hermoston terveys

Dementia Lewyn elinten kanssa

yleisyys

Dementia Lewyn elinten kanssa on kolmas yleisin dementian muoto ihmisillä, Alzheimerin taudin ja verisuonten dementian jälkeen.

Sen nimenomainen nimi johtuu siitä, että joissakin aivojen hermosoluissa muodostuu liukenemattomia proteiini- aggregaatteja, joita kutsutaan Lewyn ruumiiksi .

Lewy-elimet ovat samoja alfa-synukleiinin (proteiinin) agglomeraatteja, jotka löytyvät Parkinsonin potilaiden aivosoluista.

Dementian diagnosointi Lewyn kehoilla ei ole helppoa; lääkäri perustuu tarkkaan arvioon oireista (joka on hyvin vaihteleva), joistakin diagnostisista testeistä kuville (CT ja MRI) ja testeistä, jotka sulkevat pois samanlaisten häiriöiden patologiat.

Valitettavasti dementia Lewyn elinten kanssa on parantumaton sairaus, jolla on tappavia seurauksia.

Mikä on dementia Lewyn elinten kanssa?

Dementia Lewyn elinten kanssa (tai dementia Lewyn elimistä ) on aivojen neurodegeneratiivinen häiriö, joka aiheuttaa henkilön kognitiivisten tiedekuntien asteittaisen vähenemisen.

Sen nimi johtuu aivokuoren ja potilaiden aineen nigran epätavallisesta läsnäolosta liukenemattomista proteiiniaineista, joita kutsutaan Lewyn ruumiiksi .

Lewy-elimet ovat alfa-synukleiininä tunnettua proteiinia, jotka ovat samoja anomaalisia agglomeraatteja, joita esiintyy Parkinsonin taudin ja monisysteemisen atrofian hermosoluissa.

Materia nigra

Materia nigra, jota kutsutaan myös Sommering-mustaksi aineeksi, on aivojen erityinen alue, joka sijaitsee keski- aivojen ja diencephalonin välissä, lähellä aivotukia.

Sitä kutsutaan, koska sen muodostavat neuronit sisältävät suuria määriä melaniinipigmenttiä, joka antaa heille tumman värin.

Materia nigrassa voidaan tunnistaa kaksi aluetta: ns. Pars compacta (tai kompakti osa ) ja ns. Pars reticulata (tai retikuloitu osa ).

Eri erityisfunktioiden avulla nämä kaksi aluetta tarjoavat eri moottoritoimintojen suorittamisen ja ohjauksen.

EPIDEMIOGIA

Dementia Lewy-elinten kanssa muodostaa 10-15% kaikista dementian tunnetuista muodoista ja diffuusion jälkeen tulee välittömästi Alzheimerin taudin jälkeen (ylivoimaisesti yleisin dementia, 50-70 tapausta jokaista 100 dementiaa kohden) ja vaskulaarinen dementia (noin 25 tapausta 100: aa kohden).

Lewyn kehon dementia vaikuttaa molempiin sukupuoliin samalla esiintyvyydellä, ja useimpien dementioiden tapaan se esiintyy useammin 65-vuotiailla ja sitä vanhemmilla (joten se on yleisempää vanhuudessa).

syyt

Kuten monet dementian muodot, myös Lewyn elinten dementia syntyy, koska aivojen neuronit kuolevat tai eivät toimi niin kuin pitäisi.

Vaikka tältä osin tehdyissä tutkimuksissa on vielä joitakin merkkejä, tutkijat uskovat, että jo mainitut Lewyn ruumiit, jotka muodostuvat sen sytoplasmaan, aiheuttavat aivosolujen kuoleman (tai toimintahäiriön).

VAIKUTTAVAT ASPEKTIT

Lewyn elinten roolista lääkäreiden ja tutkijoiden on vielä selvitettävä ainakin kahta seikkaa:

  • Mikä aiheuttaa sen muodostumisen jossain vaiheessa ihmisen elämässä;
  • Miten ne vahingoittavat niitä sisältäviä neuroneja .

Tämän toisen kohdan osalta on olemassa hypoteesi - joka ei vielä ole tieteellisesti todistettu - perustuu siihen, että Lewyn elimet häiritsisivät aivokuoren hermosolujen ja aineen nigran välistä kemiallista signalointia ; kemiallinen signalointi, jonka päätoimijoiden joukossa ovat molekyylit, joita kutsutaan yleensä neurotransmittereiksi.

RISKITEKIJÄT

Useiden tutkimusten jälkeen lääkärit ja tutkijat ovat todenneet, että olosuhteet, jotka suosivat dementian ilmaantumista Lewyn kehoilla - tai riskitekijät - ovat seuraavat:

  • Edistynyt ikä
  • Tietty alttius taudille .

    Erityisiä geneettisiä mutaatioita on tunnistettu, mikä - jos vanhemmalta lapselle siirretään - lisää dementian kehittymisen mahdollisuutta. Tiedemiehet haluavat kuitenkin huomauttaa, että nämä geneettiset poikkeavuudet ovat hyvin harvinaisia.

Oireet ja komplikaatiot

Kuten muutkin dementian muodot, jopa Lewyn elinten vastuu lievistä oireista vain alkuvaiheessa. Itse asiassa, koska aivojen hermosolujen osallistuminen laajenee, kognitiivisten kykyjen häiriöt ja muutokset pyrkivät pahentamaan vääjäämättä. Lisäksi taudin loppuvaiheissa ei ole mahdollista suorittaa edes yksinkertaisimpia päivittäisiä tehtäviä.

Vaikka jokainen potilas edustaa tapausta sinänsä, Lewyn elinten dementian ilmenemismuodot ovat yleensä Alzheimerin oireita ja Parkinsonin taudin oireita.

Ominaisuudet, oireiden kuva sisältää:

  • Huomio- ja valppausongelmat.

    Ne ovat hyvin yleisiä ja melko jatkuvia. Itse asiassa ne yleensä vaihtelevat tunnin ja tunnin välillä, vuorottelevat äkillisiä parannuksia yhtä nopeasti äkillisesti.

  • Ongelmat kolmiulotteisella havainnolla ja objektien etäisyyksien määrittämisessä.
  • Vaikeuden arviointi, suunnittelu ja ajattelu.
  • Muistin menetys.

    Se on yleisempi häiriö taudin loppuvaiheissa.

  • Visuaaliset hallusinaatiot tai nähdä asioita, joita ei ole olemassa.

    Ne ovat hyvin usein.

  • Kuuleva hallusinaatiot eli tunne, jota ei ole olemassa.

    Ne ovat vähemmän yleisiä kuin aiemmat.

  • Moottoriongelmat, jotka seuraavat Parkinsonin taudin tyypillisiä oireita.

    Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat jäykkyys ja liikkeiden hidastuminen, kasvojen tyhjä ilmaus, uneliaisuus, käyrän käveleminen kävelyllä, sekoitusvaihe, epävarmat tasapainot ja raajojen vapina.

    Parkinsonin taudin tyypillinen oireita koskee noin 2/3 Lewyn kehon dementian sairastuneista ihmisistä ja on vastuussa tajunnan väliaikaisesta menetyksestä.

    Mitä enemmän dementiaa on edistyneessä vaiheessa, sitä vakavampia nämä häiriöt ovat.

  • Erityiset unihäiriöt, jotka johtavat potilaan nukahtamiseen päivän aikana ja tuntea olonsa levottomaksi yöllä, nukkumisvaikeuksissa.
  • sekaannus
  • masennus
  • Kieliongelmat
  • Pureskelu- ja nielemisvaikeudet.

    Nämä häiriöt ovat erityisen merkittäviä taudin loppuvaiheissa ja ovat mahdollisia syitä hengitysteiden pneumonioihin tai tukehtumisjaksoihin.

MITEN PARKINSONIN Oireet kärsivät?

Asiantuntijoiden mukaan Parkinsonin taudin oireet selittyvät Lewy-elinten läsnäololla substantiivin neuronien sisällä, aivan kuten Parkinsonin tauti itse.

MITEN PITKÄ TAPAHTUMINEN ON OLTAVA ENSIMMÄISEN OIKEUDEN JÄLKEEN?

Vaikka kukin potilas edustaa tapausta yksinään, yleensä Lewyn elinten dementiaa sairastavat henkilöt elävät noin 7-8 vuotta ensimmäisen oireen ilmestymisen jälkeen.

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Lääkärit neuvoo ottamaan heidät yhteyttä heti, kun ensimmäiset dementian merkit tulevat näkyviin.

Tällä pyritään vähentämään taudin vaikutusta potilaaseen, koska se tulee yhä vakavammaksi.

diagnoosi

Dementian diagnosointi Lewyn elimillä on monimutkainen ainakin muutamasta syystä:

  • Oireiden samankaltaisuus muiden dementian muotojen (erityisesti Alzheimerin taudin) kanssa.
  • Tutkimuksen tai instrumentaalitestin puuttuminen, joka tunnistaa nimenomaan tämän dementian. Tämä johtaa usein lääkäreihin poissulkemiseen (differentiaalidiagnoosi).

Yleensä Lewyn dementian epäiltyyn tapaukseen liittyvä diagnostiikkamenettely sisältää melkoisen määrän erilaisia ​​arviointeja, mukaan lukien:

  • Analyysi kliinisestä historiasta, jota seurasi perusteellinen fyysinen tutkimus.
  • Neurologinen tentti
  • Henkisten kykyjen analyysi
  • Laboratoriokokeet
  • Magneettikuvaus (MRI) ja / tai CT-skannaus (tietokoneistettu aksiaalinen tomografia), jotka molemmat viittaavat aivoihin.

KLIININEN HISTORIA JA TAVOITTEEN TAVOITE

Kliinisen historian analyysi on lääketieteellinen tutkimus, jonka tarkoituksena on selvittää, miten ja milloin ensimmäiset sairaudet ilmenivät, jos potilas kärsii tai on aiemmin kärsinyt erityisistä patologioista, jos hän ottaa tiettyjä lääkkeitä jne.

Tärkeimmät oireet:

  • Huomiota ja valppautta ei ole
  • Visuaaliset hallusinaatiot
  • Tyypillisiä Parkinsonin taudin oireita

Objektiivinen tutkimus on sen sijaan potilaan havaitsemien (tai valittamien) oireiden havainnointi ja kerääminen.

Molemmissa tapauksissa on erityisen tärkeää kuulla jopa lähisukulainen potilas (tai henkilö, joka viettää paljon aikaa hänen kanssaan) siten, että saadaan yksityiskohtaisempi oireisto.

NEUROLOGISET JA KAPASITEETTIVAATIMUKSET? Psyykkisiä

Neurologinen tutkimus koostuu jänteiden refleksien, motoristen taitojen (tasapaino jne.) Ja aistien toiminnoista.

Henkisten kykyjen arviointi puolestaan ​​käsittää kognitiivisten kykyjen (eli päättelyn, tuomion, kielen jne.) Tutkimisen ja niiden heikentymisen asteen.

Lewyn kehon dementiaan perehtyneelle lääkärille kaksi tällaista tutkimusta voivat tarjota perustietoja.

LABORATORIA-TUTKIMUKSET

Laboratoriokokeissa korostamme erityisesti:

  • Verikokeet
  • Virtsan analyysi
  • Toksikologiset testit
  • Verensokerin mittaus

Niiden toteutus palvelee enemmän kuin mitään muuta erilaistodiagnostiikan näkökulmasta ja sulkee siten pois samankaltaisia ​​oireita sairastavia sairauksia. Esimerkiksi verikokeiden avulla voit sulkea pois hypoteesin, että häiriöt liittyvät B12-vitamiinin puutteeseen.

MRI ja TAC

Ydinmagneettinen resonanssi ja CT- skannaukset ovat kaksi diagnostista kuvantamistutkimusta, joiden avulla:

  • Arvioi kasvainten, aivohalvausten ja aivoverenvuotojen esiintymistä. Varmistaakseen, että nämä olosuhteet eivät ole läsnä, se on erittäin tärkeä tieto lopullisen diagnoosin kannalta.
  • Tarkkaile aivojen alueen ulkoasua, joka on määritelty termillä " materia nigra" . Jos kyseessä on dementia, jossa on Lewy-elimiä, tämä nimenomainen enkefalinen osa muuttuu yksinkertaisella tavalla.

hoito

Kuten useimmat dementiat, jopa se, että Lewyn elinten kanssa on neurodegeneratiivinen sairaus, josta nykyisen lääketieteen perusteella ei ole mahdollista parantaa. On kuitenkin olemassa hoitoja, joilla voidaan vähentää oireita ja parantaa, vaikkakin rajoitetusti, sairaiden yksilöiden terveydentilaa ( oireenmukaista hoitoa ).

SYMPTOMATIC THERAPY -OHJEET

Lewy-elinten dementiaan käytettävät lääkkeet ovat potilaasta eri potilaista erilaisia:

  • Asetyylikoliiniesteraasin estäjät .

    Tähän luokkaan kuuluvat lääkkeet, jotka voivat olla tehokkaita hallusinaatioita, sekavuutta ja uneliaisuutta vastaan, ovat donepetsiili, galantamiini ja rivastigmiini.

    Haittavaikutukset: pahoinvointi, ripuli, päänsärky, toistuvan väsymyksen tunne ja lihaskrampit.

  • Levodopa .

    Sen tavoitteena on vähentää parkinsonismien oireita ja siten liikkumisongelmia.

    Haittavaikutukset: pahemmat hallusinaatiot.

  • Antidepressantit .

    Ne toimivat niissä dementian tapauksissa, joissa on Lewyn elin, joka on merkitty masennuksella.

  • Clonazepam .

    Joissakin yksilöissä se lievittää unihäiriöitä

  • Antipsykootit, erityisesti haloperidoli .

    Niitä annetaan harvoin ja pieninä annoksina (koska ne ovat vastuussa vakavista sivuvaikutuksista), kun potilas ilmoittaa vakavista vaikeuksista tuomiossa.

    Haittavaikutukset: ne voivat aiheuttaa jäykkyyttä ja liikkumattomuutta

MUUT SYMPTOMATISEN TERAPIAN OSOITTEET

Lääkärit ja tutkijat uskovat, että lääkkeiden lisäksi niillä on hyödyllisiä vaikutuksia potilaisiin:

  • Fysioterapia . Sitä käytetään parantamaan motorisia häiriöitä ja tasapaino-ongelmia.
  • Työterapia . Sen tavoitteena on saada potilas mahdollisimman riippumattomaksi toisista ja lisätä hänet uudelleen sosiaaliseen kontekstiin.
  • Kieliterapia . Sitä käytetään lievittämään puhehäiriöitä (jotka vaikuttavat viestintätaitoihin) ja parantavat kykyä nielemään.
  • Kognitiivinen stimulaatio . Se sisältää harjoituksia, joilla pyritään parantamaan muistia, kieltä ja ajattelua.
  • Näköongelmien korjaaminen . Se voi olla osittainen korjaus näön hallusinaatioille, joiden potilaat ovat yleensä uhreja.
  • Kevyt fyysinen aktiviteetti (yksinkertainen kävely on riittävä) ja kaikenlaisten alkoholijuomien, tupakan ja kahvin luopuminen . Nämä ehdotukset (HUOM: ensimmäinen, henkilö on noudatettava potilasta askel askeleelta) annetaan parantaa nukkumaan yöllä.

Varotoimenpiteet kotona

Vaikka tämä ei ole todellinen hoito, lääkärit neuvoo dementiaa sairastavien yksilöiden sukulaisia ​​Lewyn elinten kanssa muuttamaan kodin sisustusta, jossa he asuvat, ja luomaan kodinympäristön, jossa on minimaalinen laskuriski.

Siksi on hyvä käytäntö poistaa vanhat irtonaiset matot ja lisätä baareja tai kaiteita, joissa sairaat voivat nojata.

ennuste

Koska neurodegeneraatioprosessi on pysähtymätön ja ennemmin tai myöhemmin kuolee, Lewyn elinten dementian ennuste voi olla vain negatiivinen.