Liittyvät artikkelit: Myasthenia gravis
määritelmä
Myasthenia gravis on autoimmuuninen neuromuskulaarinen sairaus; siihen liittyy hermoja, lihaksia ja immuunijärjestelmää. Patologian pohjalla on autoimmuunireaktio, joka häiritsee hermosignaalien lähettämistä hermoista lihaksille. Tarkemmin sanottuna myasthenia gravis on sidoksissa autoantikappaleiden poikkeavaan tuotantoon (autoAc), joka on vasta-aineita, jotka sen sijaan, että ne käyttäisivät ulkoista ainetta vastaan suojaavia tarkoituksia vastaan, kohdistuvat osaa kehoa. Myasthenia gravis -valmisteen yleisin autoantikehä on neurotransmitterin asetyylikoliinin (AChR) post-synaptisia reseptoreita vastaan. Autovasta-aineiden hyökkäys motiivilevyn tasolla johtaa lihaksen kyvyn supistumiseen hermoston impulssin seurauksena.
Epänormaalia immuunivastetta aiheuttavat tekijät ovat edelleen tuntemattomia, mutta yhteys tymipatologioihin (esim. Tympian hyperplasia ja tymoma), tyrotoksikoosi ja muut autoimmuunisairaudet on todettu.
Myasthenia gravis -bakteerissa voi esiintyä muita vasta-ainetyyppejä, kuten anti-MuSK (anti-tyrosiinireseptorin spesifiset lihaskinaasivasta-aineet), kun taas joissakin yleistyneessä myastheniassa olevilla potilailla ei ole mahdollista löytää seerumissa olevia autovasta-aineita ("seronegatiiviset" muodot). Melko harvinainen muoto on okulaarinen myasthenia, joka vaikuttaa vain ylimääräisiin lihaksiin.
Myasthenia gravis on yleisempää nuorilla naisilla, mutta se voi esiintyä missä tahansa iässä.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- Äänen laskeminen
- Hengityselinten acidoosi
- voimattomuus
- Lihaksen atrofia
- Blefaroptoosi
- Kieliongelmat
- dysartria
- nielemisvaikeudet
- hengenahdistus
- Lihaskipu
- Lihaskokoonpano
- Hengenahdistus
- Jalat väsynyt, raskaat jalat
- hyperkapniaa
- hypertonia
- heikkous
- Lihaksen hypotrofia
- leukopenia
- selkäkipu
- Knot kurkussa
- Virheelliset silmät
- silmälihashalvaus
- Spastinen tetrapareesi
- Kaksinkertainen näkemys
- Näön hämärtyminen
- Nenän ääni
Muita merkintöjä
Myasthenia gravikselle on tunnusomaista lihasten heikkous (heikkous) ja väsymys. Lihasten heikkous pahenee tiettyjen lihasryhmien toistuvalla tai jatkuvalla käytöllä ja pienenee lepoajan myötä vain vastaamaan uusiin ponnisteluihin. Häiriö voi vaikuttaa joihinkin lihaksiin erillään, lähinnä silmälihakset (okulaarinen myastenia) tai kaikki vapaaehtoiset lihakset yleensä (yleistetty muoto). Usein esiintyvät oireet ovat silmäluomen (ptosiksen) aleneminen, kaulan, käsivarsien, käsien ja jalkojen lihasten heikkeneminen ja heikkeneminen.
Kipu ei yleensä ole myasthenia graviksen tyypillinen oire, mutta jos kaulan lihakset vaikuttavat, potilaat saattavat kokea selkäkipuja, koska pään nostaminen vaatii vaivaa. Joillakin potilailla on muutoksia äänessään (usein tulossa nenään), nielemisvaikeuksia ja muutoksia kasvojen ilmeissä.
Ylemmän rintalihaksen osallistuminen aiheuttaa vakavia seurauksia hengityselimille ja joissakin tapauksissa potilaiden on käytettävä keinotekoista hengitystä. Kun hengityselinsairaudet ovat alkaneet, hengitysvajaus voi tapahtua nopeasti. Myastheninen kriisi, joka ilmenee vakavana yleistyneenä tetrapareesina tai hengityselinten lihaksen hengenvaarana, on lääketieteellinen hätätila, joka vaatii sairaalahoitoa ja välitöntä hoitoa.
Myasthenia graviksen diagnosointi perustuu asetyylikoliinireseptoria (AChR) vastaan annettujen vasta-aineiden seerumin annostukseen ja elektromografian (EMG) ja lihasten sisään injektoidun edrofoniakokeen tuloksiin (mikä mahdollistaa nopean ja siirtymävaiheen paranemisen). oireita ja osoittaa neuromuskulaarisen plakin hajoamisen). Lisäksi, kun otetaan huomioon myasthenian ja kateenkorvan patologian tunnettu yhteys, on tarpeen suorittaa tutkimus rintakehän CT: llä ja MRI: llä.
Myasthenia graviksen hoitoon sisältyy koliinesteraasin estäjiä ja plasmapereesia oireiden hallitsemiseksi. Immunosuppressantteja, kortikosteroideja ja tietyissä tapauksissa tymektomiaa (kateenkorvan kirurginen poistaminen) käytetään immuunijärjestelmän reaktion vakavuuden vähentämiseksi ja taudin kulun hidastamiseksi.
