yleisyys
Myoklonus ovat tahattomia lihasten supistuksia, jotka ovat samankaltaisia kuin iskut, jotka näkyvät rintakuvana ja salamana . Tämä liikehäiriö riippuu hermoston aiheuttamasta yli-stimulaatiosta.
Myoklonus löytyy sekä fysiologisissa tilanteissa että monenlaista ja luonteeltaan erilaisten patologisten kuvien yhteydessä.
Myoklonuksen erottuvat elementit ovat äkillinen esitys (shokkimainen) ja suhteellisen lyhyt kesto . Tällainen epäsäännöllinen tai rytminen lihasrakeus voi tapahtua yksittäin tai toistuvasti, keskimääräinen taajuus 10-50 supistusta minuutissa. Myoklonus vaikuttaa samanaikaisesti yhteen tai useampaan lihaan yhdellä kehon alueella, vierekkäisillä tai kaukaisilla alueilla.
Myokloniset jaksot voivat laukaista ulkoisen tapahtuman, kuten tietyn liikkeen tai aistinvaraisen ärsykkeen. Itse asiassa myoklonus on kuitenkin spontaani ja kontrolloimaton (tahaton) reaktio.
Massiiviset (tai yleistyneet) myokloniat liittyvät koko kehoon ja niitä esiintyy useammin degeneratiivista alkuperää olevien keskushermoston sairauksien ja joidenkin epilepsian muotojen yhteydessä. Myoklonisia iskuja voidaan löytää myös aivovaurion, iskeemisen aivohalvauksen, aivojen virusinfektion, kasvainten, Alzheimerin taudin, myrkyllisten aineenvaihdunnan häiriöiden ja ei-toivottujen reaktioiden vaikutuksesta lääkkeisiin .
Esimerkkejä fysiologisesta myoklonuksesta ovat sen sijaan hikka, silmäluomien välkkyminen ja jalat, jotka voivat näkyä ennen nukahtamista .
Hoidon osalta lääketieteelliset toimenpiteet eivät aina ole välttämättömiä. Jos diagnoosimenetelmässä todetaan peruspatologian läsnäolo, jälkimmäisen terapeuttinen hoito voi olla hyödyllinen oireiden hallitsemiseksi, mukaan lukien myoklonus. Kun syy on tuntematon tai häiriö ei voi hyötyä tietystä paranemisesta, hoito on oireenmukaista ja pyrkii yksinomaan lievittämään seurauksia potilaan elämänlaadulle.
Mitä ne ovat?
Määritelmä Mioclonus
Myoklonus määritellään liikehäiriöksi, jolle on tunnusomaista nopea, äkillinen ja tahaton lihassupistusten sarja . Niiden ilmenemiseen liittyy yksi tai useampia lihaksia samanaikaisesti.
Myoklonus voi esiintyä yksittäin (ts. Eristettynä) tai peräkkäin, harvoin tai toistuvasti toistettuna minuutissa. Useimmissa tapauksissa raajojen tai rungon lihakset ovat mukana .
Myoclonus voi ilmetä sekä positiivisessa että negatiivisessa muodossa:
- POSITIIVISET MYKLONIT : useimmissa tapauksissa myoklonus esiintyy positiivisessa muodossa, eli aktiivisena lihassupistuksena;
- NEGATIIVINEN MIOKLONIA : harvemmin myoklonus ilmenee käynnissä olevan lihasaktiivisuuden keskeytyksenä tai estona, jota pidetään äkillisenä rentoutumisena tai posturaalisen sävyn laskuna.
Myoclonus: ominaisuudet
Määritelmän mukaan myoklonus on lyhytaikainen, äkillinen ja äkillinen (järkyttävä) liikehäiriö. Nämä tahattomat ja salamannopeat lihasten supistukset syntyvät hermostosta. Myoklonuksella on vaihtelevan esityksen ja heterogeenisten etiologioiden modaliteetit.
Kliinisestä näkökulmasta myoklonus voidaan luokitella seuraavasti:
- Ulkonäkömenetelmä :
- Spontaani myoklonus : ne esiintyvät ilman laukaisevia tekijöitä;
- Ärsykkeen aiheuttama myoklonus :
- Toimintaa myoklonus : ne laukaisevat erityinen liike, joka vaatii lihasten koordinointia. Äärimmäisissä tapauksissa liikkeen ainoa tarkoitus on riittää myoklonuksen esiintymiseen. Myoklonuksen vaikutukset ovat yleensä hypoksian aiheuttamia aivovaurioita, eli hapen puute hengityksen aikana tai väliaikainen veren virtauksen puuttuminen aivoihin sydämen kompromissista johtuen;
- Reflex-myokloniat : ne aiheutuvat emotionaalisista, henkisistä ja / tai aistien ärsykkeistä (tunto-, visuaalinen tai kuulo);
- Paikkatieto :
- Fokaaliset myokloniat : vaikuttavat kehon yksittäisen alueen lihaksen muodostumiseen, joka on tavallisesti jakautumassa distaalinen;
- Segmentaaliset myokloniat : ne esiintyvät kahden tai useamman vierekkäisen alueen tasolla;
- Multifokaalinen myoklonus : niihin liittyy asynkronisesti erilaisia kehon alueita;
- Yleistynyt myoklonus: sitä kutsutaan myös massiiviseksi myoklonukseksi, johon liittyy ilmeisesti synkronisesti monia alueita tai koko kehoa. Yleistyneitä myoklonioita esiintyy pääasiassa epilepsiassa, viruksen enkefaliitissa ja aivojen anoksiassa sydänpysähdyksen jälkeen (jälkimmäisessä tapauksessa myokloniset iskut ovat jatkuvia);
- Taajuus :
- Epäsäännöllinen : myoklonus voi esiintyä yksittäin tai ei-toistuvasti;
- Säännöllinen : myoklonus toistuu tietyllä taajuudella keskimäärin 10-50 supistuksella minuutissa.
Lisäksi ajallisen jakauman perusteella myoklonus voidaan luokitella synkroniseksi tai asynkroniseksi .
Terminologia ja synonyymit
Kun puhumme myoklonuksesta, tarkoitamme kliinistä merkkiä eikä sairautta; Erityisesti se on sarja lihasten supistuksia, joita potilas havaitsee nopeaksi, äkilliseksi ja tahattomaksi. Myoklonus kuuluu laajempaan liikkumishäiriöiden ryhmään, toisin sanoen ehtojen sarjaan, jolle on ominaista vapaaehtoisen lihaksen toimintahäiriö.
Myoklonusta kutsutaan myös myoklonisiksi tai myokemiallisiksi spasmeiksi .
Myoklonioiden lisäksi vapina, bradykinesia, koreoatetoosi, tics, synkineesi ja dystonia ovat myös osa liikehäiriöiden luokkaa.
syyt
Myoklonuksen fysiologiset mekanismit
Myoclonus syntyy hermoston kautta ja riippuu hermosolujen hermostumista .
Neurofysiologiselta kannalta on mahdollista erottaa:
- Kortikaalinen myoklonus;
- Kortiko-subkortikaalinen myoklonus;
- Subcortical-supraspinal myoclonus;
- Spinal myoclonus;
- Perifeerinen myoklonus.
Kortikaalisia myoklonioita leimaa hyvin lyhyt vapina, kun taas subkortikaaliset ovat suhteellisen pitkiä.
Myoklonuksen joidenkin muotojen taustalla olevia mekanismeja ei vielä tunneta täysin. Tällä hetkellä on oletettu, että jotkut ärsykeherkät myoklonukset voivat liittyä aivojen ja selkäydin osien yliherkkyyteen, jotka ovat vastuussa vapaaehtoisten lihasten liikkeen ohjaamisesta.
Määritettäessä tätä liiallisen stimulaation tilaa jotkut neurotransmitterit ovat todennäköisesti mukana, jolloin jotkut solut ovat herkempiä. Serotoniini ja gamma-aminovoihappo (GABA) vaikuttavat vaikuttavan myoklonuksen ilmiöön, joka auttaa aivoja kontrolloimaan lihaksia.
Mioclonus: tyypit
Ottaen huomioon lukuisat patologiat, jotka voivat edustaa kliinistä ilmenemismuotoa, myoklonus on perinteisesti jaettu neljään ryhmään:
- Fysiologinen myoklonus : nämä ovat tahattomia supistuksia, jotka liittyvät tiettyihin tapahtumiin, kuten hikkauksiin, ahdistuneisuuteen, pitkittyneeseen rasitukseen, uneen, kofeiinin liialliseen kulutukseen ja väsymykseen. Useimmissa tapauksissa fysiologiset myokloniat ovat ohimeneviä ja niillä ei ole patologista tai huolestuttavaa merkitystä;
- Välttämättömät myokloniat: ne esiintyvät yksittäisenä ilmentymänä, ellei keskushermoston rappeutuminen tapahdu (huomaa, että olennaiset myokloniat eivät yleensä liity epileptisiin kohtauksiin ja neurologisiin puutteisiin);
- Epileptiset myokloniat : ne esiintyvät erittäin heterogeenisissä kliinisissä kuvissa, joissa vallitseva elementti on epilepsian erityinen muoto;
- Oireita aiheuttavat myokloniat : ne ilmenevät degeneratiivisen, toksisen metabolisen alkuperän keskushermostoon (CNS), jotka johtuvat hypoksisista tai traumaattisista vaurioista. Oireelliset myokloniat ovat myös sellaisia, jotka esiintyvät systeemisten metabolisten tai toksisten sairauksien, kuten hypoglykemian, maksan dekompensoinnin, munuaisten vajaatoiminnan, elektrolyyttitasapainon tai lääkkeen myrkytyksen aikana.
Myoklonus: tärkeimmät patologiset syyt
Patologisissa tiloissa myoklonus esiintyy:
- Degeneratiivista alkuperää olevan keskushermoston (CNS) sairaudet:
- Parkinsonin tauti;
- Huntingtonin Korea;
- Jotkut dementian muodot:
- Alzheimerin;
- Creutzfeldt-Jakobin tauti;
- Aivovaurio:
- Iskemia (esim. Aivohalvaus, kasvaimet jne.);
- Hypoksi (aivojen happipitoisuuden pitkäaikainen väheneminen);
- Aivo- tai selkäydinvammoilla varustetut traumat (erityisesti alueet, jotka ovat vastuussa häiriön aiheuttamasta lihaksesta);
- Multippeliskleroosi;
- Epilepsia (jotkin muodot, erityisesti: idiopaattinen yleistynyt epilepsia myoklonuksen kanssa, jatkuva osittainen e., Infantilinen myokloninen, progressiivinen tai hyvänlaatuinen myokloninen jne.);
- Viraaliset enkefalopatiat:
- Herpes simplex enkefaliitti;
- Myrkylliset enkefalopatiat:
- Altistuminen DDT: lle ja raskasmetalleille;
- Metaboliset häiriöt tai systeeminen toksikoosi, kuten:
- Hyperkapnia (hiilidioksidipitoisuuden nousu);
- Hypoglykemia (alhainen verensokeripitoisuus);
- Maksan dekompensointi;
- Munuaisten vajaatoiminta;
- uremia;
- Haittavaikutus tai huumeiden myrkytys.
Esimerkkejä fysiologisesta myoklonuksesta
Yksi tunnetuimmista esimerkkejä myoklonuksesta on vapina silmäluomet : palpelin rivien välkkyminen johtuu jonkin silmän lihaksen tahattomasta supistumisesta sellaisista syistä kuin liiallinen väsymys, stressi ja unen puute.
Fysiologisissa olosuhteissa myoklonus voi esiintyä unen alkuvaiheessa ennen nukkumista ( hypnoottinen myoklonus ).
Lääkkeiden tai muiden aineiden aiheuttama myoklonus
Myoklonus voi olla iatrogeeninen, mikä johtuu joidenkin aineiden ja lääkkeiden sivuvaikutuksista suurina annoksina, kuten:
- antihistamiinit;
- Jotkut masennuslääkkeet (esim. Amitriptyliini);
- vismutti;
- levodopa;
- Opiaatteja.
Oireet ja komplikaatiot
Myoklonus tuntuu nopeana, äkillisenä ja hallitsemattomana sokkina. Nämä liikkeet voivat vaikuttaa lihas- tai lihasteryhmään riippumatta niiden toiminnallisesta yhdistymisestä (ts. Ne eivät välttämättä ole mukana samassa liikkeessä). Massiiviset myokloniat voivat koskea koko kehoa.
Yksinkertaisimmassa muodossaan nämä spasmit vaihtelevat supistumisvaiheessa (positiivinen myoklonus) rentoutumisvaiheilla (negatiivinen myoklonus). Useimmissa tapauksissa myoklonus liittyy raajoihin tai runkoon.
Yleisin esitystapa
- Tyypillinen myoklonuksen esitys on paroxysmien muodossa epäsäännöllisin väliajoin, toiminnallisen lepoajan aikana tai ei. Tyypillinen lihasliike on äkillinen supistuminen (positiivinen myoklonus) tai lihaskudoksen heikkeneminen (negatiivinen myoklonus), mutta voi myös esiintyä asterissi tai "flapping tremors", eli lyhyt supistumisen esto.
- Myoklonus esiintyy yksittäisessä jaksossa tai useammin toistettaessa sarjassa jopa 10-50 supistusta minuutissa;
- Myoklonus vähenee vapaaehtoisen liikkumisen aikana ja lisääntyy lihasrelaksoinnin aikana. Tämän aktiivisuuden laajuus on yleensä riittävä tuottamaan nivelten verkkoliike, jossa on kouristuksia päissä.
- Normaalisti myoklonus häviää unen aikana, mutta myös tällaisia supistuksia voi esiintyä unen alussa ( hypnoottinen myoklonus ).
Myoklonukseen liittyvät oireet
Fysiologiset myokloniat esiintyvät yleensä yksittäisenä ja lyhytaikaisena ilmiönä (muutamasta sekunnista muutamaan tuntiin). Joskus episodeja voi esiintyä muutaman päivän ajan, mikä aiheuttaa melko ärsyttävää.
Yleistetyt tai massiiviset myokloniat sisältävät kaiken tai suurimman osan kehosta, enimmäkseen spontaanisti ja ajoittain tai jatkuvasti; selvästi, nämä häiriöt voivat häiritä jokapäiväistä elämää, estää sellaisia aktiviteetteja kuin syöminen, nukkuminen, puhuminen ja kävely.
Myoklonukseen liittyvät oireet vaihtelevat syystä ja alueesta riippuen.
Yleensä nämä jaksot voivat liittyä:
- Lihasten heikkous;
- takykardia;
- hikoilu;
- unettomuus;
- Lihaskrampit;
- Hyporeflexia (vähentyneet refleksit).
Myoclonus voi olla vaaraton ja ohimenevä ilmiö, joka johtuu helposti ratkaistavasta tilasta. Ongelma on kuitenkin huolestuttava, kun se esitetään johdonmukaisesti taajuudella ja kestolla.
diagnoosi
Myoklonus on objektiivinen havainto, jonka tunnistaminen voidaan suorittaa lääkärin toimesta potilaan fyysisen tarkastuksen aikana. Myoklonisia jaksoja aiheuttavan täsmällisen syyn tunnistaminen ei kuitenkaan ole aina niin välitöntä; diagnoosimenetelmässä on useita diagnostisia tutkimuksia, joilla estetään tai vahvistetaan kliininen epäily.
Myoclonus: mitä testejä tarvitaan diagnoosiin?
Myoklonuksen arviointi käsittää huolellisen anamnesiksen (tiedot, jotka liittyvät sairauksiin, joista yksi kärsii, oireiden puhkeamisen muodot jne.) Ja fyysinen (neurologinen) tutkimus, syiden tunnistamiseksi ja / tai taustalla olevien patologioiden olemassaolon määrittämiseksi.
Näiden alustavien tutkimusten tulosten perusteella lääkäri voi määrätä lisää tutkimuksia, kuten:
- Verikokeet : mitataan sokerin, kalsiumin, magnesiumin tai natriumin pitoisuuksia veressä. Näiden aineiden epänormaalit tasot saattavat osoittaa, että myoklonuksen syy on metabolinen häiriö. Veren kemiallisten kokeiden yhteydessä voidaan suorittaa myös maksan ja munuaisten toimintakokeita sekä toksikologisia tutkimuksia, joilla suljetaan pois elinten vajaatoiminta tai aineen väärinkäyttö;
- Magneettiresonanssikuvaus (MRI) : diagnostinen kuvantamistutkimus, joka mahdollistaa keskushermoston (enkefalonin ja selkäydin) tarkastelun ja mahdollisten leesioiden, kasvainten ja kompromissien olemassaolon alueilla, jotka voivat indusoida myoklonusta;
- Elektromyografia (EMG) : se sallii elektrodien avulla sähköisen stimulaation avulla lihaskontrollin tarkistamisen ja antaa yksityiskohtia sekä luustolihasten että perifeeristen hermojen (eli aivojen ja selkäytimen ulkopuolella) oikeasta toiminnallisuudesta. Sähköromografia on hyödyllinen myoklonukseen liittyvien hermopäätteiden tunnistamiseksi, joita potilas kärsii;
- Elektrokefalogrammi (EEG) : voidaan osoittaa tarkistamaan myoklonuksen esiintymistä kouristushäiriöistä kärsivillä.
hoito
Jos haluat puuttua asiaan parhaalla mahdollisella tavalla, on tärkeää tunnistaa mioklonuksen aiheuttava tarkka syy. Joka tapauksessa on aina suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriisi sopivimpien käyttöaiheiden saamiseksi.
- Fysiologisia myoklonioita on pidettävä ennen kaikkea ohimenevänä ja ei-patologisena ilmiönä; harvoin nämä kouristukset ovat niin vakavia, että ne vaativat hätähoitoa.
- Kun myoklonus on nimenomaisen ja palautuvan tilan ilmaus - yleensä hermoston ulkoisella alkuperällä, kuten metabolisten häiriöiden tapauksessa - hoito kohdistuu taustalla olevaan sairauteen.
- Spesifisissä patologisissa tiloissa esiintyvä myoklonus voidaan lievittää konservatiivisilla terapioilla tai kohdennetuilla kirurgisilla toimenpiteillä. Esimerkiksi aivokasvaimen tai selkäydinvamman läsnä ollessa voi olla tarpeen suorittaa kirurginen hoito.
Myoklonuksen farmakologinen hoito
Tällä hetkellä joitakin myoklonuksen syitä ei voida lopullisesti ratkaista: näissä tapauksissa on tärkeää oireenmukaista hoitomuotoa, eli se pyrkii vähentämään ja pitämään ongelman hallinnassa.
Lääkäri voi määrätä joitakin lääkkeitä, jotka valitaan sellaisten kriteerien perusteella, jotka liittyvät sydänlihaksen tai perussairauden tyyppiin. Useimmissa tapauksissa myoklonisten episodien hallitsemiseksi on osoitettu kouristuslääkkeitä, lihasrelaksantteja tai epilepsialääkkeitä .
