yleisyys
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on harvinainen ja vakava yliherkkyysreaktio, johon liittyy ihon ja limakalvojen osallistuminen.
Usein tiettyjen lääkkeiden käytön seurauksena Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi joskus johtua infektioista tai muista tekijöistä.
Ihon hajottaminen on yksi kyseisen oireyhtymän tunnusomaisia oireita; potilaat, joille tehdään sen kehitys, ovat yleensä sairaalahoidossa ja niille suoritetaan tarvittavat hoito- ja tukihoidot. Jos oireyhtymä johtuu lääkkeistä, niiden saanti on lopetettava välittömästi.
Jos diagnoosi tapahtuu nopeasti, ennuste on yleensä hyvä.
Mikä se on?
Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä?
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti yliherkkyysreaktio, joka yleisesti (mutta ei aina) laukaisee lääkitys. Sille on ominaista ihon epiteelin ja limakalvojen (nekrolyysi) tuhoaminen ja irtoaminen, joiden seuraukset voivat olla erittäin vakavia.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän vuotuinen esiintyvyys on noin 1-5 / 1 000 000, joten tämä on onneksi hyvin harvinainen reaktio.
Useat lähteet katsovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän rajoitetuksi muunnokseksi myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä (tai Lyellin oireyhtymästä, tietyntyyppisestä polymorfisesta erytemasta), jolle on tunnusomaista samanlainen, mutta laajempi ja vakavampi oireisto kuin Stevens-Johnsonin oireyhtymällä.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi: mitä eroja?
Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi ovat hyvin samankaltaisia. Molemmille on tunnusomaista ihon tuhoaminen ja sen jälkikäsittely, jotka kuitenkin vaikuttavat rajallisiin kehon alueisiin ( alle 10% koko kehon pinnasta) kohteen syndroomissa. kun taas myrkyllisessä epidermaalisessa nekrolyysissä se sisältää laajempia ihoalueita ( yli 30% kehon pinnasta).
Sen sijaan 15-30 prosentin osuutta ihon pinnasta pidetään päällekkäisenä Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja toksisen epidermisen nekrolyysin välillä.
syyt
Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt?
Kuten edellä mainittiin, useimmissa tapauksissa Stevens-Johnsonin oireyhtymä on seurausta lääkkeiden aiheuttamasta yliherkkyysreaktiosta. Viimeksi mainitut eivät kuitenkaan ole ainoa mahdollinen syy kyseiseen oireyhtymään.
Muissa tapauksissa, vaikka se on harvinaista, syytä ei ole mahdollista tunnistaa.
huumeita
Muistutamme seuraavista lääkkeistä, joiden tiedetään olevan potentiaalisesti indusoivia Stevens-Johnsonin oireyhtymää:
- Antibakteeriset lääkkeet ja antibiootit, kuten:
- Sulfonamidit (kuten esimerkiksi kromoksatsoli ja sulfasalatsiini);
- Amoksisilliini, ampisilliini ja muut penisilliinit;
- fluorokinolonit;
- kefalosporiinit;
- Jne.
- Epilepsialääkkeet (kuten esimerkiksi karbamatsepiini, lamotrigiini, valproaatti, fenobarbitaali ja fenytoiini);
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID);
- Barbituraatit ;
- Piroksikaami ;
- Allopurinoli .
Muut syyt
Muut mahdolliset Stevens-Johnsonin oireyhtymän puhkeamisen syyt ovat:
- Virus- tai bakteeri-infektiot (erityisesti Mycoplasma pneumoniaen tukemat);
- Joidenkin rokotteiden antaminen;
- Transplantaatiotauti isäntää vastaan (tai GVHD, graft-Versus-isäntäkasvusta).
Mitkä ihmiset ovat vaarassa Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiselle?
Stevens-Johnsonin oireyhtymän riski on suurempi:
- HIV-positiivisilla ja AIDS-potilailla;
- Potilailla, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä (esim. Lääkkeiden takia);
- Potilailla, joilla on Pneumocystis jirovecii -infektio;
- Potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus;
- Kroonisista reumaattisista sairauksista kärsivillä potilailla;
- Potilailla, joilla on aiemmin ollut Stevens-Johnsonin oireyhtymä.
patofysiologia
Miten ja miksi Stevens-Johnsonin oireyhtymä ilmenee?
Stevens-Johnsonin oireyhtymän puhkeamisen taustalla oleva mekanismi on todellisuudessa vielä tuntematon, vaikka siitä tehdyt hypoteesit ovat erilaiset. Näistä mainitaan seuraavat:
- Muutetun lääkeaineen aineenvaihdunnan teoria : tämän teorian mukaan muutetun lääkeaineen metabolian jälkeen (joka koostuu esimerkiksi reaktiivisten metaboliittien riittämättömästä eliminoinnista) joissakin potilailla on T-solujen välittämä sytotoksinen reaktio. edellä mainituista reaktiivisista metaboliiteista.
- Granulisiiniteoria : tämän teorian mukaan olisi granulisiini, joka vapautuu T-soluista ja luonnollisista tappaja-soluista, joilla on keskeinen rooli keratinosyyttien kuolemassa ja Stevens-Johnsonin oireyhtymän ilmentymien vakavuudessa.
- FAS-reseptoriteoria ja sen ligandi : tämä teoria olettaa, että kyseessä olevalle oireyhtymälle tyypillinen solukuolema ja rakkulointi liittyvät läheisesti FAS-membraanireseptorin (reseptorin, joka aktivoituna solun apoptoosiin) vuorovaikutukseen. sen ligandi liukoisessa muodossa.
Lopuksi on myös edistynyt hypoteesi siitä, että Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiselle on tietty geneettinen taipumus .
oireet
Stevens-Johnsonin oireyhtymän aiheuttamat oireet
Kuten jo mainittiin, Stevens-Johnsonin oireyhtymän ominaista oiretta edustaa ihokudoksen tuhoutuminen ja siitä johtuva merkitty hajoaminen, johon lisätään limakalvojen osallistuminen . Kuitenkin ihovauriot eivät ole ensimmäinen oire, jolla oireyhtymä ilmenee. Jälkimmäinen alkaa itse asiassa systeemisten ja ei-spesifisten oireiden ( prodromaaliset oireet ) ilmaantumisesta ja jättää tilaa vain toisessa vaiheessa sen erottuville ihonilmaisuille.
Prodromaaliset oireet
Prodromaaliset oireet, joilla Stevens-Johnsonin oireyhtymä yleensä alkavat, ovat systeemisiä ja koostuvat:
- kuume;
- päänsärky;
- yskä;
- väsymys;
- keratoconjunctivitis;
- Yleistynyt kipu.
Tässä vaiheessa monet potilaat voivat myös kokea iholle palava tunne ja / tai selittämätön kipu.
Jos Stevens-Johnsonin oireyhtymä johtuu lääkityksestä, edellä mainitut prodromiset oireet ilmaantuvat 1-3 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Jäljempänä kuvatut ihon ja limakalvojen oireet ovat kuitenkin 4-6 viikkoa saman alun jälkeen.
Ihon ja limakalvojen oireet
Edellä mainittujen prodromisten oireiden ilmaantumisen jälkeen syntyy ihon ja limakalvojen oireita. Ne alkavat tasaisella ja punoitetulla ihottumalla, joka alkaa yleensä kasvoista, kaulasta ja rungosta ja leviää sitten muuhun kehoon. Stevens-Johnsonin oireyhtymän erityistapauksessa tämä purkaus vaikuttaa alle 10%: iin kehon pinnasta.
Kun ihottuma ilmenee , läpipainopakkaukset seuraavat ja pyrkivät haihtumaan 1-3 päivän kuluessa. Rakkulat voivat näkyä myös sukupuolielinten, käsien, jalkojen tasolla; esiintyy limakalvoissa (esimerkiksi suussa, kurkussa jne.) ja voi jopa sisältää sisäisiä epiteelejä, kuten hengitysteissä, virtsateissä jne. Silmiin vaikuttavat yleensä rakkuloiden ja kuorien muodostuminen: ne näyttävät turvonneina, punoituksina ja tuskallisin.
Merkittävän ihon kuorinnan lisäksi saatat myös kokea kynsien ja hiustenlähtöä.
On selvää, että tällaisessa kunnossa potilas havaitsee huomattavan kivun, joka liittyy yhtä merkittävään turvotukseen . Lisäksi, riippuen alueista, joilla rakkulat muodostuvat ja missä hajoaminen tapahtuu, potilas voi kehittää hengitysvaikeuksia, virtsaamisvaikeuksia, vaikeuksia pitää silmät auki, nielemisvaikeudet, puhuminen, syöminen ja jopa juominen.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot
Stevens-Johnsonin oireyhtymän komplikaatiot johtuvat pääasiassa nekroosista ja siitä johtuvasta ihon ja limakalvojen kuorinnasta. Jos ihon tavallisesti käyttämää estefunktiota ei ole, on mahdollista täyttää:
- Suuret elektrolyyttien ja nesteiden häviöt ;
- Erilaisten infektioiden (bakteeri-, virus-, sieni- jne.) Supistuminen, jotka voivat myös johtaa sepsiin .
Toinen vakava komplikaatio muodostuu erilaisten elinten vajaatoiminnan alkamisesta (multiorgan-vika).
diagnoosi
Miten Stevens-Johnsonin oireyhtymä diagnosoidaan?
Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä potilaan yksinkertaisen kliinisen arvioinnin avulla, tarkkailemalla ihon ja limakalvojen vaurioita. Tämän lisäksi on myös mahdollista suorittaa iho-biopsia, josta seuraa histologinen tutkimus, vaikka tämä ei ole usein suoritettu menettely.
Valitettavasti varhainen diagnoosi, kun oireyhtymä on vielä alkuvaiheessa ja ilmenee prodromisten oireiden varalta, ei ole aina mahdollista. Itse asiassa, koska nämä oireet ovat melko epäspesifisiä, voidaan tehdä virheellinen arviointi, mikä viivästyttää potilaan sairauden todellisen syyn tunnistamista.
Millä taudeilla Stevens-Johnsonin oireyhtymää ei pidä sekoittaa?
Stevens-Johnsonin oireyhtymän aiheuttamat ilmenemismuodot ja oireet voivat olla samankaltaisia kuin muut patologiat, joihin liittyy ihoa ja limakalvoja, joita ei kuitenkaan pidä sekoittaa. Tarkemmin sanottuna differentiaalidiagnoosi on asetettava vastaan:
- Polymorfinen vähäinen ja suuri eryteema;
- Myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä tai Lyellin oireyhtymästä, jos haluat;
- Myrkyllisen sokin oireyhtymä;
- Exfoliative dermatiitti;
- Pemphigus.
Hoidot ja hoidot
Stevens-Johnsonin oireyhtymän mahdolliset parannukset ja hoidot
Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito vaatii yleensä sairaalahoitoa, riippuen diagnoosin oikea-aikaisuudesta - ts. Ilmoitettujen ihovaurioiden laajuudesta ja skaalauksesta - ihotautien osastolla tai tehohoidossa, jotta vältetään mahdollisesti kuolemaan johtavien komplikaatioiden (esim. infektioiden ja sepsis) puhkeaminen.
Jos oireyhtymä johtuu lääkkeiden ottamisesta, hoito on lopetettava välittömästi.
Valitettavasti, vaikka on olemassa joitakin lääkkeitä, joita voidaan antaa yrittää pysäyttää oireyhtymän eteneminen, emme voi puhua Stevens-Johnsonin oireyhtymän todellisesta parannuksesta. Joka tapauksessa potilaiden, jotka ovat ottaneet vastaan, koska he kärsivät kyseisestä oireyhtymästä, on saatava riittävät tukihoidot .
Tukihoito
Tukeva hoito on välttämätöntä potilaan selviytymisen varmistamiseksi. Se voi vaihdella sen olosuhteista riippuen.
- Kadonneita nesteitä ja elektrolyyttejä on annettava parenteraalisesti . Samankaltainen keskustelu ravitsemuksesta, jos potilas ei pysty tekemään sitä itsenäisesti ihon ja suun, kurkun jne. Limakalvojen aiheuttamien vaurioiden vuoksi.
- Silmään osallistuvien potilaiden on tehtävä erityiskäyntejä ja kohdistettava kohdennettuja hoitoja oireyhtymän aiheuttamien vaurioiden estämiseksi tai ainakin rajoittamiseksi.
- Stevens-Johnsonin oireyhtymälle tyypillisiä ihovaurioita on hoidettava päivittäin ja niitä on käsiteltävä samalla tavalla kuin palovammoja.
- Toissijaisten infektioiden läsnä ollessa on välttämätöntä hoitaa jälkimmäisiä, perustamalla asianmukaiset hoitomuodot laukaisevaa patogeeniä vastaan (käyttäen esimerkiksi antibiootteja), kunhan niiden ei tiedetä aiheuttavan kyseessä olevaa oireyhtymää - sienilääkkeitä jne.). .
Stevens-Johnsonin oireyhtymän kestoa lyhentävät lääkkeet
Stevens-Johnsonin oireyhtymän pysäyttämiseksi tai muuten lyhentääkseen sen kestoa on mahdollista käyttää sellaisia lääkkeitä, kuten:
- Siklosporiini, joka annetaan T-solujen vaikutuksen estämiseksi .
- Kortikosteroidit systeemiseen käyttöön immuunijärjestelmän toiminnan vaimentamiseksi, mutta samalla käyttökelpoisia kivun torjumiseksi .
- Suuri annos IV-immunoglobuliineja ( IgEV ); annetaan varhaisessa vaiheessa. Niiden tulisi lopettaa vasta-aineiden aktiivisuus ja estää FAS-reseptorin ligandin vaikutus .
Näiden lääkkeiden käyttö on kuitenkin lääkäreiden kesken ristiriitaisia .
Kortikosteroidien käyttö liittyy itse asiassa kuolleisuuden lisääntymiseen ja voi edistää infektioiden esiintymistä tai peittää mahdollisen sepsiksen; vaikka nämä lääkkeet ovat osoittaneet jonkin verran tehokkuutta silmävammojen parantamisessa.
Samoin, vaikka IgEV: n antaminen sallii hyvien alkutulosten saamisen, kliinisten tutkimusten ja retrospektiivisten analyysien mukaan saadut lopulliset tulokset ovat kontrastisia. Itse asiassa näistä kokeista ja analyyseistä ilmeni, että IgEV: t eivät voi olla vain tehottomia, vaan ne voivat liittyä kuolleisuuden lisääntymiseen.
Muut hoidot
Joissakin tapauksissa voidaan myös suorittaa plasmapereesia reaktiivisten lääkeaineiden ja vasta-aineen metaboliittien jäännösten poistamiseksi, jotka voisivat olla Stevens-Johnsonin oireyhtymän laukaiseva syy.
Lääkäri vahvistaa kuitenkin kullekin potilaalle eniten osoitetun hoidon potilaan tilan perusteella ja sen vaiheen perusteella, jossa Stevens-Johnsonin oireyhtymä todetaan, kun se diagnosoidaan.
ennuste
Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymän ennuste?
Stevens-Johnsonin oireyhtymä itsessään - siten, että mukana on alle 10% kehon pinnasta - aiheuttaa kuolleisuuden noin 1-5% . Nämä prosenttiosuudet vähenevät kuitenkin varhaisen hoidon yhteydessä. Siksi Stevens-Johnsonin oireyhtymän ennuste voi olla hyvä, jos se diagnosoidaan nopeasti ja hoidetaan .
