yleisyys
Angiomyolipoma on munuaisille tyypillinen hyvänlaatuinen kasvain, joka on osa PEComin ja hamartomien neoplastista luokkaa.
Munuaisen angiomyolipoma on yleensä oireeton, kunhan sen koko on alle 4 senttimetriä; alkaen suuremmista kooista, se voi sen sijaan aiheuttaa retroperitoneaalista verenvuotoa, vakavaa vatsakipua, hematuriaa, toistuvia virtsateiden infektioita ja verenpainetautia.
Angiomyolipoman diagnoosi perustuu vatsaan liittyviin radiologisiin tutkimuksiin.
Angiomyolipoman esiintyminen vaatii hoitoa vain, jos sen koko on yli 4 senttimetriä tai kun se on oireenmukaista.
Lääkkeiden lyhyt anatominen ja toiminnallinen palautuminen
Kahdessa tapauksessa munuaiset ovat elimiä, jotka yhdessä virtsateiden kanssa muodostavat niin kutsutut virtsateiden tai erittymislaitteet, joiden tehtävänä on tuottaa ja poistaa virtsaa.
Edellä mainittujen laitteiden päärakenteita edustavat munuaiset sijaitsevat vatsaontelossa - täsmällisesti viimeisen rintakehän ja ensimmäisen lannerangan puolella - ne ovat symmetrisiä ja niillä on muoto, joka on hyvin samankaltainen kuin papu.
KIDENJEN TOIMINTA
Munuilla on erilaisia toimintoja; Näistä tärkeimmät ovat:
- Suodattaa jätteet yhdessä veressä olevien haitallisten tai vieraiden aineiden kanssa ja muuntaa ne virtsaksi;
- Säädä veren vesipitoista tasapainoa;
- Säädä veren happo-emäs tasapaino.
Kun lukijat ovat huomanneet, munuaistoiminnot liittyvät läheisesti veriin; jälkimmäinen tulee munuaisvaltimon munuaisista ja palaa laskimojärjestelmään munuaisen kautta, joka sitten virtaa ns. vena cavaan .
Mikä on angiomyolipoma
Angiomyolipoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa lähes aina munuaisiin, ja siihen kuuluu tyypillisesti kolme solukomponenttia: verisuonten solujen komponentti (angio), epäkypsien sileiden lihasten solujen komponentti (-my-) ja solukomponentti lipidinen (-lipoma).
Ottaen huomioon munuaisten osallistumisen usein angiomyolipoma-tapauksiin, tässä artikkelissa keskitytään erityisesti munuaisen angiomyolipoomaan alkavasta luvusta alkaen.
Mikä on hyvänlaatuinen kasvain?
Tuumori on epänormaali erittäin aktiivisten solujen massa, jonka kasvu- ja jakautumisrytmi rajoittaa poikkeavuutta.
Kasvain on määritelty hyvänlaatuiseksi, kun se on kasvun ja jakautumisen suuresta määrästä huolimatta infiltratiivista kohti ympäröiviä kudoksia ja elimiä (ts. Se ei tunkeudu naapurikudoksiin ja -elimiin) eikä sillä ole mitään metastasointivoimaa (ts. Se ei ole voi levittää syöpäsolujaan muualle).
Missä kasvainluokassa angiomyolipoma esiintyy?
Kerran lääketieteellinen tiedeyhteisö toi angiomyolipoman takaisin hamartoomien kasvainluokkaan; hamartoomit ovat hyvänlaatuisia kasvainten muodostumia, joiden solut, huolimatta anomaalisesta proliferaatiosta, josta ne ovat tulleet päähenkilöksi, säilyttävät samat alkuperäiset rakenteelliset ominaisuudet (yleensä kasvaimen solut ottavat täysin erilaiset merkinnät kuin ne, joita niillä oli alun perin, kun ne olivat kasvu ja lisääntyminen olivat edelleen normaaleja).
Tänään asiantuntijat uskovat kuitenkin, että on sopivampaa sisällyttää angiomyolipoma PEComes-kasvainryhmään tai perivaskulaaristen epiteelisolujen (PEC) kasvaimiin (-omas); PEComa on tietyntyyppinen mesenkymaalinen kasvain, joka voi muodostua mihin tahansa kehon osaan ja joka koostuu epätyypillisistä soluista - niin sanotuista perivaskulaarisista epiteelisoluista - ilman terveellistä vastaavaa.
Munuaisten angiomyolipoma
Munuaisen angiomyolipoma tunnetaan paremmin munuaisten angiomyolipoomana .
Yleisimpiä hyvänlaatuisia munuaiskasvaimia edustava munuaisten angiomyolipoma on 80 prosentissa kliinisistä tapauksista satunnainen ilmiö ja loput 20 prosenttia ilmiö, joka liittyy geneettiseen sairauteen, jota kutsutaan tuberoskleroosiksi .
Satunnaisena tapahtumana angiomyolipoma vaikuttaa pääasiassa naisille, jotka ovat yli 40-vuotiaita; päinvastoin, tuberousskleroosiin liittyvänä tapahtumana se vaikuttaa erityisesti noin 10-vuotiaisiin nuoriin ilman sukupuolen eroa.
Toinen tärkeä ero munuaiskleroosiin liittyvän sporadisen munuaisten angiomyolipooman ja munuaisten angiomyolipoman välillä on se, että vaikka ensimmäinen vaikuttaa yleensä vain munuaisiin ja yksittäisessä tilassa, jälkimmäisessä on taipumus osallistua sekä munuaisiin että monitilassa.
Mitä muita elimiä voi kehittyä angiomyolipomas?
Hyvin harvoin angiomyolipomas voi muodostua elimiin ja anatomisiin rakenteisiin, jotka eroavat kahdesta munuaisesta, mukaan lukien: maksa, munasarjat, munanjohtimet, siittiöjohto, maku ja paksusuoli.
syyt
Tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että munuaisen angiomyolipoman muodostuminen (sekä satunnaista versiota että tuberoskleroosia) johtuu TSC1- tai TSC2- geenien mutaatiosta. TSC1 ja TSC2 tuottavat vastaavasti kromosomiin 9 ja kromosomiin 16, jotka tuottavat (ilmeisesti normaaleissa olosuhteissa) proteiineja, jotka yhdessä vaikuttavat kaikkiin anomaalisiin mekanismeihin, jotka johtavat kasvainten muodostumiseen.
Mikä aiheuttaa TSC1- ja TSC2-mutaatioita?
Jos munuaisiskleroosiin liittyvän munuaisten angiomyolipooman tapauksessa TSC1: tä ja TSC2: ta vastaan esiintyvät mutaatiot liittyvät itse tuberousskleroosin geneettisiin poikkeamiin (niin että jälkimmäisessä on mahdollista tunnistaa hyvänlaatuisen munuaiskasvaimen syy). samoilla geeneillä vaikuttavilla satunnaisilla munuaisten angiomyolipoomamutaatiotapahtumilla on täysin tuntematon alkuperä.
Oireet ja komplikaatiot
Munuaisten angiomyolipooman läsnä ollessa oireiden läsnäolo riippuu tiukasti kasvainmassan koosta; Pienen läpimitan omaavat munuaisen angiomyolipoomat ovat yleensä oireettomia, kun taas huomattavan halkaisijan omaavat munuaisten angiomyolipoomat aiheuttavat erilaisia seurauksia ja erilaisia oireita ja merkkejä.
Yleensä angiomyolipoma alkaa olla oireenmukaista, kun sen halkaisija on yli 4 senttimetriä .
Munuaisissa angiomyolipomas muodostaa yleensä ns. Munuaisen kuoren tason.
Suuri angiomyolipoma-oire
Suurista munuaisen angiomyolipoomasta johtuvat oireet ja seuraukset koostuvat seuraavista:
- Retroperitoneaalinen verenvuoto, jota seuraa voimakas vatsakipu . Verenvuotoa aiheuttavat ilmiöt johtuvat yhden tai useamman verisuonten vaurioitumisesta, jotka muodostavat kasvainmassan.
Retroperitoneaalisen verenvuodon jälkeiset vatsakiput ovat äkillisiä (siksi on mahdotonta huomata) ja liittyvät usein pahoinvointia ja oksentelua koskeviin jaksoihin;
- Vatsaontelon havaittavan massan läsnäolo. Tämä massa on vain munuaisen angiomyolipoma;
- Toistuvat virtsatulehdukset
- Hematuria ;
- Hypertensio .
Munuaisten angiomyolipoman komplikaatiot
Vaikka se on hyvänlaatuinen kasvain, munuaisten angiomyolipoomalla voi olla vakavia seurauksia ihmisten terveydelle; Itse asiassa, kun se on suuri ja useita versioita (kuten tuberousskleroosin tapauksessa), sen läsnäolo voi johtaa potilaan munuaisten vajaatoiminnan tilan kehittymiseen.
Lisäksi on tärkeää muistuttaa lukijoita siitä, että vakavat retroperitoneaaliset verenvuodot ja retroperitoneaaliset verenvuodot, joita ei hoideta välittömästi, voivat aiheuttaa shokin ja aiheuttaa henkilön kuoleman .
Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?
Retroperitoneaalisen verenvuodon jaksot, jotka voivat tarttua munuaisten angiomyolipoman kantajiin, ovat lääketieteellisiä hätätilanteita, joten ne ansaitsevat välitöntä hoitoa.
Kuten edellä mainittiin, edellä mainittujen jaksojen yksiselitteinen oire, jonka läsnä ollessa on tarpeen ottaa yhteyttä lääkäriin tai mennä lähimpään sairaalaan, on voimakas ja äkillinen vatsakipu.
diagnoosi
Angiomyolipoman diagnoosi perustuu kolmeen diagnostiseen kuvantamiseen, jotka ovat: vatsan ultraäänitutkimus, vatsan ydinmagneettinen resonanssi ja vatsan CT-skannaus.
Lipidikomponentin diagnostinen merkitys
Munuaisten angiomyolipooman lipidikomponentti on erittäin tärkeä diagnostisissa tarkoituksissa, koska sen läsnäolo mahdollistaa eron edellä mainitusta hyvänlaatuisesta munuaiskasvaimesta munuaisten adenokarsinoomasta, munuaisten vakavasta pahanlaatuisesta kasvaimesta.
Edellä mainittu on syy siihen, miksi, kun munuaisten angiomyolipoomalla on vähentynyt lipidisolukomponentti, sen erottaminen munuaisten adenokarsinoomasta on selvästi monimutkaisempi ja edellyttää perusteellisempien diagnostisten testien käyttöä.
| Pöytä. Ultraäänen, ydinmagneettisen resonanssin ja CT-skannausten edut ja haitat. | ||
| Diagnostinen tutkimus | hyötyjä | haitat |
Vatsan ultraääni | Se on minimaalisesti invasiivinen tutkimus. Se sallii lipidisolukomponentin tunnistamisen (on tärkeää munuaisten angiomyolipoman erottamiseksi pahanlaatuisesta munuaiskasvaimesta). Se on nopea ja edullinen testi. | Se ei salli arvioida tarkasti munuaisen angiomyolipoman ei-lipidisiä solukomponentteja. |
Vatsan magneettinen resonanssi | Ei altista potilasta haitalliselle säteilylle. Tarjoaa selkeitä ja yksityiskohtaisia kuvia angiomyolipoomasta. | Se on pitkä tutkimus. |
Vatsan CT-skannaus | Se on ehkä tentti, joka tarjoaa selkeimmät ja yksityiskohtaisimmat kuvat. Se on nopea | Se altistaa potilaan vähäiselle annokselle haitallista ionisoivaa säteilyä. |
Etsi laukaisevia syitä: mitä se vaatii?
Kun munuaisten angiomyolipoman esiintyminen on todettu, diagnostisen lääkärin on tutkittava useita testejä (objektiivinen tutkimus, lääketieteellinen historia, oftalmologinen tutkimus, geneettinen neuvonta jne.), Jos kyseinen kasvain on satunnainen ilmiö tai riippuu skleroosista tuberose.
Niiden elementtien joukossa, jotka viittaavat tuberoskleroosiin, he ansaitsevat tarjouksen:
- Potilaan nuoruus (tuberousskleroosi aiheuttaa munuaisten angiomyolipoman nuorten muotoja);
- Molempien munuaisten osallistuminen;
- Munuaisten angiomyolipoman monipuolinen näkökohta.
terapia
Angiomyolipoma vaatii hoitoa vain, jos sen koko on yli 4 senttimetrin halkaisija tai kun se on oireenmukaista. Siksi, kunhan se on pieni ja pysyy oireettomana, se ei muistuta lääkäreiden huomiota, lukuun ottamatta sen säännöllistä seurantaa.
Tarvittaessa angiomyolipoma-hoito on yksinomaan kirurginen.
Kirurgisen hoidon syventäminen
Nykyisin on saatavilla kaksi kirurgista hoitoa munuaisen angiomyolipoman hoitoon: ns. Embolisointi ja osittainen nefektoomia .
Embolisointi koostuu kasvainmassan verisuonten täyttämisestä keinotekoisilla emolioilla siten, että estetään sisäinen verenkierto ja vähennetään verenvuodollisten ilmiöiden riski.
Sen sijaan osittaisen nefektomian interventio koostuu oleellisesti munuaisten osuuden poistamisesta, jossa tuumori sijaitsee.
Kuten kahden terapeuttisen lähestymistavan kuvauksista voidaan päätellä, embolisointi on vähemmän invasiivinen hoito kuin osittainen nefektoomia, mutta - toisin kuin jälkimmäinen - ei sisällä angiomyolipoman eliminaatiota.
Valinta valita embolisointi tai osittainen nefektomia on hoitavan lääkärin vastuulla ja riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien: tuumorin tarkka koko, kasvaimen massa ja komplikaatioiden riski.
ennuste
Ennuste munuaisten angiomyolipooman tapauksessa riippuu:
- Hyvänlaatuisen kasvain koko. Suuri munuaisten angiomyolipoma aiheuttaa suuremman riskin komplikaatioille ja aiheuttaa todennäköisemmin potilaan kuoleman retroperitoneaalisen verenvuodon vuoksi.
- Liipaiseva syy. Munarauhaskleroosista johtuvilla munuaisten angiomyolipoomaa koskevilla jaksoilla on huonompi ennuste.
