Mikä on ataksia?

Johdonmukainen häiriö lihasten koordinaation puutteessa, mikä vaikeuttaa vapaaehtoisten liikkeiden suorittamista : tämä on Aaxan, italialaisen verisuonitautien vastaisen taistelun liiton (AISA) määrittämä ataksian määritelmä.

Aksaksia, joka on lisätty dystoniaa vastaan, on dyskinesioiden joukossa hermostoon liittyvä häiriö, jolle on ominaista asteittainen, vaikkakin väistämätön, lihaskehityksen koordinoinnin menetys; toisin sanoen ataksia aiheuttaa liikkuvuuden asteittaisen kyvyttömyyden, joka liittyy usein lihaskipuun.

Jotta saataisiin paremman käsityksen, otamme esimerkin. Lievässä muodossa oleva ataksia on verrattavissa humalassa kävelemään; Itse asiassa alkoholin myrkytyksen aihealueella on selvä epävarma laakeri: hän etenee eri vaiheissa eri leveydeltään toisistaan, kävely ei ole suora ja myrkytyksen tila vaikeuttaa pysyvän aseman säilyttäminen.

Muut ataksiaa koskevat artikkelit:

  • Aksaksia: luokittelu
  • Aksaksia: oireet ja syyt
  • Aksaksia: diagnoosi ja hoito
  • Friedreichin ataksia
  • Cerebellar ataksia
  • Charcot-Marie Tooth Ataxia
  • Ataxia lyhyesti: yhteenveto ataksiasta

yleisyys

Ataksinen kohde esittää alentuneen tai liiallisen amplitudin liikkeitä, kävely ei ole stabiili, mutta epävarma ja värisevä; lisäksi rungon ja pään, rungon ja käsivarsien, tai taas jalkojen ja rungon välisen liikkeen välinen koordinointi on kesken: näiden ominaisuuksien vuoksi ataksiapotilaalla on taipumus laskea. Ataksisissa oireyhtymissä on samanaikaisia ​​kouristuksia ja antagonististen lihasten nippujen supistumista.

Ottaen huomioon, että lihasliikkeet ohjataan selkäydintä ja perifeerisiä hermoja suoraan yhdistävällä aivopuolella, näiden paikkojen mahdolliset vauriot voivat tuottaa ataksiaa: aivopuoli edustaa itse asiassa vapaaehtoisten lihasliikkeiden säätelyn ja koordinoinnin keskusta; aivopuolen keskellä oleva hypoteettinen vaurio pystyy estämään keskushermoston muiden osien välisen yhteenliittämisen, jolloin syntyy lievää ataksiaa, tyypillistä myrkytystilaa. Sitä vastoin kun aivopuolen sivupinta-ala on loukkaantunut, havaitaan, että vain puolet kehosta, mikä vastaa vaarantunutta hermosolua.

On myös ataksian geneettisiä muotoja, jotka lähetetään vanhemmilta lapsille.

Ataksian rappeutuminen

Ataxiat ja vastaavat ataksiset oireyhtymät ovat hienovaraisia ​​häiriöitä, jotka alkavat vähäisin merkkein, mutta rappeutuvat hitaasti ja asteittain. Yleensä ensimmäiset ilmenemismuodot käsittävät jalat, sitten kädet, niin että ne vaikuttavat myös ääneen, vaarantaen sanan artikulaation (sanan ataksia), lihaksen, kuulon ja näkymän. [otettu osoitteesta www.atassia.it]

Aksaksia ja ataksisia oireyhtymiä

Yleisesti ottaen termejä ataksia ja ataksinen oireyhtymä käytetään ilman eroa, koska ne viittaavat samoihin häiriöihin. Todellisuudessa se ei olisi täysin oikein, koska "ataksinen oireyhtymä" tarkoittaa joukkoa mitätöiviä geneettisiä sairauksia, kun taas "ataksia" on tärkein oire, samoin kuin asteittainen kyky suorittaa vapaaehtoinen ja kontrolloitu liike, joka on suunnattu oikeaan suuntaan. Kun ei-haluttavaa evoluutiota ilmenee ataksian negatiivisessa merkityksessä, kohde osoittaa selvästi liikkuvuuden pahenemista, johon liittyy vaihtelevan voimakkuuden omaava kipu, mutta joka on aina läsnä ja joka on vastuussa ataksisen oireyhtymän yleisestä pahenemisesta.

esiintyvyys

Aksaksiset oireyhtymät ovat melko harvinaisia: Italiassa arvioidaan noin 5 000 potilasta. Valitettavasti ennuste ei kuitenkaan ole hyvä, koska ataksiset oireyhtymät ovat usein voimakkaasti heikentäviä keskushermoston patologioita, joille on tunnusomaista hidas, mutta progressiivinen lihasohjauksen ja moottorin koordinoinnin menetys.

Ataksisten oireyhtymien ilmaantuvuus ei ole tiedossa: näyttää kuitenkin siltä, ​​että 4, 5–6, 4 potilasta on kohdannut 100 000 terveellistä yksilöä [ lasten neurologiasta, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].

Ensimmäisten ataksisten ilmentymien alkamisaika vaihtelee ataksian tyypin mukaan: esimerkiksi Friedreichin ataksian kohde on imeväisten antama.

Aksaksia ja siihen liittyviä sairauksia

Ei ole harvinaista, että ataksiaan liittyy muita, vähemmän tai voimakkaammin esiintyviä häiriöitä, kuten inkontinenssi, nielemisvaikeudet, koordinaatio ja silmien liikkeiden hitaus sekä muut hallitsemattomat ja tahattomat pään, runko- ja alaraajojen eleet. tai yli. Joissakin tapauksissa ataksia voi johtaa myös muistin menetykseen, ja neurologiset vauriot voivat johtaa sydämen häiriöihin ja keuhkoputkien komplikaatioihin [osoitteesta www.atassia.it].

Syventäminen: AISA onlus

Edistääkseen immunologista-geneettistä-molekyylityyppistä tieteellistä tutkimusta ataksioissa vuonna 1982 Lombardiassa syntyi AISA, italialainen verisuonten oireyhtymien torjuntaliitto, jonka terveysministeriö on tunnustanut vasta vuonna 1995: tämä vapaaehtoisista koostuva yhdistys pyrkii edistämään ataksian ehkäisemismuotoja, tiedottamaan ja herkistämään väestöä ja tukemaan ataksisia potilaita, jotka ovat voimattomia tämän heikentävän taudin edessä.