Määritelmä polttopisteestä
Fokaalidystoniat tunnistavat aikuisille tyypillisiä vapaaehtoisen lihaksen muutoksia: kouristukset, supistukset ja joidenkin lihasryhmien jäykistyminen, ja joidenkin kehon alueiden epänormaalit ja epänormaalit asennot, vääntymät ja toistuvat liikkeet kuvaavat patologinen kuva dystoniasta. Erityisesti polttoväleille on ominaista melko pitkät liikkeet, rytmihäiriöt, jopa rappeutuvat, mikä aiheuttaa todellisia kiinteitä ja liikkumattomia asemia. Vaikuttava kohde pyrkii pahentamaan tilannetta anta- malla antagonistisen vaikutuksen vapaaehtoisen lihaksen tasolle pyrkiessään palauttamaan oikean aseman: näin tehdessään tilanne on valitettavasti joskus paheneva, epänormaalin asennon muodonmuutos entistä voimakkaammin ja valitettavasti outo.
luokitus
Kuten olemme nähneet, fokaalisten dystonioiden alkaminen on merkki aikuisuudesta ja useimmissa tapauksissa tauti ei rappeudu ajan myötä (toisin kuin esimerkiksi dystoniset infantiliset muodot), joten se pyrkii pysymään rajoittuu ensisijaisesti vaikuttavaan sivustoon.
Muistutamme kuuluisimmista polttopisteistä:
- Kohdunkaulan polttava dystonia
- luomikouristus
- Fokaalinen kurkunpään dystonia
- Ylemmän raajan fokaalidystonia (esim. Muusikkojen kirjuri ja dystonia)
Kohdunkaulan polttava dystonia
Kohdunkaulan dystonia, joka tunnetaan myös nimellä spasminen torticollis, on yleisimpiä vapaaehtoisten lihasmuutosten muotoja aikuisuudessa. Se on täysimittainen oireyhtymä, jossa potilaalla on ilmeisiä tahattomia kouristuksia kaulan lihasten tasolla: nämä supistukset ovat vastuussa pään jatkuvista taipumuksista, taipumisesta ja pyörimisestä. Kohdunkaulan kipu on akuutti ja tunkeutuva, joskus mitätöity: todellisuudessa mahdollisten vakavien komplikaatioiden joukossa ei pidä aliarvioida mitä tahansa degeneratiivisia muotoja, jotka vaikuttavat medullaariseen ja kohdunkaulan selkärangan.
Ne, jotka ovat eniten vaarassa, ovat 40–60-vuotiaita ja vaikuttavat 10 potilaaseen miljoonaa ihmistä kohti.
Joissakin sairastuneissa yksilöissä havaittiin korrelaatio kohdunkaulan keskipistosystonian ja joidenkin patologioiden, kuten Wilsonin taudin ja Parkinsonin taudin, välillä; joskus fokaalinen dystonia syntyy joidenkin farmakologisten erikoisuuksien, kuten neuroleptisten aineiden, antamisesta (nämä lääkkeet osallistuvat dyskinesioiden luomiseen yleensä). Monet potilaat, jotka kärsivät tästä dystonisesta polttomuodosta, ovat myös yleistyneitä vapinaa, joita pidetään itse taudin perustavanlaatuisena elementtinä.
luomikouristus
Kohdunkaulan polttovyöhykkeen jälkeen blefarospasmi on yleisimpiä polttovärejä; tauti vaikuttaa kasvoihin, erityisesti yläosaan, ja ei ole harvinaista, että blefarospasmiin liittyy muita liikehäiriöitä. Kineettiselle häiriölle on tunnusomaista lihasten supistukset ja kouristukset, joihin liittyy pääasiassa silmäluomia; joskus häiriö on niin vakava, että se aiheuttaa toiminnallista sokeutta. Potilas ei kykene kontrolloimaan blefarospasmin aiheuttamia liikkeitä: häiriö alkaa " liiallisella silmänvaimennuksella" [www.distonia.it] ja sitten degeneroituu nopeaksi, toistuvaksi ja pitkäkestoiseksi spasmiksi. Diagnoosin on oltava tarkka ja varovainen, koska blefarospasmi voi olla ensi silmäyksellä erehtynyt, uskottavasti.
Botuliinitoksiinihoito voisi osoittautua hyödylliseksi blefarospasmin ratkaisemiseksi.
Fokaalinen kurkunpään dystonia
Erikoinen kineettinen häiriö viidenkymmenen vuoden ikäisillä, polttava kurkunpään dystonia edustaa 17% kaikista erilaisista dystonisista muodoista ja vaikuttaa esiintyvyyteen naispuoliseen sukupuoleen. On olemassa kolme fokaalisen kurkunpään dystoniaa:
- Kurkunpään haukkuminen
- Spastinen riippuvuus dysfonia
- Dysphonia abductory
Ylemmän raajan fokaalidystonia
Ne ovat enimmäkseen polttovärejä, jotka liittyvät tiettyihin toimintoihin (esim. Pelaaminen, kirjoittaminen jne.); ei-aktiivisen ylemmän raajan keskipisteen dystoniaa ei kuitenkaan ole, ts. sitä ei ole liitetty toissijaiseen toimintaan. Raamatun kramppi edustaa yleisintä toimintakohtaista muotoa, joka on rajattu käden lihaksille, ranteelle ja toisinaan kyynärvarrelle.
Käsin kirjoitettujen käsien lihasten supistukset ja kouristukset voivat tuottaa vääriä tapoja pitää kynää väistämättä mukana merkitsevästi muuttamalla oikeinkirjoitusta, jota on yhä vaikeampi ymmärtää.
Käsikannattimien (joita käytetään aikaisemmin) käyttö kirjatun krampin korjaamiseksi ja käden asennon moduloimiseksi kirjoituksen aikana, ei ole raportoinut monista eduista oireenmukaisessa profiilissa. Botuliinitoksiini on terapeuttinen vaihtoehto osittain tai täysin ratkaisevasti tämän fokusoivan dystonian korjaamiseksi.
Ylemmän raajan dystoniasta löytyy myös muusikoiden dystonia, joka vastaa sormen progressiivisesta ja väistämättömästä kutistumisesta, mikä estää heitä soittamasta soittimia (esim. Pianoa); jälleen kerran, botuliinitoksiinin tunkeutuminen fokaalisen dystonian aiheuttamiin lihaksiin on erityisen tehokas.
