Beckerin nimitys

Mikä on Becker nevus

Beckerin nevus, joka tunnetaan myös nimellä "Becker melanoosi", on ihon hyvänlaatuinen leesio, joka ilmenee yksipuolisena hyperpigmentoituna paikalla (eli vaikuttaa vain yhteen kehon reunaan). Tarkemmin sanottuna tämä vaurio on eräänlainen epiteelin nevus (epidermaalinen ja follikulaarinen), joka on myöhässä. Histologisesta näkökulmasta Beckerin nevus liittyy epidermaaliseen hypermelanoosiin eli riippuen melaniinin paikallisen konsentraation lisääntymisestä.

Becker nevus vaikuttaa pääasiassa miespuolisiin henkilöihin, joilla on lapsuudessa tai nuoruusiässä, ja useimmissa tapauksissa se tapahtuu pitkäaikaisen altistumisen jälkeen auringolle.

Alun perin esiintyy epäsäännöllisenä pigmenttina (melanoosi tai hyperpigmentaatio), joka sijaitsee pääasiassa rinnassa, rungon yläosassa tai olkapäässä, vaikka muutkin kehon alueet voivat vaikuttaa. Tämän jälkeen tahra pyrkii 1-2 vuoden ajan kasvamaan vähitellen ja epäsäännöllisesti, tiheämmäksi, tummemmaksi ja erittäin karvaksi (hypertrikoosi). Beckerin nevus, joka edustaa hyvänlaatuista leesiota, ei vaadi hoitoa, vaan se on määriteltävä diagnostisessa vaiheessa ja seurattava jatkuvasti.

piirteet

Becker nevus esiintyy tasaisena paikalla (samanlainen kuin ihon syntymämerkki), jolle on tunnusomaista vaaleanruskea pigmentti (kahvi-maito), joka on homogeeninen ja jossa on rajattu ja epäsäännöllinen (varjostettu) ääriviivat. 50%: ssa tapauksista Becker nevus on päällystetty terminaalisilla hiuksilla, joskus hyvin paksuilla, mikä johtaa tyypilliseen "hypertrikoosiin", kun taas muissa kohteissa se voi pysyä vakaana koko elämän ajan. Akne tai follikuliitti voi esiintyä myös sen yhteydessä.

• Beckerin nimitys on yleisempää miehillä: yhdessä tutkimuksessa esiintyi 0, 52 prosentin esiintyvyys 17–26-vuotiailla miehillä.
• Ruskea laastari esiintyy usein yksipuolisella lokalisoinnilla, joka on sijoitettu olkapäähän, pectoral- ja scapular-alueelle. Harvinaisissa tapauksissa Becker-hermo voi olla kahdenvälinen tai moninkertainen, kun taas perheen välittämistä kunnioittavat muodot ovat poikkeuksellisia.
• Vaurion halkaisija voi ulottua muutamasta millimetristä moniin senttimetreihin, joskus peittää selän tai rinnan yläosan keskiosan.
• Yleensä leesio esiintyy 20 vuoden iässä ja pyrkii muuttumaan hieman tummemmaksi epidermisen melaniinin lisääntymisen vuoksi. Joissakin tapauksissa pigmentaation väheneminen voi tapahtua aikuisuudessa.
• Beckerin nimitys on oireeton ja vain harvoissa tapauksissa on raportoitu kutinaa.

Histologisesta näkökulmasta:

• Epidermaalilla on lievä acanthosis (lisääntyminen soluissa, jotka muodostavat kitkemän kerroksen) ja muuttuva hyperkeratoosi (epiteelin kerroksen sakeutuminen);
• Peruskerros osoittaa hyperpigmentaatiota, joka johtuu melaniinin lisääntymisestä (ts. Melaniinipigmentin lisääntymisestä keratinosyytissä). Joskus voidaan havaita myös basaalisten melanosyyttien määrän kasvu.
• Hypertrikoosi korreloi morfologisesti normaalien follikulaaristen yksikköjen määrän kasvuun.
• Dermiksen tasolla löydämme ihon sileän lihaksen hyperplasiaa ja melanofagien esiintymistä papillaarisessa ihossa ("melanofagit" ovat soluja, jotka puuttuvat ihon normaaliin puolustukseen ja absorboivat fagosyyttejä).

syyt

Beckerin nevus on tyypillisesti hankitun ihon pigmentaation muutos (se on harvoin synnynnäinen). Usein leesio ilmenee nuoruuden aikana, ensin pigmentoituna laastarina, sitten terminaalisena hiusten kasvuna. Jotkut uskovat, että Beckerin nevuksen alkuperä johtuu tunnistamattomasta geneettisestä puutteesta. Oletetaan, että leesion kehittymistä määrittävät tapahtumat voidaan aktivoida kiertävillä androgeeneillä (uroshormonit, kuten testosteroni), minkä vuoksi Beckerin nevus esiintyy lähinnä miehillä murrosiässä ja yhdessä muiden herkkien olosuhteiden kanssa. toiminta (esimerkki: hypertrikoosi ja akne). Lisäksi on raportoitu androgeenireseptorien määrän merkittävä lisääntyminen vahingon yhteydessä. Tähän dermatologiseen häiriöön liittyvät lääketieteelliset tiedot ja asiakirjat ovat edelleen vähäisiä useiden eri tekijöiden vuoksi: viimeaikainen määritelmä (1948), vaurion vähäinen esiintyvyys ja ei-pahanlaatuinen luonne. Näistä syistä Beckerin nevuksen fysiopatologia on epäselvä.

diagnoosi

Diagnoosin määrittelemiseksi yleensä riittää arvio siitä, miten ikääntymisen ikä, sijainti ja vaurio on vakaa. Ihobiopsia antaa histologisen vahvistuksen ja auttaa erottamaan sen muista kliinisistä kokonaisuuksista. Eri diagnoosi suoritetaan suhteessa:

• McCune-Albrightin oireyhtymä : se ilmenee iholla olevilla jättiläisillä kahvila-maitopisteillä, jotka ovat jo syntymästä lähtien.
• Pityriasis versicolor : ihon sisäinen infektio, jolle on ominaista ihon pigmentin muutokset. Becker nevusiin verrattuna se on yleensä symmetrinen ja hieman hilseilevä.
• Keskikokoinen tai suuri synnynnäinen melanosyyttinen nevus : pigmentoitunut neoformaatio läsnä syntymästä alkaen.

hoito

• Becker nevusta pidetään hyvänlaatuisena vauriona, joten hoitoa ei tarvita, paitsi esteettisistä syistä.
• Vaurion pigmentti on vähemmän ilmeinen, jos kyseinen alue on suojattu altistumiselta auringolle, jotta se ei edistä parkitusta.
• Akne, joka liittyy Beckerin virukseen (eli vaurion tasolla), voidaan hoitaa normaaleilla hoitomuodoilla. Vakavimmissa muodoissa on mahdollista ottaa isotretinoiinia suun kautta.
• Esteettisestä näkökulmasta voidaan käyttää toistuvia hoitoja laserhiuspoistolla tai elektrolyysillä, mikä voi auttaa vähentämään ja / tai pysyvästi poistamaan liiallisia hiuksia hypertrikoosin vaikutuksesta kärsivältä alueelta.
• Pigmentaatiota voidaan joskus vähentää tai eliminoida erilaisilla laserterapialla, mutta tulos on hyvin vaihteleva, ei aina tehokasta ja jopa pahenee.
• Jos kliininen kuva sallii sen, vaurion poistaminen voidaan arvioida ja sen jälkeen ihonsiirto. Useimmissa tapauksissa ei kuitenkaan ole mahdollista käyttää kirurgista hoitoa Beckerin nevuksen suuren laajenemisen vuoksi.

Beckerin nevusoireyhtymä

Beckerin nevus-oireyhtymä viittaa harvaan ja monimutkaiseen sairauteen, joka koostuu leesion yhdistymisestä ihon, hermoston, luuston, sydän- ja verisuoni- ja urogenitaalisysteemin kehittymisen erilaisiin muutoksiin. Käytännössä nämä ylimääräiset poikkeamat vaikuttavat kudoksiin, jotka ovat peräisin samantyyppisistä alkion soluista, ectoderm.

Beckerin nevus-oireyhtymä voi ilmetä erilaisissa rakenteissa ilmenevien ilmenemismuotojen, kuten:

• Sileän lihaksen hamartoma (sileän lihaskudoksen hyperplasia, joka esiintyy havaittuna, hyperpigmentoituna plakina, usein peitetty hiuksilla);
• Spina bifida, karinoitu rintakehä (rintakehän muodonmuutos, jolle on tunnusomaista rintalastan etuosa) ja pectus excavatum (rintakehän synnynnäinen poikkeama, jossa rintalastan suunta on kohdistettu sisäpuolelle kohti selkärankaa);
• Rintojen hypoplasia (rintarauhasen vähentynyt kehitys);
• Lisämunuaisen hyperplasia (jolle on tunnusomaista häiriöt steroidihormonien biosynteesissä);
• Raajojen, rungon tai kasvojen epäsymmetria;
• Naisten hernia;
• Lisävarusteena kivespussi ja ylimääräiset nännit (polytelia).

ennuste

Ennusteellisesta näkökulmasta Beckerin nimitys pysyy ennallaan ennallaan. Lääkärin tulee kertoa potilaille, että Beckerin melanoosi on hyvänlaatuinen kokonaisuus eikä vaadi hoitoa, paitsi puhtaasti esteettisistä syistä. Beckerin nevus on kuitenkin tarkistettava säännöllisesti, kuten kaikki ihon epänormaalit kasvut vaikuttavat, ja kaikki sen äkilliset muutokset on ilmoitettava lääkärillesi.