määritelmä
Myasthenia gravis on kroonisen tyyppinen autoimmuuninen patologia, jolle on tunnusomaista muutos kontraktiilisten signaalien välityksessä, joita hermot lähettävät lihaksille.
Tarkemmin sanottuna tämä patologia vaikuttaa neuromuskulaariseen risteykseen sijoitettuihin post-synaptisiin kolinergisiin reseptoreihin.
syyt
Koska se on autoimmuunisairaus, myasthenia gravis laukeaa immuunijärjestelmän epänormaalista vasteesta tiettyihin kehon osiin samassa organismissa.
Myasthenia gravis -valmisteen tapauksessa immuunijärjestelmä tuottaa auto-vasta-aineita neuromuskulaariseen levyyn sijoitetuille asetyylikoliinireseptoreille. Yksityiskohtaisemmin, vasta-aineet sitoutuvat edellä mainittuihin reseptoreihin estämällä ne ja estäen siten sidoksen asetyylikoliinin kanssa.
Lisäksi joillakin yksilöillä näyttää siltä, että myasthenia graviksen etiologiassa on mukana myös kateenkorva (immuunijärjestelmän kehittymiseen liittyvä rintakehä). Silmän rauhasen ja myasthenia graviksen välistä täsmällistä yhteyttä ei ole vielä täysin selvitetty.
oireet
Sopimussignaalien siirron muutos - johtuen kolinergisten reseptorien estämisestä autoantikehoilla - vähentää lihaskykyä supistua. Kaikki tämä aiheuttaa vakavan heikkouden ja suuren väsymyksen tunteen vapaaehtoisten lihasten käytön aikana.
Joissakin tapauksissa heikkous voi sijaita vain joillekin lihaksille, kuten silmän lihaksille (siksi puhumme silmän myasteniasta); muissa tapauksissa patologia voi kuitenkin ilmetä yleisemmin.
Taudista kärsivistä lihaksista riippuen voi ilmetä erilaisia oireita, kuten diplopia, näön hämärtyminen, silmäluomien lasku, nielemisvaikeudet ja pureskelu, kävelyongelmat, kasvojen ilmentymien muutos, dysarthria, hengenahdistus, hengityselinten hapettuminen ja selkäkipu.
Lisäksi joissakin tapauksissa voi todeta myasthenisten kriisien esiintymistä. Näitä kriisejä leimaavat hengityselinten lihaskudokset, jotka voivat saattaa vakavan vaaran potilaiden elämään. Itse asiassa myastheninen kriisi vaatii potilaan välitöntä hoitoa ja sairaalahoitoa.
Tietoja Myasthenia Gravis -valmisteesta - Myasthenian hoitoon tarkoitetut lääkkeet Graviksen tarkoituksena ei ole korvata terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Kysy aina lääkäriltäsi ja / tai erikoislääkäriltäsi ennen Myasthenia Gravis -valmisteen käyttöä.
huumeita
Valitettavasti myasthenia gravikselle ei ole todellista parannuskeinoa, mutta jotkut hoitomuodot voidaan toteuttaa taudin kulun hidastamiseksi.
Ensimmäisen valinnan omaavat lääkkeet ovat tässä tapauksessa koliinesteraasi-inhibiittorit (tietty entsyymi, jonka tehtävänä on hajottaa asetyylikoliini). Lääkäri voi myös päättää antaa kortikosteroideja ja immunosuppressantteja immuunijärjestelmän liiallisen ja epänormaalin vasteen vähentämiseksi.
Muissa tapauksissa lääkäri voi kuitenkin pitää tarpeellisena käyttää kateenkorvan plasmapereesiä tai kirurgista poistoa.
Kolinesteraasin estäjät
Kuten mainittiin, myasthenia graviksen ensilinjan hoito koostuu koliinesteraasi-inhiboivien lääkkeiden antamisesta. Nämä lääkeaineet, itse asiassa inhiboimalla asetyylikoliinin hajoamisesta vastuussa olevaa entsyymiä, lisäävät - epäsuorasti - niiden biologista hyötyosuutta ja varmistavat, että se voi kilpailla autoantikehysten kanssa sitoutumiseen omiin reseptoreihinsa, jotka sijaitsevat neuromuskulaarisessa risteyksessä.
Käytettyjen aktiivisten ainesosien joukosta muistamme:
- Neostigmiini (Prostigmina ®): myasthenia gravis -hoidon hoitoon neostigmiini on saatavilla suun kautta ja parenteraalisesti.
Suun kautta annettuna tavallisesti käytettävä neostigmiinin annos on 150 mg jaettuna annoksina 24 tunnin aikana. Siinä tapauksessa, että oraalinen antaminen ei ole mahdollista (kuten esimerkiksi akuutin myastenisen kriisin tapauksessa), neostigmiinia voidaan antaa lihakseen tai ihon alle annoksella 0, 5 mg. Parenteraalisesti annettavat myöhemmät annokset määrittää lääkäri potilaan hoitovasteen mukaan. Sinun on kuitenkin mahdollisimman pian palautettava lääkkeen oraalinen antaminen.
- Pyridostigmiini ( Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmiini on myös tarkoitettu myasthenia gravis -hoidon hoitoon, ja se on saatavana oraaliseen antoon sopivina tabletteina (pitkittynyt vapautuminen ja vapautuminen).
Pyridostigmiinin annos, jota tavallisesti käytetään myasthenia graviksen hoidossa, on 60-180 mg, joka otetaan 2-4 kertaa päivässä.
Lääkäri on kuitenkin yksilöllisesti määrittänyt otettavan lääkkeen tarkan määrän ja antotiheyden.
kortikosteroidit
Kortikosteroidit ovat tehokkaita tulehdusta ehkäiseviä lääkkeitä, jotka voivat häiritä immuunijärjestelmän vastetta, ja siksi ne voivat olla käyttökelpoisia myasthenia graviksen hoidossa. Kuitenkin niiden aiheuttamien vakavien haittavaikutusten vuoksi kortikosteroidien käyttö on suoritettava lääkärin tarkassa valvonnassa ja, jos mahdollista, sitä ei pidä jatkaa pitkään.
Käytettävissä olevista vaikuttavista aineista mainitaan prednisoni (Deltacortene ®). Tämä lääke on saatavilla suun kautta annettavaksi. Tavallisesti käytettävät prednisonin annokset voivat vaihdella 5 mg: sta 15 mg: aan vaikuttavaa ainetta päivässä. Lääkäri on kuitenkin määrittänyt lääkkeen tarkan annoksen kullekin potilaalle.
immuunivastetta
Immunosuppressantit - kuten niiden nimestä voidaan nähdä - ovat lääkkeitä, jotka voivat estää immuunijärjestelmän. Näiden lääkkeiden antamisen myötä myasthenia gravikselle ominainen autoimmuunivaste voidaan vähentää ja laukaista kolinergisiä reseptoreita neuromuskulaaristen liitosten tasolla.
Eri tyyppisistä immunosuppressanteista, joita voidaan käyttää myasthenia graviksen hoidossa, muistamme atsatiopriinia (Azafor®, Azathioprine Aspen ®, Azathioprine Hexal®). Azatiopriini on saatavilla oraaliseen antoon tabletteina. Yleensä käytetty aloitusannos on 1-3 mg / kg ruumiinpainoa päivässä. Kuitenkin annettavan atsatiopriinin tarkka määrä vaihtelee riippuen kunkin potilaan tilasta ja riippuen potilaan vasteesta hoitoon, sen vuoksi lääkärin on määritettävä se yksilöllisesti.
