Aivolisäkkeen adenoma - syyt ja oireet

syyt

Useimmissa tapauksissa aivolisäkkeen adenoomia syntyy spontaanisti siinä mielessä, että ne eivät ole peritty. Kasvaimen alkamisen taustalla oleva hypoteesi koostuu joidenkin kasvutekijöiden interventiosta, joka voi edistää mutaatioiden esiintymistä soluissa, jotka ovat jo geneettisesti alttiita.

Nämä geneettiset muutokset määrittävät solun monoklonaalisen laajenemisen, joka johtaa hyperplasiaan (solujen määrän lisääntymiseen), joka voi kehittyä adenoomaksi, jos solusyklin kontrollimekanismit ovat viallisia. Nämä geneettiset mutaatiot ovat useimmissa tapauksissa hankittuja, minkä vuoksi adenoomit esiintyvät satunnaisesti . On kuitenkin olemassa pieni osa tapauksista, joissa noudatetaan geneettistä perintöä . Aivolisäkkeen adenoomien perhemuodot ovat synnynnäisiä, liittyvät perheen historiaan ja ne löytyvät hyvin määritellyistä kliinisistä kokonaisuuksista (esimerkki: perheen gigantismi tai perheen akromegalia). Muissa tapauksissa, aina harvinaista, alkaminen liittyy geneettisiin oireyhtymiin, kuten MEN-1 (monitahoinen endokriininen neoplasia, tyyppi 1), Carneyn kompleksi ja McCune-Albrightin oireyhtymä.

oireet

Oireet vaihtelevat selvästi adenoomityypin mukaan. Kliininen kuva riippuu kasvainmassan kasvusta, paikallisten oireiden vuoksi, jotka johtuvat naapurirakenteiden puristumisesta, mutta myös kyvystä tai ei saada aikaan aivolisäkkeen toiminnan muutosta (hypopituitarismi, hormonaalinen ylierotus tai yliherkkyysoireyhtymä). Monissa tapauksissa aivolisäkkeen adenoomit ovat oireettomia ja potilas ei epäile niiden olemassaoloa niin paljon, että ne diagnosoidaan usein vahingossa.

Aivolisäkkeen adenoomit voivat aiheuttaa erilaisia ​​oireita useista tekijöistä riippuen:

• Aivolisäkkeen hyperfunktio: aktiivinen hormoni vapautuu veressä liikaa. Yleensä potilaalla on hormonin toimintaan liittyviä oireita, joiden herkkä hormonaalinen tasapaino muuttaa kehomme toimintaa. Tämä vaikutus tuotetaan tyypillisesti toimivilla adenomeilla.
• Aivolisäkkeen hypofunktio : voi johtua aivolisäkkeen rakenteiden tiivistymisestä kasvainmassan vieressä (massavaikutus).
• Neurologiset oireet (massavaikutus) : ei-toimivat adenoomit voivat olla hiljaisia, kunnes ne aiheuttavat ongelmia, jotka tyypillisesti liittyvät neoplastisen massan kokoon. Jos ne kasvavat merkittävässä määrin, makroadenoomit voivat puristaa aivolisäkkeen ja kasvain lähellä sijaitsevat rakenteet. Tämä vaikutus voi aiheuttaa neurologisia häiriöitä, näkökentän heikentymistä (jos se puristaa optisen chiasmin, optisten hermojen leikkauspisteen, voi jopa aiheuttaa näön menetystä) tai se voi pakata aivolisäkkeen ja aiheuttaa aivolisäkkeen vajaatoimintaa. Jopa toimivat adenoomit voivat kasvaa ja saavuttaa suuria ulottuvuuksia, mikä aiheuttaa hormonaalisten vaikutusten lisäksi pakkausongelmia.

Hormonien ylituotantoon liittyvät oireet

Hormoneja tuottavat adenoomit määrittävät tyypillisiä kliinisiä kuvia.

• Aivolisäkkeen adenoma, joka erittää prolaktiinia (prolaktiinioma). Se määrittää prolaktiinitasojen nousun verenkierrossa, mikä aiheuttaa sukupuolihormonien normaalitasojen muutosta (estrogeeni naisilla ja testosteronia miehillä). Naisilla prolaktooma voi aiheuttaa kuukautiskierron epäsäännöllisyyttä tai menettämistä ja maidon epänormaalia tuotantoa (galactorrhoea). Miehillä lisääntynyt prolaktiinipitoisuus voi alentaa testosteronitasoja ja aiheuttaa miesten hypogonadismia, joka liittyy erektiohäiriöön, hedelmättömyyteen ja seksuaalisen halun menettämiseen. Muita prolaktooman oireita voivat olla: päänsärky, näköhäiriöt, väsymys ja painonnousu. Katso: hyperprolaktinemia
• Aivolisäkkeen adenoma, joka erittää GH: ta. Kasvuhormonin (GH) liiallinen tuotanto aiheuttaa akromegaliaa aikuisilla (kallon luiden, käsien ja jalkojen kasvu, nivelkipu, kasvojen luun kasvun aiheuttama ulkonäön muutos) tai gigantismi lapsilla (nopea kasvu, korkeampi korkeus) verrattuna normaaliin ja nivelkipuihin).
• Aivolisäkkeen adenooma, joka erittää ACTH: ta . ACTH-hormoni kohdistuu lisämunuaisiin, jotka tuottavat glukokortikoideja vastauksena. Hormonin ylituotanto ja siitä johtuva glukokortikoidien ylimäärä vaikuttavat koko organismiin. Aivolisäkkeen ACTH: ta erittävä adenoma voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymän ja oireen, joka sisältää: kortisolin liiallisen erittymisen aiheuttama hyperglykemia (voi aiheuttaa diabeteksen), lisääntynyt vatsan tilavuus, sidekudoksen hajoamisesta johtuvat syvät verisuonittuneet venytysmerkit, ja androgeenien tuotanto naisilla (masculinization). ACTH: ta erittävä aivolisäkkeen adenoma voi ilmetä myös sellaisilla oireilla kuin lisääntyneet vartalohiukset, kasvojen turvotus, masennus ja verenpaine.
• Aivolisäkkeen adenoma, joka erittää TSH: ta . TSH-hormonin liiallinen tuotanto vaikuttaa kilpirauhasen toimintaan ja aiheuttaa hypertroidia . Nämä kasvaimet ovat hyvin harvinaisia, ja siksi ne sekoitetaan usein tiettyjen kilpirauhasen sairauksien kanssa. Erittyvän TSH-aivolisäkkeen adenoomin oireet ovat riippuvaisia ​​kilpirauhashormonien ylituotannosta: vapina, nopea syke, laihtuminen, ruokahalun lisääntyminen, nukkumisvaikeudet ja ahdistuneisuus.

Massaefektiin liittyvät oireet (macroadenoma)

Makroadenooman vierekkäisten rakenteiden puristuksesta johtuu paikallisia oireita. Useimmissa tapauksissa päänsärky (jatkuva ja vastustuskykyinen kipulääkkeille) ja visuaaliset oireet näkyvät optisten reittien puristumisen vuoksi. Näköhäiriöt, erityisesti perifeerisen näön heikkeneminen, ilmenevät, kun makroadenoomit kasvavat ylöspäin aivojen ontelossa, puristamalla optisen chiasmin, kun taas näön heikkeneminen (näön heikkeneminen) tuntuu, jos makroadenoma kasvaa eteenpäin ja puristaa näköhermon.

Erittäin suurten adenoomien läsnä ollessa voi esiintyä myös:

• Uneliaisuus, heikkous, huimaus ja desorientaatio;
• Pahoinvointi, oksentelu ja tahaton laihtuminen;
• Aivolisäkkeen toiminnan ja hypotalamuksen toimintahäiriön menetys;
• Rinoliquorrea (CSF: n tunkeutuminen ja häviäminen nenästä);
• Kraniaalisten hermojen halvaus (kasvaimen sivusuunnassa);
• Obstruktiivinen hydrokefaali;
• Väliaikainen epilepsia (harvinainen);
• Aivolisäkkeen apopleksia (hemorraginen infarkti).

Aivolisäkkeen hypofunktioon liittyvät oireet

Kun kasvaimen massa pakkaa aivolisäkkeen solut, se voi asteittain aiheuttaa aivolisäkkeen vajaatoimintaa ( hypopituitarismia ).

Kliininen kuva riippuu siitä, mikä hormoni on mukana.

Hormonaalinen puutos	Tärkeimmät vaikutukset
Sukupuolihormonien, luteinisoivan hormonin (LH) ja follikkelia stimuloivan hormonin (FSH) vähentäminen	Miehillä: se voi johtaa testosteronin matalaan tasoon, mikä aiheuttaa impotenssia ja vähentää seksuaalista halua. Naisilla: se voi aiheuttaa hedelmättömyyttä (munasarjojen vajaatoiminta).
TSH: n tuotannon vähentäminen	Kilpirauhasen vajaatoiminta.
ACTH-tuotannon vähentäminen	Vähentynyt kortisolin tuotanto ja lisämunuaisen vajaatoiminta. Oireita ovat väsymys, alhainen verenpaine, epänormaali elektrolyyttitasapaino.
Kasvuhormonin (GH) tuotannon vähentäminen	Lapsilla tuloksena on kasvun hidastuminen. Aikuisilla vaikutukset voivat olla hienovaraisia, mutta niihin voi sisältyä yleistynyt väsymys, sävyn menetys ja lihasmassa.
Prolaktiinin tuotannon vähentäminen	harvinaiset; esiintyy vakavan aivolisäkkeen vajaatoiminnan yhteydessä.