yleisyys
Skleroosi on nimi, jonka lääkärit antavat elimen tai sen merkittävän osan kovettumisprosessille sidekuituisen kudoksen lisääntymisen seurauksena normaalin parenkyymikudoksen kustannuksella.
Ihmiskehon eri elimet ja kudokset voivat olla skleroosiprosessin uhreja.
Ihmisen skleroosin suosituimmat tyypit ovat: multippeliskleroosi, amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), arterioskleroosi, ateroskleroosi, otosclerosis ja tuberousskleroosi.
Mikä on skleroosi
Skleroosi on lääketieteellinen termi, joka ilmaisee elimen tai sen merkittävän osan kovettumisen prosessin "arpikudoksen" (sidekuituinen) lisääntymisen ja normaalin parenkyymikudoksen regressioon johtuen.
Toisin sanoen, kun se altistetaan skleroosille, elin tai kudos näkee sen normaalin parenkyymikomponentin vähenemisen ja sidekuitu-komponentti lisääntyy.
Syistä riippuen parenhyymin regressio voi edeltää sidekuituisen kudoksen lisääntymistä tai päinvastoin (ts. Sidekuituisen komponentin lisääntyminen voi edeltää normaalin parenkyymikudoksen vähenemistä).
SCLEROSIS, FIBROSIS JA RIIPPUMAT: ERIKOISTO
Skleroosi, fibroosi ja kirroosi ovat kolme eri prosessia, jotka kuitenkin joidenkin samankaltaisten ominaisuuksien osalta sekoittuvat usein toisiinsa.
Termillä fibroosi lääkärit tarkoittavat sidekuituisen kudoksen lisääntymistä elimistössä tai sen osassa ilman mitään viittausta parenkyymin käyttäytymiseen.
Termillä maksakirroosi ne tarkoittavat sen sijaan sidekuituisen komponentin lisääntymistä elimistössä tai sen osassa, mikä liittyy parenkymaalisen kudoksen vähenemiseen ja yrittää regeneroida tätä samaa kudosta.
MASSIIVINEN SCLEROSIS
Termi massiivinen skleroosi viittaa yleistettyyn skleroottiprosessiin, johon liittyy elin kokonaisuudessaan.
Usein massiivisen skleroosin prosessi sisältää elimen tilavuuden vähenemisen, joka ei johdu pelkästään parenkyymikomponentin vähenemisestä, vaan myös uuden muodostuneen sidekuituisen kudoksen arpiin liittyvästä supistumisesta.
Scleroderman tyypit
Ihmiskehon eri elimet ja kudokset voivat olla skleroosiprosessin uhreja.
Ihmisen skleroosin suosituimmat tyypit ovat:
- Multippeliskleroosi;
- Amyotrofinen lateraaliskleroosi;
- Arterioskleroosi ja ateroskleroosi;
- Tuberousskleroosi;
- Otoskleroosiin;
- Osteoskleroosia;
- Progressiivinen systeeminen skleroosi;
- Hippokampusskleroosi;
- Segmentaalinen ja fokaalinen glomeruloskleroosi;
- Sukuelinten jäkälä sclerosus .
KOKONAISUUSKALOSIS
Multippeliskleroosi on krooninen ja heikentävä sairaus, joka johtuu keskushermoston neuroneihin kuuluvan myeliinin progressiivisesta sclerotic-hajoamisesta (Huom: keskushermosto, tai keskushermosto, sisältää aivot ja selkäydin).
Multippeliskleroosin oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Lieviä kliinisiä ilmentymiä ovat esimerkiksi raajojen ja vapinajen tunnottomuus; päinvastoin, esimerkkejä vakavista häiriöistä ovat raajan paralyysi tai näön menetys.
Monista tähän mennessä tehdyistä tutkimuksista huolimatta multippeliskleroosin tarkat syyt ovat edelleen mysteeri. Luotettavimpien hypoteesien mukaan tauti voi olla seurausta immunologisten, ympäristöllisten, geneettisten ja tarttuvien tekijöiden yhdistelmästä.
Tietojen puute täsmällisistä käynnistyssyistä on yksi tärkeimmistä syistä, miksi multippeliskleroosi on parantumaton tila. Itse asiassa vain potilaiden käytettävissä olevat hoidot koostuvat oireenmukaisista hoidoista eli hoidoista, joiden ainoana vaikutuksena on oireiden vakavuuden lievittäminen.
AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
Amyotrofinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan myös nimellä ALS, Gehrigin tauti tai motorisen neuronin tauti, on keskushermostoon liittyvä degeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa erityisesti motoneuroneihin eli hermosoluihin, jotka ovat vastuussa lihaskontrollista ja lihasliikkeestä.
Moottorin neuronien rappeutumisen seurauksena ALS-kärsivä häviää vähitellen kyvyn: kävellä, hengittää, niellä, puhua ja pitää esineitä.
ALS: llä on aina dramaattinen kurssi ja kuolemaan johtava lopputulos: potilas kuolee (tavallisesti vakavan hengitystoiminnan vajaatoiminnan vuoksi) noin 3–5 vuoden kuluttua sairauden alkamisesta, ja tänä aikana se on ensin pakotettu tuoliin. pyörät (koska ne halvaantuvat) ja sitten hengittää mekaanisen ilmanvaihdon tuella.
Syyt, jotka käynnistävät motoristen hermosolujen degeneratiivisen prosessin, joka on sitten skleroosin prosessi, ovat tuntemattomia.
Niin kauan kuin ALS: n laukaisimet ovat tuntemattomia, mahdollisuudet kehittää tiettyä hoitoa (eikä vain lievittää oireita) ovat käytännössä nolla.
ARTERIOSCLEROSIS JA ATEROSKLEROSIS
Lääketieteessä termi arterioskleroosi tunnistaa kaikki valtimoiden seinän, eli verisuonten, jotka kuljettavat verta sydämestä periferiaan, seinän kovettumisen, sakeutumisen ja elastisuuden menetyksen muodot.
Ateroskleroosi on tunnetuin ja yleisin arterioskleroosin muoto.
Uusimpien määritelmien mukaan se on keski- ja suurten kaliiperi-arterien degeneratiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista ateromien läsnäolo valtimoalusten sisäseinässä.
Atheroomit ovat lipidimateriaalin (lähinnä kolesterolin), proteiinin ja kuitujen plakkeja, jotka valtimoiden luumenin estämisen ja verenvirtauksen estämisen lisäksi voivat myös tulehtua ja pirstoutua. Atheroman fragmentoituminen on vastuussa liikkuvien kappaleiden dispergoitumisesta verenkiertoon, jotka voivat sulkea pienet valtimot, jotka sijaitsevat jopa hyvin kaukana saman ateroman alkuperäpaikasta.
Progressiivinen sairastuvuus, ateroskleroosi on tärkeä riskitekijä vakavissa patologioissa, kuten angina pectoris, sydäninfarkti ja aivohalvaus.
Erilaiset tekijät voivat vaikuttaa ateromien muodostumiseen valtimoiden seinälle, joista jotkut eivät ole muokattavissa ja toiset, joita voidaan muokata.
Suotuisat tekijät, joita ei voi muuttaa, ovat kehittynyt ikä, miesten sukupuoli, perehtyminen ja rotu.
Toisaalta muunneltavissa olevista suosituimmista tekijöistä: savukkeiden tupakointi, hyperkolesterolemia, verenpaine, liikalihavuus, istumaton elämäntapa ja diabetes.
Arterioskleroosi on hienovarainen tila, koska se on usein hiljaa, kunnes pahimmat seuraukset tulevat näkyviin.
- ateroskleroosi
- Arteriolosclerosi
- Mönckebergin kalsifinen skleroosi
TUBEROSINEN SCLEROSIS
Tuberousskleroosi on geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista hamartomien muodostuminen ihmiskehon eri elimissä ja kudoksissa.
Erittäin voimakkaan solun lisääntymisprosessin tuloksena hamartoma on ilmeinen solukokonaisuus, joka on samanlainen kuin solmu tai mukula. Hamartoomit eivät ole kasvaimia, mutta joskus ne voivat tulla kasvaimiksi olettaen hyvänlaatuisten kasvainten ominaisuuksia, jotka ovat verrattavissa fibroideihin ja angiofibromiin.
Tuberoskleroosi, sen hamartoomien kanssa, vaikuttaa pääasiassa aivoihin, ihoon, munuaisiin, sydämeen ja keuhkoihin. Kun otetaan huomioon elinten ja kudosten moninaisuus, se on yksi monijärjestelmän geneettisistä sairauksista.
Geenit, joiden mutaatio on vastuussa tuberoidisen skleroosin esiintymisestä, tunnetaan nimellä TSC1 (kromosomi 9) ja TSC2 (kromosomi 19). Useiden tilastollisten tutkimusten mukaan suurin osa tuberkuloosia sairastavista potilaista (noin 80%) olisi TSC2: n mutaatio ja vain pieni osa (noin 20%) TSC1: n mutaatiosta.
TSC1- ja TSC2-mutaatiot voivat syntyä spontaanisti, alkion kehittymisen aikana tai niillä voi olla perinnöllinen alkuperä.
- Ihon ilmentymät. Ne koostuvat tyypillisesti kehon depigmentoituneista paikoista, paksunnetun ihon alueista, ihon kerrosten kasvusta naulojen alapuolella tai ympärillä ja kasvojen punaisena.
- Neurologiset oireet. Hamartomas aivoissa voi määrittää: epilepsian jaksot, subependymal-solmujen tai subependymal-astrosytomien esiintymisen jättiläisissä soluissa ja lopuksi henkiset puutteet käyttäytymisessä ja oppimisessa.
- Munuaisten ilmenemismuodot. Ne voivat olla seurausta munuaisten hamartomien repeämästä tai munuaisten anatomian muutosten seurauksista.
Ensimmäisessä tapauksessa ne koostuvat yleensä: verenvuoto, hematuria ja vatsakipu; toisessa tapauksessa ne voivat koostua: hevosenkengän munuaisesta, polysystaalisesta munuaisesta, munuaisgeneesistä ja kaksoisuretista.
- Sydän- ja verisuonisairaudet. Sydämen onteloiden seinillä sijaitsevien hamartomien vuoksi ne koostuvat rytmihäiriöistä ja sydämen virtauksen poikkeavuuksista.
Vaikeissa tapauksissa sydämessä sijaitsevat hamartoomit voivat aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa.
- Keuhkojen ilmenemismuodot. Ne johtuvat pääasiassa kahdesta tilanteesta, joiden nimenomainen nimi on: lymphangioleiomyomatosis (LAM) ja mikronodulaarinen multifokaalinen hyperplasia.
LAM on vastuussa keuhkoista kysteissä, se vaikuttaa pääasiassa naispotilaisiin ja aiheuttaa oireita, kuten hengenahdistusta, yskää ja spontaania pneumotoraksia.
Mikronodulaarinen multifokaalinen hyperplasia on keuhkojen solmujen syy, joka vaikuttaa yhtä lailla molempiin sukupuoliin ja on usein oireeton.
otoskleroosiin
Otoskleroosi on korvan patologia, jolle on tunnusomaista skleroottiprosessi, joka vaikuttaa koukkuun, joka on yksi keskikorvan kolmesta ossista (kaksi muuta vasara ja alasi).
Otoskleroosia kuvaava skleroosin prosessi aiheuttaa epänormaalin luumassan muodostumisen kiinnikkeen ympärille; tämä luun massa jäykistyy ja estää itse vaipan liikkeitä, mikä muuttaa ääniaaltojen siirtymistä korvaan ja suuntautuu aivoihin. Ääniaaltojen virheellinen siirto keskikuulan kolmen pienen luun ketjussa vaikuttaa kuulokykyyn ja siten äänien havaitsemiseen.
Otoskleroosin esiintyminen yksilössä yhtyy asteittaiseen kuulon heikkenemiseen. Otosclerosis-hoidon epäonnistuminen voi johtaa täydelliseen kuurouteen.
Otoskleroosin tarkat syyt eivät ole tiedossa. On kuitenkin melko luotettava hypoteesi, joka tunnistaa taudin syyt geneettisten ja ympäristötekijöiden vuorovaikutuksessa.
Otoskleroosi on yleensä kahdenvälinen ongelma; yksipuolinen otosclerosis on hyvin harvinaista.
Tällä hetkellä potilaiden käytettävissä olevat hoitomuodot muodostuvat ulkoisten akustisten proteesien käytöstä ja kirurgisesta käytännöstä, jolla pyritään poistamaan / muokkaamaan kiinnike.
Jos hoito suoritetaan ajoissa, ennuste on yleensä positiivinen.
osteoskleroosia
Osteoskleroosi tai luukleroosi on patologinen prosessi, joka aiheuttaa epänormaalia kovettumista ja yhtä epänormaalia luun sakeutumista.
Useimmissa tapauksissa osteoskleroosi johtuu osteoartriitin, osifioidun osteiitin, reaktiivisen osteiitin tai osteoidiosteoman sairaudesta.
Melkoinen osa osteoskleroosipotilaista kärsii tästä häiriöstä ilman tunnistettavia syitä (idiopaattinen osteoskleroosi).
Skleroosiprosessin takia vaikuttava luu on tiheämpi ja normaalia pienempi. Itse asiassa, mitä tapahtuu osteoskleroosin tapauksessa, on päinvastainen kuin osteoporoosin tapauksessa.
JÄRJESTELMÄN JÄRJESTELMÄN SÄHKÖISTÄ
Progressiivinen systeeminen skleroosi, joka tunnetaan paremmin nimellä skleroderma, on ihon patologia, jolle on ominaista epänormaali kovettuminen ja yhtä epänormaali ihon sakeutuminen.
Useimmissa tapauksissa skleroderma vaikuttaa käsivarsien ja jalkojen ihoon ja suun ympärillä olevaan ihoalueeseen. Harvemmin se vaikuttaa myös kapillaareihin, arterioleihin ja sisäelimiin, sydämiin, munuaisiin, suolistoon ja keuhkoihin.
Kun progressiivinen systeeminen skleroosi sisältää myös sisäelimiä, sillä voi olla hyvin vakavia seurauksia, mukaan lukien potilaan kuolema.
Huolimatta lukuisista tutkimuksista aiheesta, sklerodermian tarkat syyt eivät ole tiedossa. Joidenkin tutkijoiden mukaan tila olisi yhteydessä johonkin geneettiseen tekijään.
Tällä hetkellä ei ole vielä parannuskeinoa sklerodermalle, vaan vain oireenmukaista hoitoa, joka lievittää häiriöitä ja parantaa potilaan elämänlaatua.
HIPPOCAMPAL SCLEROSIS
Hippokampusskleroosi on neurologinen tila, jolle on tunnusomaista hermosolujen (tai neuronien) vakava häviäminen ja glioosin prosessi, johon liittyy aivojen ajallisen lohkon erityinen osa, joka tunnetaan hippokampuksena.
Tällä hetkellä hippokampusskleroosin tarkat syyt ovat epäselviä. Eräiden teorioiden mukaan sellaiset tekijät kuin edistynyt ikä, verisuoniongelmat (erityisesti verenpaine ja aivohalvaus) ja alempiin sosioekonomisiin luokkiin kuuluvat olosuhteet suosivat tilan syntymistä.
Hippokampusskleroosin tyypillisin seuraus on epilepsian muoto, joka tunnetaan väliaikaisena lohen epilepsiana .
Tilastojen mukaan hippokampusskleroosi on merkittävä kuolleisuus.
Mikä on gliosis?
Lääketieteessä termi gliosis osoittaa glia-solujen patologista proliferaatiota.
GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA JA FOCALE
Segmentaalinen ja fokaalinen glomeruloskleroosi on tila, joka muuttaa munuaisglomerulien normaalia anatomiaa ja aiheuttaa nefroottista oireyhtymää .
Segmentaalisen ja fokaalisen glomeruloskleroosin ilmenemisen jälkeen sairastuneen henkilön munuaisglomerulit muodostavat sidekuituisen komponentin, joka on parempi kuin normaali ja heikentynyt terve parenkymaalinen komponentti.
Segmentaalisen ja fokaalisen glomeruloskleroosin tarkat syyt ovat tuntemattomia. Syistä, jotka ovat vielä tuntemattomia, kyseinen tila on yleisempi miehillä.
Tärkein komplikaatio on munuaisten vajaatoiminta.
Ainoat potilaiden käytettävissä olevat hoitomuodot ovat oireenmukaisia: niiden tarkoituksena on lievittää oireita ja välttää (tai ainakin viivästyttää) munuaisten vajaatoiminnan alkamista.
Nefroottisen oireyhtymän esiintymistä kuvaavat oireet:
- Valkuaisaineiden esiintyminen virtsassa, jotka muuttuvat vaahdottaviksi;
- Veren proteiinimäärän väheneminen;
- Yleinen turvotus (turvotus), aluksi kasvojen tasolla, ulottuu sitten muuhun kehoon (jalat, nilkat, vatsa jne.);
- Hyperlipidemian esiintyminen, kokonaiskolesterolin tai triglyseremian lisääntyessä;
- Veren hyperaguloituvuus, mikä lisää tromboembolian riskiä.
LICHEN GENITAL SCLEROSUS
Lichen sclerosus genitale, tai yksinkertaisesti jäkälä sclerosus, on skleroottisen luonteen tulehduksellinen tila, joka vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin.
Tuntemattomien syiden takia jäkälä sclerosus voi vaikuttaa mihin tahansa ihmiskehon alueeseen; se vaikuttaa kuitenkin yleensä sukuelimiin (molemmat, kun potilas on mies ja nainen).
Naisten sukuelinten tasolla jäkälä sclerosus vastaa emättimen ja perianaalisen limakalvon kutinaa, palamista, dyspareuniaa ja kuivuutta.
Miesten sukupuolielinten tasolla se on toisaalta potentiaalinen syy: kiiltävät valko-ruskeat laastarit, jotka liittyvät excoriationiin, mikrolevyihin, kutinaan, penodyniaan, kipuun, dyspareuniaan, virtsaputkeen, virtsaputken tiukuuteen ja tiukkaan fimoosiin.
Useimmille potilaille sukuelinten jäkälä sclerosus on pitkäaikainen tila.
Tällä hetkellä ei ole erityisiä hoitoja, vain oireenmukaista hoitoa.
Sukuelinten jäkälän sclerosuksen pääasiallinen oireenmukainen hoito on kortikosteroidien paikallista käyttöä.
Erityisen vakavat jäkälän sclerosus- jaksot voivat määrittää skleroosin prosessit, jotka tekevät kirurgisesta käytännöstä tarpeen.
