määritelmä
Juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus on reumaattinen sairaus, jolle on tunnusomaista krooninen nivelen tulehdus, joka tyypillisesti alkaa ennen 16-vuotiaita.
Tarkka syy ei ole tiedossa, mutta autoimmuun patofysiologia ja geneettinen taipumus näyttävät vaikuttavan sairauden alkamisen määrittämiseen.
Juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus voi kehittyä eri muodoissa, jotka erottuvat pääasiassa sairastuneiden nivelten lukumäärän ja muiden kliinisten oireiden, kuten kuumeen ja ihottuman, läsnäolosta.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- Silmäkipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- punoitus
- kuume
- Fotofobia
- Nivelen turvotus
- Paisuneet imusolmukkeet
- macules
- selkäkipu
- pienileukaisuus
- Silmät punoitettu
- nokkosihottuma
- Painonpudotus
- podagra
- reumatismi
- Liitoksen jäykkyys
- Nivelen ääniä
- Silmien kuivuminen
- splenomegaly
- Nivelen kaataminen
Muita merkintöjä
Aluksi oire kuva näkyy kolmessa mahdollisessa vaihtoehdossa:
- Systeeminen juvenile-alkanut idiopaattinen niveltulehdus (Still-tauti) : esiintyy noin 20%: lla potilaista, mikä aiheuttaa suurta kuumetta, ihottumaa, urtikariaalisia tai makulaarisia vaurioita, lihaskipua, pernan laajentumista, yleistynyttä adenopatiaa ja sydämen ympärillä olevien kalvojen tulehdusta (perikardiitti) ja keuhkot (pleuriitti). Nämä ilmentymät voivat edeltää niveltulehduksen kehittymistä, johon liittyy liikkeen rajoittaminen, turvotus, effuusio ja nivelkipu. Usein kuume on korkeampi iltapäivällä tai illalla ja voi kestää jopa 2 viikkoa. Ihon ihottuma on tyypillisesti ohimenevää, mutta se voi olla myös laajalle levinnyt ja siirtolainen.
- Juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus, jossa on oligoartikulaarinen puhkeaminen : esiintyy noin 40%: lla potilaista, ja sille on tunnusomaista se, että luku on yhtä suuri tai pienempi kuin 4 liitosta. Oligoartikulaarisessa juveniilisessä idiopaattisessa niveltulehduksessa iridosykliitti (silmämunan etuosan tulehdus, joka vaikuttaa samanaikaisesti iiriksen ja sylinterin kehoon) on erityisen yleistä, mikä voi olla oireeton tai liittyy silmäkipuun, sidekalvon punoitukseen ja valonarkuuteen. Jotkut potilaat kehittävät myöhemmin spondyloartropatian tyypillisen kliinisen kuvan (esim. Ankylosoiva spondylitis, psoriaattinen niveltulehdus tai reaktiivinen niveltulehdus).
- Juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus, jossa esiintyy polyartikulaarista puhkeamista : se vaikuttaa 5 tai useampaan niveliin ja on usein samanlainen kuin aikuisen nivelreuma. Tämä muoto on yleensä symmetrinen ja kehittyy hitaasti.
Juveniilinen idiopaattinen niveltulehdus toistuu säännöllisesti tai tulee krooniseksi (kun se esiintyy yli 6 viikkoa) ja kestää kuukausia ja vuosia tai harvemmin elämää. Kurssin aikana tauti voi häiritä kasvua ja kehitystä.
Diagnoosi on pääasiassa kliinistä ja sitä pitäisi epäillä lapsilla, joilla on niveltulehduksen oireita, yleistynyt adenopatia tai kuume ilman ilmeistä motivaatiota, joka kestää yli muutaman päivän.
Hoitoon kuuluu tavallisesti NSAID-lääkkeiden (naprokseeni, ibuprofeeni ja indometasiini) ja antireumaattisten lääkkeiden antaminen, jotka kykenevät muuttamaan tautia.
Metotreksaatti on käyttökelpoinen oligoartikulaariseen ja polyartikulaariseen sairauteen. Fysioterapia, liikunta, huoltajat ja muut tukevat toimenpiteet auttavat parantamaan toimintaa ja minimoimaan tarpeettomia stressiä tulehtuneissa nivelissä. Iridosykliittiä hoidetaan kortikosteroidien ja mydriaattien perusteella.
Täydelliset remissiot esiintyvät noin 50-75%: lla hoidetuista potilaista; epäsuotuisampi ennuste liittyy nuorten idiopaattiseen niveltulehdukseen, jossa on systeemistä alkamista ja positiivisuutta reumatoidikertoimelle.
