yleisyys
Fibromatoosi on erityinen sairaus, jolle on tunnusomaista hyvänlaatuisten kasvainten esiintyminen, nimeltään fibroidit, jotka ovat peräisin ihonalaisen tai ihottuman sidekudosten soluista.
Fibromatoosin tarkat syyt ovat edelleen mysteeri. Joillakin lääkäreillä on luettelo mahdollisista liipaisimista: ihon trauma, hormonaaliset muutokset, diabetes, maksasairaus ja verenpaine.
Fibromatoosia on monia erilaisia. Jotkut tyypit vaikuttavat lähinnä nuoriin (nuorten fibromatoosi); muut tyypit ovat puolestaan kiinnostavia aikuisille (aikuisten fibromatoosi). Sitten on pinnallinen fibromatoosi ja syvä fibromatoosi; pinnallinen fibromatoosi on kliinisesti vähemmän vakava kuin syvä fibromatoosi.
Yleensä fibromatoosin hoito on kirurgista.
Lyhyt katsaus siihen, mitä kasvain on
Lääketieteessä termit kasvain ja neoplasia tunnistavat hyvin aktiivisten solujen massan, joka pystyy jakamaan ja kasvamaan hallitsemattomasti.
- Puhumme hyvänlaatuisesta kasvaimesta, kun solumassan kasvu ei ole infiltratiivista (eli se ei hyökkää ympäröiviin kudoksiin) ja jopa metastasoituu.
- Puhutaan pahanlaatuisesta kasvaimesta, kun epänormaalin solumassan kyky kasvaa hyvin nopeasti ja leviää ympäröiviin kudoksiin ja muuhun kehoon.
Termit pahanlaatuinen kasvain, syöpä ja pahanlaatuinen neoplasia katsotaan synonyymiksi.
Mikä on fibromatoosi?
Fibromatoosi on sairaus, jolle on ominaista fibroidien läsnäolo.
Fibroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu samoista soluista, jotka muodostavat kuitumaiset sidekudokset .
Yleensä fibroidit, jotka erottavat fibromatoosin, syntyvät ihonalaisen tai ihottuman sidekudosten soluista.
TYYPIT
Fibromatoosia on lukuisia. Tämä johti lääkäreiden miettimään erilaisia luokittelujärjestelmiä helpottaakseen kyseisen tilan tutkimista.
Erittäin yleinen luokitusjärjestelmä erottaa erilaiset fibromatoosityypit alkamisajankohdasta (juvenilinen fibromatoosi tai aikuisen fibromatoosi) ja lokalisoinnin perusteella (pinnallinen fibromatoosi tai syvä fibromatoosi).
Alla olevassa taulukossa esitetään joitakin tärkeimmistä fibromatoosityypeistä, jotka on luokiteltu juuri mainitun järjestelmän mukaan.
nuoret | aikuinen | |
Pintamuodot | Syviä muotoja | |
Synnynnäinen yleistynyt fibromatoosi (minun fibromatoosi) | Palmar-fibromatoosi (Dupuytrenin tauti) ja plantar fibromatosis (Ledderhose-tauti) | Desmoidiset kasvaimet:
|
Aponeurotic fibroma | Peniksen fibromatoosi (Peyronien tauti) | |
Imeväisten digitaalinen fibromatoosi | Garrod-laakerit | |
Aggressiivinen infantilinen fibromatoosi | derma- | |
Kaulan fibromatoosi (tai kaulojen fibromatoosi) | Nodular fasciitis | |
Lentikulaarinen dermatofibroosi (Buschke-Ollendorfin oireyhtymä) | elastofibroma |
syyt
Tällä hetkellä fibromatoosin tarkat syyt ovat epäselviä.
Eräiden alan asiantuntijoiden mukaan tietyt fibromatoosityypit olisivat jollakin tavalla yhteydessä traumaan, hormonaalisiin tekijöihin ja / tai geneettisen meikkien muutoksiin; Toisaalta muut tyypit olisivat mahdollisia seurauksia sellaisista tiloista, kuten diabetes, maksasairaus tai hypertensio .
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Jokainen fibromatoosityyppi on vastuussa erityisestä oireiden kuvasta.
Koska on olemassa monia fibromatoosityyppejä, rajoitamme itseämme tarjoamaan joitakin pinnallisen fibromatoosin ja syvän fibromatoosin ominaisuuksia.
Pintapuolisen ja syvän fibromatoosin ominaisuudet
Pintapuolinen fibromatoosi
- Hyvänlaatuisilla kasvaimilla (fibroideilla) on hyvin hidas kasvuvauhti;
- Fibroideilla on hyvin pienet mitat;
- Fibroidit ovat peräisin niin sanotusta aponeuroosista ja viereisestä kalvosta, jota kutsutaan fasciaksi;
- Hyvänlaatuiset kasvaimet eivät ole kovin aggressiivisia.
Syvä fibromatoosi
- Hyvänlaatuisilla kasvaimilla on nopeampi kasvunopeus verrattuna hyvänlaatuisiin kasvaimiin pinnallisessa fibromatoosissa. On kuitenkin tarpeen määrittää, että edellä mainittujen kasvainten kasvu on kuitenkin hitaampaa kuin pahanlaatuisten kasvainten kasvu;
- Fibroideilla on suurempia ulottuvuuksia verrattuna pinta-fibromatoosin fibroideihin;
- Fibroidit voivat tunkeutua ihon alla oleviin rakenteisiin, kuten lihaksiin.
VOITTAA FIBROMATOSISIN ALOITTAA METASTASISTA?
Fibromatoosi ei ole vastuussa metastaaseista, jopa sen aggressiivisimmissa muodoissa (syvä fibromatoosi). Jälkimmäinen voi itse asiassa tunkeutua ympäröiviin kudoksiin, jotka aikovat "ärsyttää" hermoja, verisuonia ja / tai vierekkäisiä elimiä, mutta missään tapauksessa niillä ei ole samat vaikutukset kuin pahanlaatuisten kasvainten metastasoituminen.
diagnoosi
Fibromatoosin diagnoosi perustuu tarkkaan fyysiseen tutkimukseen ja useisiin diagnostisiin kuvantamistesteihin, mukaan lukien röntgensäteily, ydinmagneettinen resonanssi (NMR) ja CT-skannaukset.
terapia
Fibromatoosin hoito, erityisesti aggressiivisemmille, on pääasiassa kirurginen.
On kuitenkin tapauksia, jotka voivat hyötyä kemoterapiasta ja sädehoidosta.
Hoitojen tehokkuus riippuu nykyisen tilan vakavuudesta: on itse asiassa fibromatoosi, joka riittävästä hoidosta huolimatta voi toistua ajan kuluessa ja fibromatoosi, joka ad hoc -hoidon avulla voidaan ratkaista lopullisesti.
Kaikkein vaarallisimmista fibromatoosityypeistä ja kirurgisesti vaikeasti hoidettavista fibromatoosista raportoidaan.