Keuhkofibroosi

yleisyys

Keuhkofibroosi on hengityselinsairaus, joka ilmenee, kun arpikudos muodostuu keuhkojen sisään normaalin keuhkokudoksen sijasta.

Kuvio: keuhkofibroosin esitys; huomaa arpikudoksen (vihreän) esiintyminen vasemmassa keuhkossa. Sivustosta: lungsandyou.com

Keuhkofibroosia on kaksi: idiopaattinen muoto, jolle ei ole vielä löydetty täsmällistä laukaisuainetta, ja toissijainen muoto, jolle on toisaalta tunnistettu erilaisia ​​määrittäviä tekijöitä.

Keuhkofibroosin tyypillisiä oireita ovat hengenahdistus, kuiva yskä, laihtuminen ja väsymys.

Diagnoosi vaatii melko pitkän prosessin, joka koostuu useista kokeista ja testeistä.

Valitettavasti keuhkofibroosista paraneminen on mahdotonta. Ainoat tällä hetkellä käytettävissä olevat hoidot auttavat lievittämään oireita ja parantamaan potilaiden elämänlaatua.

Mikä on keuhkofibroosi?

Keuhkofibroosi on hengityselinsairaus, jolle on tunnusomaista alveolien ympäröivän ja niiden välissä olevan keuhkokudoksen kovettuminen ja arpeutuminen.

Siksi keuhko, jossa on fibroosia, on keuhko, joka ei ole kovin joustava, kova ja peitetty retranteilla olevilla arpeilla, jotka "murskata" alveoleja estäen normaalia hengitystä.

Mitä ovat alveolit?

Alveolit ovat keuhkojen pieniä onteloita, joissa kaasunvaihto tapahtuu veren ja ilmakehän välillä. Niiden sisällä veri rikastuu ilmassa olevalla hapella, joka on hengitetty ja "vapautettu" kudosten hylkäämästä hiilidioksidista ruiskutuksen jälkeen.

syyt

Keuhkofibroosi voi ilmetä ilman tarkkaa syytä tai tarkoin määritellyistä syistä; ensimmäisessä tapauksessa puhutaan idiopaattisesta keuhkofibroosista toisessa keuhkofibroosissa .

IDIOPATIC PULMONARY FIBROSIS

Lääketieteessä tautia kutsutaan idiopaattiseksi, kun se ilmenee ilman tunnistettavissa olevaa syytä.

Tutkijat ovat ehdottaneet erilaisia ​​teorioita idiopaattisen keuhkofibroosin syistä, mutta toistaiseksi mikään näistä ei ole osoitettu riittävällä tieteellisellä näytöllä.

Useimmat tutkimukset:

• Savuke.
• Erityiset virusinfektiot, jotka aiheutuvat Epstein-Barrin viruksesta tai C-hepatiittiviruksesta
• Hiilijauheet ja metallijauheet.
• Geneettiset / perinnölliset tekijät, jotka liittyvät ns. Pinta-aktiivisen proteiinin C mutatoidun geenin siirtoon (Huom: pinta-aktiivinen aine on olennainen keino keuhkojen moitteettoman toiminnan kannalta).

Lisätietoja: Idiopaattinen keuhkofibroosi: leviäminen ja kuolleisuus

TOISEN PULMONAARINEN FIBROSIS

Lääketieteessä sairaus liittyy sekundaariseen termiin, kun se ilmenee tietyn tilan esiintymisen jälkeen, joka voi olla patologinen tai ei-patologinen.

Toissijainen keuhkofibroosi voi johtua seuraavista syistä:

• Pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille työpaikalla . Ne ovat haitallisia keuhkojen terveydelle: asbestikuidut (jotka myös aiheuttavat kasvaimia, kuten keuhkopussin mesoteliooma ja keuhkosyöpä); hiekkapuhaltimien päästämät kivi-, marmori- ja puupölyt; joidenkin eläinten ja joidenkin lintujen ulosteet; varastoidusta viljasta ja jauhoista valmistetut jauheet; lopuksi piipulverit.
• Kasvainvastaiset sädehoidot . Rinta- ja keuhkokasvaimilla suoritetussa sädehoidossa voi olla haittavaikutuksia, varsinkin jos se on pitkittynyt ja säteilevän ionisoivan säteilyn määrä on suuri. Sädehoidon seuraukset voivat näkyä jopa kuukausina tai vuosina syövän hoidon jälkeen.
• Lääkkeet, joita käytetään kasvainten hoitoon (kemoterapia), sydänongelmiin ja bakteeri-infektioihin (antibiootit) . Metotreksaatti, syklofosfamidi ja busulfaani kuuluvat kemoterapeuttisiin keuhkosyöpälääkkeisiin.

  Sydänongelmia sisältävät lääkkeet ovat amiodaroni (anti-rytmihäiriö) ja propranololi (verenpainetta alentava ja rytmihäiriölääke).

  Lopuksi antibioottien joukossa nitrofurantoiini, bleomysiini ja sulfasalatsiini ovat mahdollisesti haitallisia.

• Infektio- tai autoimmuunisairaudet . Keuhkofibroosiin liittyvät tartuntataudit ovat tuberkuloosi ja keuhkokuume (sekä bakteeri- että virus). Sitä vastoin autoimmuunisairaudet ovat systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, sarkoidoosi, Wegenerin granulomatoosi ja skleroderma.

RISKITEKIJÄT

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan keuhkofibroosi on yleisempää vanhusten keskuudessa; suuret tupakoitsijat; maatiloilla, kaivoksissa, puusepän- tai metallurgisissa laitoksissa työskentelevät; ne, joilla on ollut keuhkojen tai rintasyövän sädehoitoa; ne, jotka käyttivät kemoterapiaa; ja lopuksi yksilöt, joilla on perheen historia pulmonaarinen fibroosi.

epidemiologia

Keuhkofibroosi on sairaus, joka on laajalle levinnyt kaikkialla maailmassa. Itse asiassa se voi vaikuttaa mihin tahansa etniseen alkuperään kuuluviin miehiin ja naisiin.

Sen idiopaattisessa muodossa esiintyy vuosittain 6-16 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Sen toissijaisen muodon esiintyminen on toisaalta erittäin vaihteleva maittain, sillä se riippuu siitä, kuinka paljon ihmiset altistuvat laukaiseviin syihin.

Molempien muotojen kohdalla eniten kärsiviä henkilöitä ovat 50–70-vuotiaat, vaikka on kuitenkin todettava, että tauti voi syntyä missä tahansa iässä.

Keuhkofibroosi ei tee eroa miesten ja naisten välillä; Itse asiassa se vaikuttaa molempiin sukupuoliin hyvin samoin.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Oireet Keuhkofibroosi

Keuhkofibroosiin liittyvät oireet ja oireet ovat seuraavat:

• Hengenahdistus tai hengitysvaikeudet
• Kuiva yskä
• Väsymyksen ja heikkouden tunteet
• Painonpudotus ilman syytä
• Rintakipu
• Lihas- ja nivelkivut

Näiden ilmenemismuotojen vakavuus vaihtelee henkilökohtaisesti: joillakin potilailla oireet ovat hyvin merkittäviä alusta alkaen, toisissa se on aluksi kohtalainen ja pahenee vähitellen useiden kuukausien aikana.

Keuhkofibroosin kehitys näyttäisi riippuvan vallitsevista syistä.

KOMPLIKAATIOT

Pitkäaikainen keuhkofibroosin tilanne voi johtaa vakavien komplikaatioiden alkamiseen, kuten keuhkoverenpainetauti, keuhkojen sydän, hengitysvajaus ja keuhkosyöpä.

Syventäminen komplikaatioihin

Keuhkoverenpainetauti on verenpaineen nousua valtimo-astioissa, jotka kuljettavat veren keuhkojen hapettamiseksi. Keuhkofibroosin läsnä ollessa tämä verenpaineen nousu riippuu kompressiosta, joka arpikudoksella on alveolien ja alveolaaristen kapillaarien kohdalla, jossa hiilidioksidi- ja hapenvaihto tapahtuu veren ja ilmakehän välillä; tämä puristus aiheuttaa esteen ja esteen veren vapaalle virtaukselle. Keuhkoverenpainetauti on vakava ongelma, joka pyrkii pahentumaan ajan mittaan ja joka voi johtaa kuolemaan.

Keuhkojen sydän on erittäin vakava sydänsairaus, jota laukaisee pulmonaarinen verenpainetauti ja jolle on tunnusomaista sydämen oikean kammion laajentuminen (Huom. Oikea kammio on sydämen supistava ontelo, joka pumppaa verta valtimoihin, jotka suuntautuvat keuhkoihin tai valtimoihin) keuhko). Sen ulkonäkö aiheuttaa huonon hengenahdistusta.

Hengityselinten vajaatoiminta on yleensä vakavan keuhkofibroosin lopullinen seuraus. Se aiheuttaa vakavaa hengenahdistusta ja verenkierrossa olevan veren huonoa hapetusta (vaikea hypoksemia). Keuhkot näissä tilanteissa tulevat erittäin jäykiksi ja peitetään lukuisilla sisäänvedettävillä arpeilla.

Lopuksi keuhkosyöpä on yksi yleisimmistä syövistä, joita voi esiintyä keuhkofibroosia sairastavilla potilailla.

Lisätietoja: Miten keuhkokudos muuttuu keuhkofibroosin jälkeen?

diagnoosi

Potilaalla, jolla on hengitysvaikeuksia (hengenahdistus), jolle epäillään keuhkofibroosia, tehdään erilaisia ​​diagnostisia testejä.

Prosessi alkaa objektiivisella tutkimuksella ja jatkuu diagnostisten kuvantamistestien ja muiden kanssa keuhkojen toiminnan arvioimiseksi; lopuksi se päättyy keuhkobiopsiaan. Jälkimmäinen, joka perustuu melko invasiiviseen menettelyyn, on ainoa testi, joka mahdollistaa tarkan ja lopullisen diagnoosin tekemisen.

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri vierailee potilaassa ja kerää viimeksi mainituista tiedoista ongelmat ja ausculting rinnassa stetoskoopilla.

KUVIEN DIAGNOSTIIKKA

Sopivimmat diagnostiset kuvantamistestit keuhkofibroosin tapauksessa ovat rinnan röntgenkuvat, CT-skannaukset ja ehokardiogrammit.

Kuva: vertailu terveiden keuhkojen (vasen) ja fibroosin vaikutuksesta (oikea)

Rintakehän röntgenkuva (tai Rx-rintakehä ) ja CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia ) mahdollistavat molempien visualisoida rintakehän tärkeimmät anatomiset rakenteet: siksi sydän, keuhkot, tärkeimmät verisuonet, suurin osa kylkiluista ja osa selkärangan . Toinen on kuitenkin täsmällisempi kuin ensimmäinen, koska se osoittaa selkeämmin keuhkoissa olevan arpikudoksen laajuuden.

Echokardiogrammia käytetään sydämen terveyden arvioimiseen ja jos siihen vaikuttaa jokin anatominen anomalia (esimerkiksi keuhkojen sydän).

Varoitus: rintakehän röntgen- ja CT-skannaus altistaa potilaalle terveydelle haitallisen ionisoivan säteilyn annoksen.

TOIMINNAN ARVIOINNIN TESTAUS? OF LUNGS

Testit keuhkojen toiminnan arvioimiseksi: spirometria, oksimetria ja harjoitustesti.

Spirometria . Nopea, käytännöllinen ja kivuton spirometria tallentaa keuhkojen sisäänhengitys- ja uloshengityskapasiteetin sekä niiden läpi kulkevien hengitystien avautumisen.

Oksimetria . Se on yhtä yksinkertaista ja välitöntä kuin spirometria, joka mittaa hapen kylläisyyttä veressä. Se saavutetaan instrumentilla, jota kutsutaan oksimetriksi, joka levitetään sormelle tai korvakappaleelle (molemmissa tapauksissa nämä ovat erittäin verisuonittuneita alueita, jotka ovat siksi erityisen sopivia tähän tarkoitukseen).

Stressitesti . Siinä arvioidaan, miten potilaan syke, verenpaine ja hengitys vaihtelevat, kun taas tämä suorittaa enemmän tai vähemmän voimakasta liikuntaa.

PULMONAARINEN BIOPSY

Keuhkobiopsia koostuu ja analysoidaan laboratoriossa pieni näyte potilaan keuhkokudoksesta. Vetäytyminen voidaan tehdä seuraavasti:

• Bronkoskooppi . Bronkoskoopin aikana lääkäri kerää keuhkokudoksen instrumentilla, bronkoskoopilla, joka on tullut nenän tai suun kautta. Bronkoskooppi on pohjimmiltaan hyvin ohut putki, joka on melko joustava ja varustettu optisen kuidun kameralla keuhkojen onteloon.

  Bronkoskoopin kulku voi ärsyttää ylittäviä hengitysteitä; lisäksi otetut kudosmäärät eivät välttämättä riitä diagnoosiin.

• Bronchoalveolaarinen huuhtelu . Bronkoalveolaarisen huuhtelun aikana lääkäri käyttää aina bronkoskooppia, mutta toisin kuin edellisessä menettelyssä, hän pistää keittosuolaliuoksen keuhkoihin, jotka imetään nopeasti muutamassa minuutissa. Tämä toimenpide sallii suuremman näytekappaleen kuin vain bronkoskopia, vaikka se ei aina ole riittävä.
• Leikkaus . Keuhkojen näytteen kerääminen vaatii yleistä anestesiaa ja siihen liittyy kaksi tai kolme viillon tekemistä sivussa. Näiden mikroaukkojen avulla kirurgi esittelee kameran (joka on liitetty ulkoiseen monitoriin ja välttämätön orientaatiota varten) ja keräykseen tarvittavat työkalut.

  Tällainen kirurginen toimenpide on hyvin verinen ja vaarallinen, mutta se on menettely, joka takaa diagnostisen näkökulman kannalta kaikkein hyödyllisimmät tiedot.

hoito

Lisätietoja: Lääkkeet keuhkofibroosin hoitoon

Koska arpikudos on pysyvä ja sen muodostuminen on lähes pysäyttämätöntä, sikati- rinen fibroosi on parantumaton ja peruuttamaton sairaus. Joidenkin lääkkeiden, hapenkäsittelyn ja hengityselinsairauksien ansiosta on kuitenkin mahdollista lievittää oireita ja hidastaa etenemistä, mikä parantaa myös potilaan elämänlaatua.

Keuhkosiirron hypoteesi, joka on hyvin herkkä kirurginen toimenpide, jolla on epävarma tulos, otetaan huomioon vain äärimmäisissä tapauksissa ja kun edellä mainitut hoidot ovat osoittautuneet täysin tehottomiksi.

FARMAKOLOGINEN TERAPIA

Monet potilaat, joilla on keuhkofibroosi (sekä idiopaattinen että sekundaarinen), hoidetaan kortikosteroideilla ja immunosuppressanteilla, koska nämä ovat ainoat lääkkeet, joiden joukossa on testattu, että niillä on ollut tietty vaikutus oireisiin ja taudin etenemiseen.

Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka pitkäaikaisia ​​ja suuria annoksia käytettäessä voivat aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia (osteoporoosi, diabetes, kaihi, verenpaine, lihavuus jne.).

Immunosuppressantit puolestaan ​​ovat lääkkeitä, jotka on erityisesti osoitettu autoimmuunisairauden läsnä ollessa, koska ne alentavat kehon immuunivastetta.

happihoitoa

Happihoito on hapen antaminen erityisillä lääketieteellisillä instrumenteilla (joista osa on myös kannettavia). Tämä interventio on välttämätöntä, kun on tarpeen lisätä veressä kiertävän hapen määrää.

Keuhkofibroosin tapauksessa happihoito tarjoaa erilaisia ​​etuja, kuten:

• Helpottaa hengitystä
• Vähentää hypoksemiaa (alhainen happitaso veressä)
• Vähentää verenpainetta sydämen oikeassa osassa (estää komplikaatioita, kuten keuhkoverenpainetauti ja keuhkojen sydän).
• Parantaa nukkumaan yöllä ja siten myös elämänlaatua.

Varoitus: happihoito parantaa oireita, mutta ei valitettavasti hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkojen sisällä.

HENGITYSTEN REHABILITOINTI

Hengitysteiden kuntoutus koostuu siitä, että potilas harjoittaa joukkoa moottoriharjoituksia (kuntopyörät, portaiden kiipeäminen, kävely jne.), Jotta voidaan parantaa suvaitsevaisuutta ponnisteluihin ja vähentää hengenahdistuksen vakavuutta.

Jopa tämä hoito, kuten happihoito, lieventää oireita, mutta ei hidasta taudin etenemistä.

LUNG TRANSPLANTATION

Keuhkojen siirto on menettely, jolla sairas keuhko korvataan toisella terveellä, yhteensopivalta luovuttajalta. Kun otetaan huomioon toiminnan huomattava invasiivisuus ja toiminnan epäonnistumisen todennäköisyys (elimen hylkääminen), keuhkojen siirto on toimenpide, jota harjoitetaan vain äärimmäisissä tapauksissa ja joissa kaikki muut edellä mainitut ratkaisut eivät ole tuottaneet mitään hyötyä.

TIETOJA ELÄMÄSTÄ

Potilailla, joilla on keuhkofibroosi, lääkärit suosittelevat:

• Tupakoinnin lopettaminen: vaikka tupakan ja keuhkofibroosin välillä ei ole vielä tieteellisesti osoitettu yhteyttä, tupakka vähentää keuhkojen toimintaa ja aiheuttaa monien muiden keuhkosairauksien (kuten keuhkosyövän) syyn.
• Vältä passiivista tupakointia : koska se on yhtä haitallista kuin aktiivinen savu.
• Ota yhteyttä lääkäriin tasapainoisen ruokavalion suunnitteluun . Keuhkofibroosia sairastavat potilaat ovat itse asiassa painon laskussa, koska hengitysvaikeuksien vuoksi heillä on vaikeuksia syödä kunnolla.
• Rokotetaan influenssaa vastaan ​​(influenssarokote) ja keuhkokuumeesta (pneumokokkirokote), koska ne ovat kaksi hengitystieinfektiota, jotka voivat pahentaa oireita.

ennuste

Ennalta arvaamattomien seurausten sairaus ei ole koskaan positiivinen. Tämä pätee myös keuhkofibroosiin, joka, kuten edellä mainittiin, aiheuttaa pysyviä arpeutumista keuhkoihin.