kolangiokarsinooma

yleisyys

Kolangiokarsinooma on vakava pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sappikanavien epiteelisolun nopeasta ja kontrolloimattomasta replikaatiosta eli kanavista, jotka kuljettavat sappia maksasta pohjukaissuoleen.

Vaikka kolangiokarsinooman täsmälliset syyt ovat tuntemattomia, lääkärit uskovat, että sellaiset tekijät kuin: primaarinen sklerosoiva kolangiitti, sappikanavien synnynnäiset poikkeavuudet, jotkut maksaan vaikuttavat loiset infektiot, altistuminen tietyt kemikaalit, tupakointi, maksakirroosi jne.

Kolangiokarsinooma aiheuttaa alussa enimmäkseen oireenmukaista vaihetta joillakin tyypillisillä oireilla, kuten keltaisuus, vatsakipu, kutiseva iho, kevyt uloste, ruokahaluttomuus, ruumiinpainon menetys, väsymys ja kuume; aina sen kehittyneimmissä vaiheissa, se voi levittää syöpäsolujaan muualle ja aiheuttaa sekundaarisia pahanlaatuisia kasvaimia.

Mahdollisia hoitoja, joita voidaan käyttää kolangiokarsinooman tapauksessa, ovat kasvain kirurginen poistaminen, sädehoito ja kemoterapia.

Lyhyt katsaus sappikanaviin ja sappeen

Sappikanavat (tai sappikanavat ) ovat kanavia, jotka vastaavat sapen kuljettamisesta maksasta sappirakenteeseen ja sappirakosta kaksoissuoleen (suolistossa).

Maksan erittämä sappi on nestemäinen aine, jolla on ruoansulatusprosessin aikana tärkeä tehtävä helpottaa rasvojen ruoansulatusta.

Mikä on kolangiokarsinooma?

Kolangiokarsinooma on pahanlaatuinen kasvain (tai pahanlaatuinen kasvain), joka on peräisin sappikanavia muodostavan yhden epiteelisolun nopeasta ja kontrolloimattomasta lisääntymisestä.

Kolangiokarsinooma on esimerkki adenokarsinoomasta ; adenokarsinoomat ovat erityisiä syöpäkasvaimen pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin erittyvän rauhaselimen (esim. haiman) epiteelisolun kontrolloimattomasta lisääntymisestä tai eritystä omaavista ominaisuuksista.

epidemiologia

Kolangiokarsinooma on melko harvinainen kasvain; Tilastojen mukaan niin sanotussa Länsi-maailmassa sen vuotuinen esiintyvyys olisi 1-2 tapausta 100 000 ihmistä kohden. On kuitenkin tärkeää huomauttaa, että viime vuosikymmeninä Pohjois-Amerikassa, Euroopassa ja Australiassa ei ole havaittu huomattavaa kasvua kolangiokarsinoomatapausten vuosittaisen määrän osalta.

Kolangiokarsinooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa useammin iäkkäisiin ihmisiin: tässä suhteessa luvut sanovat, että 2 potilaasta 3: sta (joten noin 67% potilaista) on yli 65-vuotiaita.

syyt

Kuten monet muut pahanlaatuiset kasvaimet, myös kolangiokarsinooma on seurausta solun hitaasta kertymisestä, josta se on peräisin geneettisistä mutaatioista, jotka muuttavat normaaleja lisääntymisprosesseja ja solujen kasvua.

Tällä hetkellä lääkärit sivuuttavat edellä mainittujen mutaatioiden tarkat syyt; lukuisten tutkimusten avulla he kuitenkin uskovat tietyllä varmuudella, että he ovat tunnistaneet useita riskitekijöitä (ts. tekijöitä, jotka suosivat kolangiokarsinooman alkamista).

Kolangiokarsinooman tärkeimmät riskitekijät: mitä ne ovat?

Lääkärien mukaan kolangiokarsinooman riskitekijät ovat tärkeitä:

• Niin sanotun primäärisen skleroivan kolangiitin esiintyminen. Primaarinen sklerosoiva kolangiitti on vakava krooninen tulehdussairaus, joka aiheuttaa ensin intrahepaattisten sappiteiden (eli maksan läpi kulkevien sappikanavien) ja myöhemmin maksakirroosin ja maksan vajaatoiminnan stenoosin.

  Asiantuntijoiden mukaan ensisijainen sklerosoiva kolangiitti on tärkein riskitekijä kolangiokarsinoomalle Länsi-maailman maissa.

• Sappikanavien synnynnäiset poikkeavuudet . Sappikanaviin vaikuttavien mahdollisten synnynnäisten poikkeavuuksien joukossa, joka liittyy yleisimmin kolangiokarsinooman kehittymiseen, on niin kutsuttu Caroli-oireyhtymä .

  Carolyn oireyhtymä on perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista sikiön sisäisten sappikanavien kystinen dilataatio, joka ajan myötä tuottaa ilmiöitä, kuten portaalihypertensiota ja maksan fibroosia.

• Ihmisen sisäisten sappikivien ( intrahepaattisen sappitolehduksen ) esiintyminen . Sappikivet ovat pieniä kiinteitä kiviaineksia, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin kiviä, jotka muodostuvat joidenkin tyypillisesti sappiin sisältyvien aineiden epänormaalin saostumisen seurauksena.

  Sappikiviä kutsutaan intrahepaattisiksi, kun niiden sijainti on intrahepaattisten sappiteiden tasolla.

• Altistuminen tietyille kemikaaleille ja toksiineille . Niistä kemiallisista aineista, jotka on tarkoitettu cholangiokarsinooman esiintymisen edistämiseksi, on myös torotrasto, tietty toriumoksidiin perustuva suspensio, jota ennen sen karsinogeenisen voiman löytämistä (1930-1940) käytettiin keinona kontrastia erilaisissa röntgendiagnostiikkamenettelyissä.
• Maksan parasiittiset infektiot, joita tukevat Opistorchis viverrini tai Clonorchis sinensis . Esimerkiksi opisthorkiaasi ja klonoriasia, edellä mainitut parasitoosit ovat maailmassa varsin harvinaisia, paitsi Aasiassa, tarkkoja maissa, kuten Thaimaassa, Taiwanissa, Kiinassa, Itä-Venäjällä, Koreassa, Vietnamissa ja Laosissa.

Muut kolangiokarsinooman riskitekijät

Cholangiokarsinooman riskitekijöiden luettelo sisältää myös olosuhteet ja käyttäytymisen, kuten:

• B-hepatiitti ja hepatiitti C. Molemmat ovat virusperäisen maksan tartuntataudit;
• Maksakirroosi;
• Lynch II -oireyhtymä;
• Diabetes mellitus;
• lihavuus;
• Liiallinen alkoholinkäyttö;
• Savuke.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Oireet Cholangiokarsinooma

Kun se saavuttaa tietyt mitat, kolangiokarsinooma estää sappivirtauksen sappiteitä pitkin; tämä aiheuttaa sapen nousun maksan suuntaan (joka on elin, josta se tulee) ja että sen sisältämät aineet kulkeutuvat veriin (mikä tekee niistä kokonaan anomaalisen ja ei-fysiologisen ilmiön päähenkilöitä).

Kolangiokarsinooman oireet riippuvat sapen noususta maksassa ja sappeen sisältyvien aineiden kulkeutumisesta veriin, jotka ovat:

• Keltaisuutta. Se on tyypillisin oire;
• Ihon kutina. Se vaikuttaa 66 prosenttiin potilaista;
• Kevyt ulosteet ja tumma virtsa;
• Ruokahaluttomuus ja laihtuminen. 30 - 50 potilasta menettää painonsa 100: n välein (30-50%);
• Pysyvä väsymys ja huonovointisuus;
• Vatsakipu ja turvotus (yleensä vatsan oikeassa yläkulmassa).

  Vatsakipu on 30-50% kliinisistä tapauksista;

• Kuume 38 ° tai korkeammalla. Kuume on oire, joka vaikuttaa 20% kolangiokarsinoomapotilaille;
• Vilunväristykset.

Kolangiokarsinooma on hienovarainen sairaus

Kolangiokarsinooma on hienovarainen sairaus, koska se osoittaa oireita ja oireita vain tietyssä edistymisvaiheessa ja kun se on saavuttanut sellaiset ulottuvuudet, että mahdollisen hoidon onnistuminen vähenee merkittävästi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Keltaisuuden esiintyminen on aina enemmän kuin pätevä syy ottaa yhteyttä hoitavaan lääkäriisi huolellisesti tai mennä lähimpään sairaala-keskukseen tutkimuksia varten.

Keltaisuuden syyt ovat lukuisia, ja koska jotkut näistä ovat erittäin vaarallisia olosuhteita (cholangiokarsinooma on esimerkki), niiden tarkalla tunnistamisella on ratkaiseva merkitys.

komplikaatiot

Kehittyneemmissä vaiheissa pahanlaatuinen kasvain, kuten kolangiokarsinooma, kykenee levittämään syöpäsolujaan veren, imusolmukkeiden tai vierekkäisyyksien kautta ihmisen muihin elimiin ja kudoksiin (maksa, keuhkot, aivot, luut jne.)., mikä aiheuttaa sekundääristen pahanlaatuisten kasvojen muodostumista näissä "uusissa" anatomisissa kohdissa.

Niiden solujen leviäminen muualle pahanlaatuisen kasvaimen kautta on ilmiö, jolla on usein valitettavaa seurausta.

Lukijoille muistutetaan, että pahanlaatuisen kasvain hajottamat solut muissa kohdissa ovat valitettavasti tunnettuja metastaaseja .

diagnoosi

Yleensä kolangiokarsinooman havaitsemiseksi tehtävät diagnostiset tutkimukset alkavat huolellisesta sairaushistoriasta ja tarkasta fyysisestä tutkimuksesta ; siksi ne jatkavat verikokeita ja useita diagnostisia kuvantamistestejä ; lopuksi ne päättyvät kasvainbiopsiaan .

Valitettavasti varhaisten oireiden puutteen vuoksi kolangiokarsinooman varhainen diagnoosi on melko monimutkainen; todellisuudessa diagnoosit esiintyvät usein silloin, kun syöpä on jo pitkälle edennyt, ja taudin onnistuneessa hoidossa on vain vähän toivoa.

Fyysinen tutkimus ja sairaanhistoria

Fyysinen tutkimus ja anamneesi koostuvat olennaisesti potilaan ilmentämien oireiden havainnoinnista ja kriittisestä tutkimuksesta; ne muodostavat pääsääntöisesti tutkimuksen ja testimenettelyn ensimmäisen vaiheen, joka johtaa kolangiokarsinooman lopulliseen diagnoosiin.

Verianalyysi

Potilaalle, jolla on kaikki kolangiokarsinooman tyypilliset oireet, verikokeita käytetään arvioimaan:

• Maksan toiminta;
• Kasvaimen merkkiaineen, CA19-9, esiintyminen, joka on tyypillinen sappikanavien pahanlaatuisille kasvaimille ja haiman pahanlaatuisille kasvaimille (HUOM: potilailla, joilla on näitä kasvaimia, CA 19-9 esiintyy tavallista suurempia määriä 9 tapauksessa joka kymmenes).

Diagnostinen kuvantaminen

Diagnostiset kuvantamistestit mahdollistavat kolangiokarsinooman paikan ja mittojen tarkan määrittämisen (ks. Taulukko kolangiokarsinooman tyypeistä).

Luettelo kolangiokarsinooman tutkimiseksi käyttökelpoisista diagnostisista kuvantamistutkimuksista sisältää:

• Vatsan ultraääni;
• Vatsan magneettinen resonanssi;
• Vatsan CT;
• Endoskooppinen retrograde cholangiopancreatography, joka tunnetaan paremmin nimellä cholangiopancreatography tai ERCP;
• Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia;
• Endoskooppinen ultraääni. .

Kasvaimen biopsia

Kasvainbiopsia koostuu kasvaimen massasta peräisin olevan solunäytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa.

Kasvaimen biopsia on tärkeä, koska se edustaa diagnostisia testejä, jotka vahvistavat kaikki aikaisemmat havainnot, ja se sallii myös kolangiokarsinooman pahanlaatuisuuden ja lavastuksen määrityksen, eli kaksi parametria, joiden avulla lääkärit arvioivat vakavuuden. neoplasia.

Mikä on lavastus ja pahanlaatuisen kasvain aste?

Pahanlaatuisen kasvain lavastus sisältää kaiken sellaisen informaation, joka on kerätty biopsian aikana, joka koskee kasvainmassan kokoa, sen tunkeutumista ja sen metastasointikykyä.

Toisaalta pahanlaatuisen kasvaimen aste sisältää kaikki ne tiedot, jotka ilmenivät biopsian aikana ja jotka koskevat pahanlaatuisten kasvainsolujen transformaation laajuutta verrattuna niiden terveisiin vastineisiin.

MITEN NÄYTTEEN NÄYTTEEN NÄYTTEEN NÄYTTEET ON

Yleensä lääkärit ottavat solunäytteen kolangiokarsinoomasta käyttämällä kanonisesti käytettyjä instrumentteja kolangiopankreatografian tai perkutaanisen transhepaattisen kolangiografian aikana. Toisin sanoen laboratoriossa analysoitavien tuumorisolujen näytteen saamiseksi lääkärit käyttävät kolangiopancreatografiaa tai perkutaanista transhepaattista kolangiografiaa.

terapia

Kolangiokarsinooman hoito riippuu vähintään neljästä tekijästä, jotka ovat: kasvaimen pysähtyminen ja pahanlaatuisuuden aste (siksi kasvainmassan koko, metastaasien esiintyminen, taudin eteneminen jne.), Tuumorin sijainti ja yleinen terveydentila potilaalle .

Tällä hetkellä cholangiokarsinoomapotilaan käytettävissä olevat terapeuttiset vaihtoehdot ovat:

• Kasvainpoiston leikkaus;
• Sädehoito;
• kemoterapia;
• Biliaarinen stentointi ja sappien tyhjennys ohituksen kautta

Seuraavassa luvussa käsitellään sitä, milloin ja miksi lääkärit käyttävät yhtä tai useampaa edellä mainittua hoitoa.

Kasvaimen kirurginen poisto

Kolangiokarsinooman kirurginen poistaminen on tehokkain parantamismenetelmä; valitettavasti se on kuitenkin sovellettavissa ja voi olla tehokasta vain silloin, kun kasvain on pieni tai se on joka tapauksessa vaikuttanut vain vähän lähialueisiin ja imusolmukkeisiin.

Leikkaus cholangiokarsinooman poistamiseksi voi sisältää:

• Sappitien poistaminen kasvainpaikasta, jota seuraa tuloksena olevien kantojen uudelleen kytkeminen sappitien jatkuvuuden palauttamiseksi.

  Tämäntyyppinen interventio on vain vähän invasiivista vain silloin, kun kasvain on pieni.

• Sappitien poistaminen, jossa on tuumori ja maksan osa, johon tuumori on levinnyt. Myös tässä tapauksessa toimivan kirurgin on tarjottava jäljellä olevien sappikanavien jatkuvuuden palauttamiseksi;
• Sappiteiden, pohjukaissuolikanavan, joka on liitetty vatsa- ja sappikanaviin (C pohjukaissuoli), poistaminen pohjukaissuoleen C, haima, sappirakko ja alueelliset imusolmukkeet (eli näiden elinten lähellä olevat imusolmukkeet) ).

  Tämä tunnetaan Whipplen menetelmänä, joten niin invasiivinen operaatio on varattu vaikeassa kolangiokarsinoomassa, joka voi silti hyötyä leikkauksen eduista.

sädehoito

Sädehoitoon kuuluu kasvainmassan altistaminen tietylle annokselle korkean energian ionisoivaa säteilyä (Röntgenkuvat), joiden tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.

Kolangiokarsinooman tapauksessa sädehoito voi olla:

• Leikkauksen jälkeisen hoidon muoto ( adjuvantti sädehoito ). Adjuvanttisädehoidon tarkoituksena on tuhota kasvainsolut röntgensäteillä, joita leikkaus ei ole poistanut.
• Leikkauksen vaihtoehtoinen hoitomuoto, kun jälkimmäinen on epäkäytännöllinen edistyneen kasvaimen vuoksi. Normaalisti näissä tilanteissa sädehoidolla on oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on keventää potilaan kärsimystä.

uteliaisuus

Kolangiokarsinooma on pahanlaatuinen kasvain, jota voidaan hoitaa tietyllä sädehoidon muotolla, joka tunnetaan nimellä brachytherapy tai sisäinen sädehoito .

kemoterapia

Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan nopeasti kasvavia soluja, mukaan lukien syöpä.

Kolangiokarsinooman läsnä ollessa kemoterapia voi olla:

• Leikkauksen jälkeisen hoidon muoto ( adjuvantti kemoterapia ). Tavoitteena on sama kuin adjuvanttisädehoidossa: tuhota syöpäsolut, joita ei poisteta leikkauksesta;
• Leikkauksen vaihtoehtoinen hoitomuoto, kun jälkimmäinen ei sovellu pitkälle edenneen kasvain vuoksi. Yleensä näissä olosuhteissa kemoterapiaa käytetään parantumattoman patologisen tilan oireiden lievittämiseen.

Biliaarinen stentti

Biliaarinen stentointi on kirurginen toimenpide, joka sallii kapenevan tai "lohkon" poistamisen sappikanavassa lisäämällä siihen muoviputki, metalli tai muu erikoismateriaali. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on palauttaa ainakin osittain sappiteiden virtaus sappikanaviin.

Kolangiokarsinooman tapauksessa sapen stentointia käytetään oireenmukaisena hoitona, kun kasvain on edistyneessä vaiheessa eikä sitä voida poistaa kirurgisesti.

Biliaarinen tyhjennys ohituksen kautta

Säiliönpoisto ohituksen kautta on kirurginen toimenpide, jonka avulla voit ohittaa sappikanavien esteen tai tukoksen luomalla vaihtoehtoisen reitin.

Säiliön tyhjennyksen ohitus ohituksen kautta on selvästi palauttaa sappihuuhtelu pohjukaissuoleen.

Cholangiokarsinooman tapauksessa sappien tyhjennyksellä ohitusleirillä on samat indikaatiot kuin sapen stenting : se on oireenmukaista hoitoa, jota käytetään silloin, kun kasvain on edistyneessä vaiheessa eikä sitä voida poistaa leikkauksella.

uteliaisuus

Kolangiokarsinooman tapauksessa sapen stentointi, sappien valuminen ohituksen kautta, oireenmukainen sädehoito ja oireenmukainen kemoterapia ovat kyseisen taudin ns.

ennuste

Cholangiokarsinooman tapauksessa ennuste riippuu siitä, kuinka ajoissa diagnoosi on (varhainen diagnoosi liittyy lisääntyneeseen toipumisen todennäköisyyteen) ja kasvainpaikasta (jotkut sappitunnit soveltuvat paremmin hoitoihin kuin muut).

Uusimpien tilastotutkimusten mukaan:

• Ihmiset, joilla on kolangiokarsinooma melko varhaisessa vaiheessa, diagnoosista saatu 5-vuotinen eloonjäämisaste on 20–50%;
• Yksilöillä, joilla on kolangiokarsinooma toiminnassa, vain Whipplen menettelyllä, diagnoosista saatu 5-vuotinen eloonjäämisaste on 15%;
• 5-vuotiaiden eloonjäämisaste on 2%, jos potilaalle on kehittynyt ei-kirurgisesti irrotettava kolangiokarsinooma.