Nefroottinen oireyhtymä

Yleinen eri tauteihin, nefroottinen oireyhtymä on kliininen kuva, jolle on tunnusomaista:

• proteiinien esiintyminen virtsassa (proteinuria), josta tulee vaahtoava
• veren proteiinimäärän väheneminen (dysplotemia ja hypoalbuminemia)
• yleistyneen turvotuksen (turvotus) esiintyminen aluksi kasvojen tasolla ja laajenee sitten muihin kehon kohteisiin, kuten jalkoihin, nilkkoihin ja vatsaan

Usein he ovat myös läsnä:

• Hyperlipidemia (pääasiassa kokonaiskolesterolin tai jopa triglyseremian lisääntyminen)
• Veren hyperaguloituvuus: tromboembolian riski

Jotta voisimme puhua nefroottisesta oireyhtymästä, proteiinien läsnäolon virtsassa on oltava glomerulaarista alkuperää, toisin sanoen ilmentymistä glomerulaarisen kapillaariseinän läpäisevyyden vakavasta muutoksesta.

Munuaisten glomerulus- ja munuaisfunktiot

Nefron on munuaisen toiminnallinen yksikkö, joka on pienin anatominen muoto, joka pystyy suorittamaan kaikki toiminnot, joihin elin on varajäsenenä. Kukin niistä kahdesta miljoonasta nefronista, jotka karkeasti esiintyvät kussakin näistä munuaisista, on jaettu kahteen osaan:

• munuaiskorpus tai Malpinghi (glomerulus + Bowmanin kapseli): vastaa suodatuksesta
• putkimainen järjestelmä: vastaa resorptiosta ja eritystä

jotka suorittavat kolme keskeistä prosessia:

• suodatus: se tapahtuu glomeruluksessa, hyvin erikoistuneessa kapillaarijärjestelmässä, joka sallii kaikkien pienten molekyylien kulkea läpi, vastakkain vain suurempien proteiinien ja korpulaaristen elementtien (punaiset, valkoiset ja trombosyyttisolut) kulkeutumisen. Suuremmat proteiinit eivät kulje fyysisten ongelmien läpi, pienemmät hylätään negatiivisten sähkövarausten läsnä ollessa
• reabsorptio ja erittyminen: ne esiintyvät putkijärjestelmässä, jonka tarkoituksena on imeytyä liian suodattuneista aineista (esim. glukoosi, jota elimistö ei voi menettää virtsan kanssa) ja lisätä suodatettujen erittymistä. riittämätön

Nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa syntyy glomerulaarisen esteen selektiivisyyden menetys sekä molekyylikoon että sähkövaroituksen osalta: näin ollen tärkeät määrät proteiinia menetetään virtsalla.

oireet

Turvotus on nefroottisen oireyhtymän tyypillisin oire ja kliininen merkki.

Subkutaaninen ja pehmeä, alun perin periorbitaalisella alueella, etenkin aamulla, oleva turvotus pyrkii laajenemaan muihin alueisiin, kuten jalkojen selkään, presacral-alueeseen ja vatsaan, tai yleistymään (anasarca), jossa on askites ja pleuraefuusio ja / tai perikardiaalinen. Ödeeman kehittyminen on havaittavissa kehon painon päivittäisellä arvioinnilla: mitä enemmän tämä lisääntyy, sitä suurempi on nesteiden kertyminen välitiloissa.

Vaahdon esiintyminen virtsassa on merkki, joka johtuu proteinuuriasta. Tummat, teeväriset tai kokakola-virtsat ovat tyypillisiä nefriittiselle oireyhtymälle, mikä on samanlainen tila kuin edellisellä, mutta myös sille, että se on punasolujen virtsaamissa.

Proteiinien, erityisesti immunoglobuliinien, virtsan menetys voi liittyä lisääntyneeseen alttiuteen infektioille. Potilas voi tuntea heikkoutensa, astenisuutensa, joka näyttää olevan kachektinen vain vakavimmissa ja nykyisin harvinaisissa tapauksissa.

Seerumin proteiinielektroforeesi osoittaa albumiinien pelkistyksen lisäksi a2-globuliinien ja Β globuliinien lisääntymisen.

Syyt ja luokittelu

Nefroottinen oireyhtymä erottuu ensinnäkin alkuperän ja toissijaisuuden välillä alkuperästä riippuen; ensimmäisessä tapauksessa se on munuaissairauksien ilmentyminen, toisessa systeemisessä sairaudessa tai joka tapauksessa muiden elinten liittäminen munuaisten lisäksi.

Nefroottisen oireyhtymän primaariset tai primitiiviset muodot (diagnoosi on histologinen ja vaatii siksi munuaisbiopsiaa):

1. Glomerulopatia minimaalisella loukkaantumisella
2. Membraaninen glomerulonefriitti
3. Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi
4. Membrano- proliferatiivinen glomerulonefriitti

Nefroottisen oireyhtymän toissijaiset muodot:

1. Metaboliset sairaudet: Diabetes Mellitus; amyloidoosi
2. Immuunitaudit: systeeminen lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogrenin oireyhtymä, sarkoidoosi
3. Kasvaimet: leukemiat, lymfoomat, multippeli myelooma; Karsinoomat (keuhko, vatsa, paksusuoli, rinta, munuaiset); melanooma
4. Nefro-myrkyllisyys: kultaiset suolat, penisillamiini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet; Litium, heroiini
5. Allergeenit: Hyönteisten puremat; Käärmeen purenta; Antitoksiini-seerumi
6. Tartuntataudit
   • Bakteerit: infektiota edeltävä glomerulonefriitti; infektoidusta shuntista; bakteriaalinen endokardiitti, lue
   • Virus: hepatiitti B ja C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Alkueläimet: malaria
   • Helminths: schistosomes, filarias
7. Perheenjäsenet: Alportin oireyhtymä, Fabryn tauti
8. Muut: Raskauden toksisuus (Pre-eklampsia); Pahanlaatuinen hypertensio

Pienillä lapsilla nefroottinen oireyhtymä aiheutuu 90 prosentissa tapauksista glomerulonefriitistä, jolla on minimaaliset vauriot tai polttoväli ja segmentaalinen glomeruloskleroosi. Tämä osuus laskee 50 prosenttiin yli 10-vuotiailla lapsilla.

Aikuisilla nefroottinen oireyhtymä johtuu useammin kalvoisesta glomerulonefriitista, jonka jälkeen esiintyy polttoväli- ja segmentaalinen glomeruloskleroosi ja glomerulonefriitti minimaalisella loukkaantumisella. Noin 30%: lla nefroottista oireyhtymää sairastavista aikuisista on systeeminen sairaus (diabetes, amyloidoosi, systeeminen lupus erythematosus tai neoplasmat, erityisesti paksusuolen tai keuhkojen).

Lasten iässä nefroottinen oireyhtymä on yleisempää miesten keskuudessa, kun taas aikuisuudessa kahden sukupuolen välinen esiintyvyys on yhdenmukainen.

Miten nefroottisen oireyhtymän oireet ja komplikaatiot syntyvät?

Glomerulaaristen kapillaarien lisääntynyt seinän läpäisevyys

↓

Proteiinin siirto virtsaan (proteinuuria)

↓

Plasman proteiinien vähentäminen (hypoproteinemia tai hypoprotidemia tai hypoalbuminemia)

_______________________ | _______________________

Nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa virtsassa esiintyvä pääproteiini on albumiini (selektiivinen proteinuuria); muut plasmaproteiinit (ei-selektiivinen proteinuuria), kuten transferriini, hyytymistekijät ja hormonaaliset kantajat, voivat olla myös vaihtelevassa määrin; näiden tekijöiden menetys selittää patologian mahdolliset komplikaatiot (aliravitsemus, infektiot, tromboosi, anemia, heikkous). Esimerkiksi vasteena plasman proteiinien vähenemiseen maksa tuottaa suuren määrän fibrinogeeniä. Jos tähän lisätään antitrombiini III: n ja muiden antikoagulanttikohteiden munuaisten häviö, ilmenee kuva hyperkoaguloituvuudesta, joka esiintyy usein nefroottisessa oireyhtymässä. Hyperkoaguloituvuuden komplikaatio on munuaisen laskimon mahdollinen tromboosi yleisen kardiovaskulaarisen riskin lisääntymisen lisäksi. Transferriinin häviäminen helpottaa anemiaa, kun taas IgG: n ja joidenkin komplementtitekijöiden, kuten Properdinan, väheneminen lisää herkkyyttä infektioille. Colecalciferoliin sitoutuvan globuliinin puute johtaa D3-vitamiinin metabolian muuttumiseen kalsiumin ja sekundaarisen hyperparatyreoosin heikentyneen suoliston imeytymisen kanssa.

terapia

Hoidon valinta riippuu ilmeisesti siitä sairaudesta, jonka nefroottinen oireyhtymä on seuraus ja ilmentymä.

Yleensä hoitoon kuuluu diureettisten lääkkeiden antaminen, jotka mahdollisesti liittyvät ihmisen albumiinin infuusioon; tämän lähestymistavan tavoitteena on vähentää turvotusta. Proteiiniarvon torjumiseksi käyttökelpoisista lääkkeistä muistamme ACE-estäjät, jotka on erityisesti osoitettu hypertensioon liittyvässä nefroottisessa oireyhtymässä. Lipidiaineenvaihdunnan mahdolliset muutokset voidaan korjata ottamalla lipidiä alentavia lääkkeitä, kuten statiineja. Tromboottisen riskin kasvu voidaan korjata käyttämällä antikoagulantteja. Jos nefroottinen oireyhtymä on tulehdussairauksien tai autoimmuunietiikan ilmentymä, potilas voi hyötyä immunosuppressiivisista lääkkeistä (siklosporiini) ja steroideista tulehduskipulääkkeistä (kortikosterideista).

Tämä liittyy sängyn lepoon, nesteen saannin yleiseen rajoitukseen, hyposodisen ja hypolipidisen ruokavalion saantiin ja pidättäytymiseen lääkkeistä, jotka voivat pahentaa nefroottisen oireyhtymän (kontrastiaineiden, antibioottien ja Tulehduskipulääkkeet, kuten ibuprofeeni, naprokseeni ja selekoksibi).