yleisyys
Neuroblastooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin hermosoluista, joita kutsutaan neuroblasteiksi. Yleensä (70% tapauksista) se kehittyy vatsassa - etenkin lisämunuaisen takana - mutta se voi sijaita myös rinnassa (19% tapauksista), kaulassa tai selkärangan kohdalla.
Oireisto, joka suurelta osin riippuu neuroblastooman paikasta, on aluksi hieman epämääräinen; ilmenee ajan myötä, kun kasvaimen massa kasvaa.
Pelätyin komplikaatio on metastaasien leviäminen tuumorista.
Vain tarkan diagnoosimenetelmän avulla voidaan luoda sopivin hoito.
Nykyisin saatavilla olevat hoidot koostuvat leikkauksesta kasvainmassan, kemoterapian ja sädehoidon poistamiseksi.
Lyhyt katsaus siihen, mitä kasvain on
Lääketieteessä termi kasvain tunnistaa hyvin aktiivisten solujen massan, joka pystyy jakamaan ja kasvamaan hallitsemattomasti.
Kasvaimia on kahdenlaisia: hyvänlaatuisia muotoja ja pahanlaatuisia muotoja.
Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat solumassoja, joiden kasvu ei ole infiltratiivista (eli se ei tunkeudu ympäröiviin kudoksiin) ja jopa metastasoituu.
Pahanlaatuiset kasvaimet puolestaan ovat solujen klustereita, jotka kykenevät kasvamaan hyvin nopeasti ja leviämään ympäröiviin kudoksiin ja muuhun kehoon (veren ja / tai imusolmukkeen kautta).
Sanat pahanlaatuinen kasvain, syöpä ja pahanlaatuinen neoplasia katsotaan synonyymiksi.
Mikä on neuroblastooma?
Neuroblastooma on pahanlaatuinen kasvain (ja siten myös syöpä), joka kehittyy neuroblasteista ja joka voi sijaita kehon eri osissa.
Neuroblastit ovat erityisiä epäkypsiä hermosoluja, jotka eivät ole vielä erilaistuneet. Yleensä heidän läsnäolollaan ne kuvaavat elämän sikiön ja vastasyntyneen vaihetta; jonka jälkeen ne kypsyvät ja niistä tulee esimerkiksi todellisia hermosoluja.
Merkitys sanalle neuroblastoma
Sana neuroblastoma koostuu kolmesta osasta:
- Neuro, joka viittaa hermojen osallistumiseen.
- Blasto, joka tarkoittaa "solua kehitysvaiheessa" tai "erilaistumatonta solua".
- Oma, joka osoittaa soluryhmän tai kasvain tyypillisen läsnäolon.
NEUROBLASTOMAAN LOKALISOINTI
Neuroblastoomat muodostavat yleensä vatsaan, lisämunuaisen (kutsutaan myös lisämunuaisiksi ) tai jälkimmäisten kudoksiksi.
Lisäksi, koska ne ovat pahanlaatuisia ja siten metastasoituvia kasvaimia, ne voivat levitä muualle, esimerkiksi "liikkumalla" vatsasta luuihin, maksan tai ihon kerroksiin.
epidemiologia
Koska neuroblastooma on peräisin ennen kaikkea ensimmäisinä elinaikoina esiintyvistä soluista, se on pahanlaatuinen kasvain, joka on tyypillinen varhaislapsuudelle. Itse asiassa se vastaa 6–10% kaikista kasvaimista, jotka vaikuttavat lapsiin, ja 15% kaikista nuorena olevista pahanlaatuisista kasvaimista.
Eniten kärsivät 2. elinvuoden ihmiset.
Kun ikä etenee, neuroblastooman esiintyvyys pienenee asteittain. Lisäksi joidenkin arvioiden mukaan vain 10 prosenttia sairastuneista on yli 5-vuotiaita.
Neuroblastoma on melko harvinainen syöpä: Yhdysvalloissa kuten Yhdysvalloissa on 650 tapausta vuodessa, kun taas Yhdistyneessä kuningaskunnassa noin sata.
Viimeaikaiset tutkimukset, jotka on tehty Euroopassa, osoittivat, että 4000 rekisteröidystä neuroblastoomasta oli alle 2 prosenttia yli 18-vuotiaita.
syyt
Kasvaimet ovat yleensä seurausta joukosta geneettisiä mutaatioita, jotka vaikuttavat solun DNA: han.
Nämä mutaatiot, jotka tavallisesti sisältävät yhden solun, josta muut mutatoidut solut ovat peräisin mitoosista, ovat vastuussa kontrolloimattomasta solunjakautumisprosessista ja kasvusta, joka on tyypillinen kasvainmassalle.
Neuroblastooma ei ole poikkeus tähän sääntöön: se ilmenee neuroblastissa olevan DNA: n geneettisen mutaation seurauksena, joka edellä mainitun mutaation jälkeen alkaa jakautua lakkaamatta ja ilman pidätysmahdollisuutta.
MUTTIOIDEN ALKUPERÄ
Lukuisista tältä osin tehdyistä tutkimuksista huolimatta tutkijat eivät ole vielä onnistuneet määrittämään neuroblastooman täsmällisiä syitä.
RISKITEKIJÄT
Kun havaittiin, että joillakin neuroblastoomapotilailla oli verisukulaisia saman taudin kanssa, tutkijat laativat väitteen, että joillekin on olemassa tietty perheen alttius neuroblastoomalle.
Joidenkin hypoteesien mukaan tämä perhesuuntaus johtuisi perinnöllisestä siirrosta, kun kyseessä on väärinkäyttäjä, joka suosii kyseistä pahanlaatuista kasvainta.
Oireet ja komplikaatiot
Lisätietoja: Neuroblastooman oireet
Neuroblastooman oireet ja merkit vaihtelevat sen mukaan, missä se ilmenee ja missä se leviää metastaasejaan.
Neuroblastoomat, joissa on kotipaikkoja vatsassa - jotka muodostavat noin 70% tapauksista - aiheuttaa:
- Vatsakipu ja distention.
- Subjektiivisen jäykän koostumuksen massa (ei pehmeä). Se on kasvain.
- Suolen ongelmat, kuten taipumus ripuliin ja / tai virtsarakon ongelmiin.
- Vatsa turvonnut.
- Jalkojen turvotus.
Rintakehässä esiintyvät neuroblastoomat (19% tapauksista) ja kaula voivat olla vastuussa:
- Hengitys ja hengityksen vinkuminen hengityksen aikana.
- Rintakipu.
- Silmäongelmat, mukaan lukien ns. Heikkenevät silmäluomet, eri oppilaiden koko (anisocoria), mustien merkkien ulkonäkö, jotka ovat samanlaisia kuin silmän ympärillä olevat hematoomat ja proptoosi.
- Kasvojen, käsivarsien tai ylemmän rinnan turvotus.
- Jäykän massan läsnäolo kosketukseen rinnassa tai kaulassa. Se on kasvain.
- Päänsärky, huimaus ja tajunnan tilan muutokset.
- Kyvyttömyys siirtää ylä- ja / tai alaraajoja. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen massa pakkaa hermoratoja, jotka ohjaavat käsiä ja käsiä.
Selkärangan lähellä muodostuneet neuroblastoomat aiheuttavat puristusta itse kolonniin. Tällaiseen puristukseen liittyy kävelemiseen liittyviä ongelmia, nelinkerrosta tai seisomista.
MUUT Oireet
Olipa ne sijaitsevat vatsan alueella tai muualla kehossa, lähes kaikilla neuroblastoomilla on taipumus aiheuttaa ruokahaluttomuutta, kuumetta, väsymystä ja huonovointisuutta .
Lisäksi heille on usein ominaista myös lisääntyvä katekoliamiinin tuotanto . Katekoliamiinit ovat kemiallisia molekyylejä, joilla on yleensä hormonaalinen funktio ja jotka ovat peräisin aminohapon tyrosiinista. Ne ovat mukana monissa fysiologisissa prosesseissa: esimerkiksi kaksi tunnetuimmista katekolamiineista, adrenaliinista ja noradrenaliinista puuttuvat termeihin "taistelu ja juoksu" määriteltyihin reaktioihin.
Jotkut verenkierron katekoliamiinien lisääntymiseen liittyvät oireet:
- Painonpudotus
- Epätavallinen hikoilu
- Kuumat aallot ja ihon punoitus
- ripuli
- Lisääntynyt syke ja verenpaine
Oireiden oireet
Sen alkuvaiheessa neuroblastooma esittää vain oireita ja vähän merkitystä. Itse asiassa ne, jotka kärsivät siitä, kärsivät pienestä kuumeesta ja näyttävät väsyneiltä eikä kovin nälkäisiltä.
Taudin kehittyneimmissä vaiheissa tilanne muuttuu huomattavasti ja potilas ilmentää oireita, jotka on raportoitu vatsan, rintakehän jne. Kasvaimille.
Huomio : lukuisten kliinisten tapausten tarkka analyysi on osoittanut, että monet neuroblastoomat, kun oireet tulevat ilmeisiksi, ovat jo aiheuttaneet metastaaseja (ts. Ne ovat saastuttaneet muita kehon elimiä tai kudoksia syöpäsolujensa kanssa).
KOMPLIKAATIOT
Neuroblastooman tärkein ja pelätty komplikaatio on metastaasien leviäminen, kasvaimen ja veren tai imusolmukkeen kautta. Jälkimmäinen voi vaikuttaa:
- Luut, jotka aiheuttavat kivun ja kävelyn vaikeuksia
- Luuydin, joka aiheuttaa anemiaa, taipumusta verenvuotoon, verenvuotoja ja infektioita (johtuu valkosolujen puutteesta verenkierrossa)
- Iho, joka aiheuttaa verenvuotoa ja mustelmia.
Toinen tärkeä raportoitava komplikaatio on ns. Paraneoplastinen oireyhtymä . Se on joukko häiriöitä, jotka liittyvät syöpään, joka esiintyy riippumatta metastaattisten elementtien läsnäolosta.
Ne, jotka kärsivät paraneoplastisesta oireyhtymästä, voivat myös ilmoittaa ongelmista elimissä, jotka ovat hyvin kaukana tuumorin syntymisestä.
MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?
Olisi toivottavaa tunnistaa neuroblastooma alussa, koska se merkitsisi sitä, että tuumori rajoittuisi todennäköisesti rajattuun kohtaan.
Valitettavasti tätä vaikeuttaa kuitenkin se, että alkuvaiheen oireet ovat merkityksettömiä ja vaikeasti havaittavia.
diagnoosi
Diagnoosimenetelmässä neuroblastooman havaitsemiseksi kuuluu:
- Perusteellinen fyysinen tutkimus
- Veri- ja virtsakokeet
- Diagnostiset kuvantestit
- Kasvainbiopsia
- Luuytimen näytteen kerääminen ja sen myöhempi analyysi laboratoriossa.
TUTKIMUKSEN TAVOITE
Perusteellinen fyysinen tutkimus koostuu potilaan osoittamien oireiden ja merkkien huolellisesta analysoinnista.
Koska sairaat ovat yleensä hyvin pieniä lapsia, lääkärin on usein kyseenalaistettava vanhemmat: vain tällä tavalla hän voi saada täydellisen kuvan oireista.
VERON JA URININ TUTKIMUS
Veren ja virtsan testien avulla lääkäri voi nähdä, onko oletettu kasvaimen aiheuttama muutos fysiologisiin parametreihin.
Ne ovat ihanteellisia testejä katekoliamiinitasojen poikkeavuuden tunnistamiseksi.
KUVIOIDEN DIAGNOSTIIKAN EXAMS
Diagnostiset kuvantamistutkimukset ovat erittäin hyödyllisiä, koska ne mahdollistavat kasvaimen massan tunnistamisen ja joitakin sen ominaisuuksia (kuten paikka ja koko).
Yleensä annetut diagnostiset kuvantamismenetelmät ovat:
- Röntgenkuvat . Viitataan alueeseen, jossa neuroblastooman oletetaan olevan läsnä, ne edustavat kivutonta diagnostista menetelmää, joka kuitenkin altistaa potilaan (hyvin pienelle) annokselle ionisoivaa säteilyä.
- Ultraääni . Se koostuu ultraäänianturin käyttämisestä, joka ihon kanssa kosketuksessa alittaa kudosten ulkonäön liitettyyn monitoriin. Se on kivuton ja täysin vapaa sivuvaikutuksista.
- CT-skannaus (tietokoneistettu aksiaalinen tomografia) . Se on menetelmä, joka käyttää ionisoivaa säteilyä rakentamaan erittäin yksityiskohtaisen kolmiulotteisen kuvan tietystä kehon käyttäytymisestä. Se on täysin kivuton, mutta potilaalle altistuvien röntgensäteiden annos on huomattava.
- Ydinmagneettinen resonanssi (RMN) . Se perustuu sellaisen välineen käyttöön, joka tuottaa magneettikenttiä ja joka pystyy jälkimmäisen ansiosta luomaan tarkan kuvan ihmiskehon sisäosista. Se on kivuton, eikä toisin kuin TAC, ole vaarallisia altistuksia. Itse asiassa laitteiden tuottamat magneettikentät eivät ole haitallisia.
- Skannaus meta-jodibentsil-guanidiinilla (MIBG) . MIBG on aine, joka imeytyy helposti neuroblastoomia muodostaviin soluihin. Siksi uskottiin käyttävän sitä diagnostisena työkaluna. Tätä tarkoitusta varten se rikastetaan radioaktiivisella jodilla, joka on näkyvissä sopivalla välineellä, ja injektoidaan suoraan potilaan vereen.
TUMOR BIOPSY
Kasvainbiopsia koostuu kasvaimen solujen näytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa.
Diagnostiikkatarkoituksessa se on koe, joka tarjoaa eniten hyödyllistä tietoa. Se sallii itse asiassa määrittää, missä gravitaatiovaiheessa neuroblastooma on saapunut.
LUONMUKAAN PERUUTTAMINEN
Luunydinnäytteen kerääminen ja analysointi laboratoriossa sallii meidän selvittää, onko neuroblastooma levittänyt joitakin sen metastaaseja tällä alueella.
Analysoitavan materiaalin kerääminen tapahtuu yleisanestesian jälkeen ja siihen kuuluu erityisen neulan käyttö, joka on työnnetty lonkkaharjoihin tai alaselän sisään.
NEUROBLASTOMAAN SYVYYS: TUMOR-ASENNUKSET
Kasvaimen vakavuus riippuu neoplastisen massan koosta ja kasvainsolujen kyvystä levitä. On 4 painopistettä:
- Vaihe I (tai vaihe 1 ).
Neuroblastoomat tässä vaiheessa sijaitsevat tietyssä pisteessä ja niillä on hyvin määritellyt ääriviivat. Ne edustavat taudin vähemmän vakavaa muotoa, ja ne tarjoavat riittävän hyvin kirurgisen poiston loppuunsaattamiseksi.
Ainoat imusolmukkeet, jotka voisivat tuoda esiin joitakin kasvainsoluja, ovat niitä, jotka liittyvät läheisesti kasvaimeen. Kaikki muut ovat täysin terveitä.
- Vaihe II (tai vaihe 2 ).
Vaiheessa II on kaksi vaihetta: IIA-vaihe ja IIB-vaihe.
Molemmissa tapauksissa neuroblastoomat ovat paikallisia eivätkä ole kovin yleisiä. Ainoa ero näiden kahden vaiheen välillä on kirurgisen poistamisen mahdollisuus: IIA-neuroblastooma ei ole täysin poistettavissa, kun taas IIB-neuroblastooma voidaan myös poistaa kokonaan.
Vaiheessa II syöpäsolut tunkeutuvat varmasti kasvaimeen ja joskus jopa lyhyen matkan päässä oleviin imusolmukkeisiin.
- Vaihe III (tai vaihe 3 ).
Vaiheen III neuroblastooma on jonkin verran edistynyt, suuri ja mahdoton poistaa pahanlaatuista kasvainta kirurgisesti.
Ei kuitenkaan ole sanottu, että se on levittänyt joitakin metastaaseja muille kehon osille.
Ainoat imusolmukkeet, jotka varmasti sisältävät syöpäsoluja, ovat sellaisia, jotka liittyvät suoraan kasvaimeen.
- Vaihe IV (tai vaihe 4 ).
Kuten II-vaiheen tapauksessa, on myös kaksi IV-vaiheen alatyyppiä: IVM-vaihe ja IVS-vaihe.
IVM-vaiheen neuroblastoomat edustavat taudin vakavinta muotoa. Ne ovat itse asiassa suuria pahanlaatuisia kasvaimia, joille on tunnusomaista metastaaseja kehon eri osissa. Tässä vaiheessa sekä kasvaimiin liitetyt imusolmukkeet että kasvaimesta kauempana olevat imusolmukkeet osoittavat jälkiä kasvainsoluista.
On selvää, että IVM-vaiheen neuroblastooman hoidon mahdollisuudet ovat todellakin hyvin rajalliset.
Siirtyminen sitten IVS-neuroblastoomiin, nämä ovat vähemmän vakavia pahanlaatuisia kasvaimia kuin voisi ajatella. Tyypillisiä lapsia, jotka ovat alle iän, ovat vastuussa ihon, maksan ja luuytimen metastaaseista, mutta niitä voidaan kuitenkin hoitaa tyydyttävästi.
Tällä hetkellä tutkijat yrittävät ymmärtää epänormaalin käyttäytymisen syyn.
Neuroblastooman vaiheen tunteminen on välttämätöntä sopivimman hoitosuunnittelun kannalta.
Toinen neuroblastoomien luokitus
Vuonna 2005 tärkeimpien lasten onkologisten keskusten edustajat kokoontuivat keskustelemaan myös uudesta neuroblastoomien luokittelumenetelmästä (vaihtoehto kuin juuri kuvattujen neljän vaiheen).
Kokouksen päätteeksi he päättivät, että neuroblastooma voidaan erottaa kolmen riskitason mukaan: matala, keskitaso ja korkea.
hoito
Neuroblastooman hoito riippuu:
- Kasvaimen vaihe . Vaiheen I syövän hoidon mahdollisuudet ovat korkeammat kuin III- tai IV-vaiheen syövän kohdalla.
- Kasvainluokka . Kasvainluokalla tarkoitetaan kasvaimen kasvunopeutta. Neuroblastoomat, joiden kasvunopeus ei ole erityisen suuri, käsitellään helpommin kuin erittäin nopeasti kasvavat neuroblastoomat.
Käytettävissä olevat hoitomenetelmät ovat: leikkaus, kemoterapia ja sädehoito .
On harvinaista, että niitä sovelletaan erikseen; Itse asiassa paremman tuloksen saavuttamiseksi voidaan käyttää esimerkiksi leikkausta ja useita kemoterapiajaksoja.
Erityistapaus
Vaiheen IVS neuroblastoomat voivat joissakin tapauksissa parantua itsestään. Itse asiassa on mahdollista, että kasvain ratkaisee spontaanisti ilman kirurgisia, kemoterapeuttisia tai radioterapeuttisia hoitoja.
SURGERY
Leikkauksen tarkoituksena on poistaa kaikki neuroblastoomat tai suurin osa tästä, jos täydellinen poisto on mahdotonta.
Tarkka interventiomenetelmä riippuu suuresti kasvain sijainnista ja koosta.
Valitettavasti on olemassa neuroblastoomia, jotka ovat saavuttaneet sellaisen vaiheen, että ne ovat joustamattomia (vaihe III ja IVM). Näissä tilanteissa ainoa ratkaisu on luottaa yksinomaan kemoterapiaan ja sädehoitoon.
On selvää, että kun puhumme neuroblastoomien poistokirurgiasta, tarkoitamme myös tuumorisoluja sisältävien imusolmukkeiden poistamista. Jos näitä ei poisteta, relapsien (tai relapsien) riski olisi erittäin suuri.
Kaikkein vaikeimmat poistettavat neuroblastoomat ovat ne, jotka sijaitsevat lähellä joitakin elintärkeitä elimiä, kuten keuhkot (rintakehän neuroblastooma) tai selkäydin (selkärangan neuroblastooma).
KEMOTERAPIA
Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, mukaan lukien syövät.
Neuroblastooman tapauksessa se annetaan seuraavissa tilanteissa:
- Ennen leikkausta, jos lääkäri katsoo, että kemoterapian ottaminen voi helpottaa kasvainpoistoa.
- Onko neuroblastooma tunkeutunut ympäröiviin kudosalueisiin ja / tai levittänyt metastaaseja muihin kehon osiin.
- Jos kirurginen poisto oli osittainen.
- Kasvaimen toistumisen yhteydessä tai kun tällaisen tapahtuman riski on hyvin suuri.
- Leikkauksen sijaan, jos se on mahdotonta. Yleensä kemoterapia yhdistetään sädehoitoon.
Suuret kemoterapian lääkeaineet voivat vahingoittaa voimakkaasti luuydintä, mikä vaarantaa verisolujen normaalin tuotannon. Lääkärit suunnittelevat kemoterapian lopuksi tämän ongelman ratkaisemiseksi normaalin luuytimen toiminnan palauttamisen.
sädehoito
Kasvaimen sädehoito on korkean energian ionisoivan säteilyn käyttöön perustuva käsittelymenetelmä, jonka tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.
Neuroblastooman tapauksessa sädehoitoa voidaan käyttää seuraavissa tapauksissa:
- Ennen leikkausta, jos hoitava lääkäri uskoo, että sädehoito voi yksinkertaistaa poistotoimenpiteitä.
- Kasvaimen toistumisen läsnä ollessa.
- Jos kirurginen poisto oli osittainen.
- Leikkauksen sijaan, jos se on mahdotonta. Näissä tilanteissa on välttämätöntä yhdistää sädehoito kemoterapiaan.
Sädehoidon tärkeimmät sivuvaikutukset | Kemoterapian tärkeimmät sivuvaikutukset |
väsymys kutina Hiustenlähtö | Toistuva väsymys ja väsymys Pahoinvointi, jolle on ominaista pahoinvointi ja oksentelu Hiustenlähtö Haavoittuvuus infektioille |
ennuste
Ennuste neuroblastooman tapauksessa riippuu ainakin kolmesta tekijästä:
- Potilaan ikä . Hyvin pienet lapset, joilla on neuroblastooma, selviävät todennäköisemmin.
- Kasvaa kuvaava vaihe ja aste . Syyt ovat ne, joita on jo käsitelty edellä: Vaiheen I neuroblastooma voidaan myös poistaa kokonaan, joten tällaisen tuumorin kantajilla on suuremmat toiveet täysin toipua.
- MYCN-mutantin geenin puuttuminen . Tutkijat totesivat, että neuroblastoomasolut, jotka on muunnettu MYCN-geenissä, ovat erittäin pahanlaatuisia.
