Systeeminen lupus Erythematosus esiintyy yleensä 20-40-vuotiaiden välillä, mutta sitä on kuvattu kaikenikäisille. Useimmiten sairastunut on hedelmällisessä iässä oleva nainen.
Yleiset oireet
Yleisiä oireita ovat:
- kuume,
- astenia (heikkous),
- laihtuminen,
- ruokahaluttomuus,
- yleinen huonovointisuus.
Kuume voi olla eri tyyppejä: useammin se on hyvin korkea tai se voi olla kohtalainen tai jopa matala-asteinen. Kliininen kuva heijastaa kuitenkin yhden tai useamman seuraavien järjestelmien osallistumista: lihaksen ja luuston, munuaisen, ihon, veren, hermoston. Yleensä vaikuttavat järjestelmät yleensä jäävät eniten kärsimään sairauden aikana.
Nivel- ja lihasten häiriöt
Yhteinen osallistuminen on yksi systeemisen lupuksen erytematoosin yleisimmistä ilmenemismuodoista (92%). Ne ovat tuskallisia, enimmäkseen symmetrisiä. Taajuusjärjestyksessä eniten kärsivät ne, jotka ovat kädet, joita seuraa ranteet ja polvet. Harvemmin kärsimään ovat kyynärpäät, nilkat ja hartiat.
Lihakset ovat yhtä kivuliaita (myalgia); kipu vähenee nopeasti kortisonin antamisen jälkeen. Lopuksi on huomattava femoraalisen repeämän esiintyvyys, erityisesti potilailla, jotka saavat samaa kortisonia.
Ihon merkit
Systeemisen lupuksen erytematoosin tyypillisin dermatologinen vaurio (52%) on eryteema, jota kutsutaan "perhoseksi", koska se vaikuttaa poskipäät ja poskien yläosaan silloittamalla nenän takaosaa.
Muita yleisiä ihovaurioita ovat: epätasainen hiustenlähtö (hiusten ja hiusten menetys) (70%) ja punoitus, joka ilmenee ennen altistumista auringolle altistuneilla alueilla: kasvot, kaula, kädet. Joskus on ihon ja limakalvojen haavaumia ja pieniä infarkteja erityisesti kynsien vastaavuudessa. Tärkeä on Raynaudin ilmiö, joka vaikuttaa noin 20 prosenttiin potilaista.
Sille on tunnusomaista sormen alusten (erityisesti käsien) supistuminen kylmän altistuksen jälkeen ( pallor-vaihe ), jota seuraa veren pysähtyminen, joka määrittää sinertävän värin ( syanoosi-vaihe ) ja sen jälkeisen resoluution normaaliin palaamiseen. Kuitenkin, kun tätä ilmiötä toistetaan usein, voi syntyä peruuttamattomia vaurioita.
Limakalvojen leesat, joita kutsutaan aphtaksi, ovat yleisiä ja ilmentyvät pieninä pinnallisina haavaumina suuontelossa (erityisesti maku) ja nenän limakalvossa.
Lupuksen aiheuttamien vaurioiden eksklusiivinen ihon paikallistaminen on myös muodoltaan ja sitä kutsutaan discoid lupukseksi . Poikkeuksellisesti se voi kehittyä systeemiseen muotoon. Tälle taudille on tunnusomaista pyöristetyt leesiot, jotka tyypillisesti sijaitsevat pään, kaulan ja yläraajojen kohdalla.
Vahinkoja laitoksille
Munuaisten osallistuminen on ilmeistä noin 50%: lla potilaista ja on usein yksi vakavimmista taudin ilmenemismuodoista.
Joskus on vain yksittäisiä poikkeavuuksia, toiset hyvin vakavia, jopa nefroottiseen oireyhtymään ja myöhemmin munuaisten vajaatoimintaan .
Keskushermoston vauriot ovat yleisempiä ja vakavampia kuin perifeerisen hermoston. Yleisimmät ilmenemismuodot ovat psykoosit ja kouristukset, joita esiintyy noin 15%: lla potilaista. Perifeerisessä hermostossa on erilaisia hermoja, joihin liittyy herkkyys- ja liikehäiriöitä.
Yleiset sydämen ja keuhkojen ilmentymät systeemisen lupuksen Erythematosuksesta kärsivillä potilailla ovat perikardiitti ja pleuriitti (20–40% potilaista). Tärkeitä, vaikkakaan ei kovin yleisiä, ovat sydänlihastulehdus ja sydänkohtaukset . Keuhkojen osallistuminen, nimeltään lupus pneumonia, on harvinaista .
Muut oireet
Muita ilmentymiä edustavat: imusolmukkeiden (60%) tilavuuden lisääntyminen ilman kipua, yleensä yleistynyt, pernan (10%) ja maksan (noin neljänneksellä potilaista) lisääntyminen, ruoansulatuskanavan (harvinaiset) ilmenemismuodot, mahdollinen sidekalvo ja sylkirauhasen tilavuuden kasvu.
Lopuksi systeemisessä lupus erythematosuksessa on osoitettu kiihdytettyä ateroskleroosia, joka kärsineillä potilailla esiintyy paljon aikaisemmin kuin vastaavanikäiset.
