka on kääritty, voivat jättää näkyviä ihon muutoksia, jotka ovat toissijaisia ympäröivän ihon vakavaan venymiseen. Näitä jäännösmuutoksia voidaan parantaa muovileikkauksella . Joskus kirurginen poisto on osoitettu hoidon riittämättömyyden tai viivästymisen yhteydessä.

Kehon sisällä olevat hemangioomat voivat toisaalta vaatia leikkausta, jos ne ovat poikkeuksellisen suuria, aiheuttavat kipua, häiritsevät elimen normaalia toimintaa tai jos muut lääketieteelliset hoidot eivät ole tehokkaita.

Hoitovaihtoehtoja ovat:

Hemangiooman kirurginen poistaminen;
Vaurioituneen elimen tai loukkaantuneen alueen kirurginen poistaminen;
Päävaltimon ligaatio, joka toimittaa veren hemangiomalle.

Hengitysteiden tukkeutuminen vaatii usein tracheostomia (tai tracheotomia), johon liittyy keinotekoisen aukon luominen henkitorvessa hengityksen parantamiseksi. Kun hemangioomat häiritsevät näköä, hengitystä tai kuuloa tai kun ne uhkaavat merkittäviä kosmeettisia vaurioita (erityisesti kasvojen vammoja, erityisesti nenän ja huulien), niitä tulee hoitaa mahdollisimman pian.