enkefalopatia

yleisyys

Enkefalopatiat ovat sairauksia, joille on tunnusomaista aivojen anatomis-fysiologinen muutos. Toisin sanoen enkefalopatiasta kärsineen yksilön aivoja muutetaan sen rakenteessa ja / tai toiminnoissa.

Enkefalopatiat voivat johtua erilaisista syistä; oireet, sairauden kesto, hoito ja ennuste riippuvat myös liipaisimista.

Tarkan diagnoosin ansiosta on mahdollista määrittää täsmälleen paikoillaan olevat enkefalopatian ominaisuudet ja puhkeamisen syyt. Vasta kun nämä kohdat on selvitetty, onko mahdollista suunnitella riittävä terapeuttinen kurssi.

Ennuste on vaihteleva: jos enkefalopatia on väliaikainen, on olemassa todellinen mahdollisuus paranemiseen; jos sen sijaan se on pysyvä, potilas voi myös olla tarkoitettu kuolemaan.

Mikä on enkefalopatia?

Enkefalopatia on termi, jota käytetään viittaamaan ryhmään sairauksia, jotka muuttavat aivojen rakennetta ja / tai toimintoja.

Enkefalopatian eri muodot voivat olla pysyviä tai väliaikaisia . Jos ne ovat pysyviä, ne kestävät eliniän; jos sen sijaan ne ovat tilapäisiä, on mahdollista saada takaisin.

Jotkut enkefalopatiat ovat synnynnäisiä (eli syntymästä lähtien) ja pysyvät muuttumattomina koko olemassaolon ajan, ilman huonontumista; muut hankitaan (toisin sanoen ne syntyvät elämän aikana) ja ne saattavat huonontua.

Eri enkefalopatian tyypit poikkeavat toisistaan liipaisimissa, oireissa, komplikaatioissa ja ennusteissa.

syyt

Syyt, jotka voivat johtaa enkefalopatian kehittymiseen, ovat lukuisia ja hyvin erilaisia.

Seuraavassa taulukossa on yhteenveto tärkeimpien tunnettujen enkefalopatioiden liipaisimista.

Enkefalopatian tyyppi	syyt
Krooninen traumaattinen enkefalopatia	Se tapahtuu monien traumojen tai aivosokkien seurauksena. Se on melko yleistä korkean tason urheilulajeissa, kuten ammattimaisissa nyrkkeilijöissä (ei yllättäen tunnetaan myös nyrkkeilydementiaa).
Glysiini-enkefalopatia	Se on seurausta geneettisestä sairaudesta, jonka vuoksi aivoissa on liiallisia glysiinipitoisuuksia. Glysiini on tavallinen aminohappo.
Hashimoto-enkefalopatia	Se on harvinainen seuraus kilpirauhanen vaikuttavasta autoimmuunisairaudesta. Kyseinen sairaus on Hashimoton kilpirauhastulehdus .
Maksan enkefalopatia	Se on seurausta vakavasti sairastuneesta maksasta, joka ei enää toimi kunnolla. Se on klassinen komplikaatio maksan vajaatoiminnasta, joka on sekundaarinen maksakirroosista .
Diabeettinen enkefalopatia	Se johtuu diabetekselle tyypillisestä korkeasta verensokeritasosta ( hyperglykemia ).
Hypertensiivinen enkefalopatia	Se syntyy pysyvän valtimon verenpainetaudin vuoksi .
Hypoksinen enkefalopatia	Se syntyy, kun aivot eivät saa oikeaa määrää happea. Häiriön puuttumisen syyt liittyvät hengityselimiin tai kardiovaskulaarisiin, tilapäisiin tai pysyviin ongelmiin.
Lymen enkefalopatia	Se on yksi Lymen taudin seurauksista. Lymen tauti on punkkien välittämä bakteeri-infektio. Vastuussa oleva bakteeri on Borrelia burgdorferi .
Staattinen enkefalopatia	Tarkat syyt eivät ole tiedossa. Jotkut tutkijat ovat esittäneet hypoteesin, että se voi johtua aivojen verenvuodosta tai tarttuvasta aivokalvontulehduksesta.
Metabolinen toksinen enkefalopatia	Se voi olla seurausta joistakin virus-, bakteeri- ja loistauditaudeista tai joutumisesta kosketukseen tiettyjen myrkyllisten aineiden, kuten puhdistusaineiden, torjunta-aineiden, rakennusmateriaalien jne. Kanssa.
Tarttuva spongiforminen enkefalopatia	Se on seurausta prionitaudeista . Prionit ovat proteiineja, joita tavallisesti esiintyy monissa eläinlajeissa, myös ihmisissä. Jos prionit joutuvat jostain syystä mutaatioon, ne voivat aiheuttaa seuraavia sairauksia: Kurun, Creutzfeldt-Jakobin taudin, kuolemaan johtavan perheen unettomuuden ja Gerstmann-Str ä ussler-Scheinkerin oireyhtymän .
Ureminen enkefalopatia	Se on mahdollinen seuraus munuaisten vajaatoiminnasta .
Wernicken enkefalopatia	Se johtuu B1-vitamiinin puutteesta. B1-vitamiinin puutos kirjataan vakavan alkoholismin tai aliravitsemuksen tapauksissa.
Mitokondrioiden enkefalopatia	Se liittyy metabolisiin sairauksiin, jotka aiheuttavat eri tyyppisiä toimintahäiriöitä mitokondrioiden DNA: ssa .
Neonataalinen enkefalopatia	Tämä synnynnäinen tyyppi enkefalopatia syntyy synnytyksen tai synnytyksen aikana, ja se johtuu väliaikaisesta hapen puutteesta veressä, joka on suunnattu syntymättömän lapsen aivoihin.
Salmonella-enkefalopatia	Se johtuu salmonellabakteereilla saastuneesta ruokamyrkytyksestä.
enkefalomyopatia	Se on enkefalopatian ja myopatian yhdistelmä. Syitä ovat mitokondriotaudit ja krooninen hypofosfatemia (NB: hypofosfatemia on lääketieteellinen termi alhaisille veren fosforitasoille).

Oireet ja komplikaatiot

Kuva: kontaktiurheilusta johtuvat päävammat ovat syynä krooniseen traumaattiseen enkefalopatiaan. Sivustosta: sodahead.com

Kaikkien enkefalopatioiden tunnusmerkki on henkisen tilan muutos . Tämän muutoksen tyypillisiä ilmaisuja ovat: muistin menetys, persoonallisuuden muutokset, masennus ja kyvyttömyys ratkaista edes yksinkertaisia arkielämän ongelmia.

Tämän jälkeen enkefalopatiat voivat aiheuttaa pitkäaikaisia neurologisia häiriöitä, joista riippuen ne ovat laukaisevia syitä ja mikä on kyseinen aivojen alue.

uneliaisuus
vapina
Myoclonus . Nämä ovat yhden tai useamman lihaksen tahattomia kuvioita.
Asterissi . Se koostuu äkillisestä, mutta väliaikaisesta lihasten värjäyksestä.
Vaikea puhuminen ja nieleminen
Epilepsian hyökkäykset
Kyvyttömyys keskittyä
Nystagmus . Se on nopea ja tahaton silmäliike.
Lihasten heikkous
Kognitiivisten toimintojen menetys
dementia
Cheyne-Stokesin hengitys . Se on hyvin erityinen häiriö, jonka vuoksi syklisesti potilaan hengitys hidastuu pysähtymiseen (apnea) ja palautuu sen jälkeen muutaman sekunnin kuluttua suuresta syvyydestä (hyperpnea) ja sitten muuttuu yhä pinnallisemmaksi, kunnes huipentuu uuteen apnean vaihe.

Nämä tilanteet ovat sitäkin vakavampia, mitä vakavampia muutoksia aivoissa tapahtuu.

Esimerkiksi maksan enkefalopatian tapauksessa oireet voivat kehittyä melko nopeasti ja ilmeisemmillä seurauksilla; kroonisen traumaattisen enkefalopatian tapauksessa kliinisellä kurssilla on kuitenkin taipumus olla hyvin hidasta, joten varhaisen diagnoosin määrittäminen on vaikeaa.

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Jos sinulla on yksi tai useampi edellä mainituista oireista, ota välittömästi yhteyttä lääkäriisi epäröimättä.

KOMPLIKAATIOT

Yleensä enkefalopatian pahenemiseen viittaavat merkit ovat:

Merkittäviä oireita jo esiintyy
Vakava sekavuus
Vaikea disorientaatio
kooma

diagnoosi

Enkefalopatian diagnosoimiseksi sekä fyysinen tutkimus, jonka aikana lääkäri arvioi oireet ja käynnissä olevat merkit , että kliinisen historian tutkiminen, joka antaa perusteellisen tutkimuksen taudeista, jotka ovat sairastaneet tai kärsineet tautia, ovat erittäin tärkeitä. potilaan, hänen elämäntapansa jne.

Siksi näiden kahden ensimmäisen analyysin päätyttyä on yleensä tarpeen tehdä potilaille perusteellisempia tarkastuksia: tarkoituksena on määrittää syyt ja tarkat aivojen alueet.

VEROTUSKULUT

Verinäytteen ja laboratorioanalyysin ansiosta lääkäri voi määrittää, johtuvatko enkefalopatian oireet seuraavista syistä:

Virus-, bakteeri- tai loisinfektio
Hengitys tai kosketus myrkyllisten aineiden kanssa
Jotkut prionitaudit.

Siksi verikokeet auttavat selventämään laukaisevia syitä.

LUMBAR PUNCTURE

Lannerangan muodostaminen käsittää näytteen ottamisen aivo-selkäydinnesteestä (tai CSF ) ja sen analyysistä laboratoriossa. Juoman poistamiseksi käytetään neulaa, jota lääkäri lisää lannerangan nikamien L3-L4 tai L4-L5 väliin.

Verinäytteiden tapaan lannerangan piste antaa apua tunnistavien syiden tunnistamisessa: jos enkefalopatian alkuvaiheessa on infektioita, myrkytyksiä tai prionitauteja, ne ovat helposti tunnistettavissa.

TAC ja NMR

Tietokonepohjainen aksiaalinen tomografia ( CT ) ja magneettikuvaus ( MRI ) ovat kaksi diagnostista kuvantamistestausta, jotka enkefalopatian tapauksessa auttavat tunnistamaan kärsineet aivojen alueet.

Kuvio: Kolmen yksilön ydinmagneettinen resonanssi Wernicken enkefalopatian kanssa. Valkoiset nuolet osoittavat aivojen muutoksen merkkejä. Sivustosta: qjmed.oxfordjournals.org

EEG

Sähkökefalogrammi on instrumentaalinen tentti, joka mahdollistaa aivojen sähköisen aktiivisuuden tallentamisen ja mahdollisten poikkeamien havaitsemisen. Se on täysin turvallinen ja kivuton diagnostinen menettely.

hoito

Enkefalopatian hoito riippuu sen aiheuttamista syistä.

Siksi on erittäin tärkeää tutkia taudin ja sen oireiden perusteellinen ja asianmukaiset diagnostiset testit.

Jos syyt ovat hoidettavissa, enkefalopatia on hoidettavissa. Näissä tapauksissa terapeuttiset korjaustoimenpiteet voivat koostua erilaisista lääkkeistä (antibiootit, antikonvulsantit, hypoglykeemiset lääkkeet, korvaavat sokerit jne.), Kohdennetuista kuntoutus terapioista, kirurgisista toimenpiteistä sairaan elimen siirtoon ja sopivaan ruokavalioon.

Jos toisaalta syyt eivät ole hoidettavissa, enkefalopatia aiheuttaa: parantumattoman, mahdollisen aivovaurion syyn ja joissakin tilanteissa (tarttuva spongiforminen enkefalopatia) kuoleman syy.

Jotkut esimerkit

Seuraavassa taulukossa on yhteenveto joistakin esimerkkeistä joidenkin enkefalopatian muotojen mahdollisista hoidoista.

Jos kyseessä on	hoidot
Hypoksinen enkefalopatia väliaikaisista ja lyhytaikaisista hengityselinten ongelmista.	Happihoito kiertävän hapen määrän lisäämiseksi.
Hypoksinen enkefalopatia, joka on seurausta vakavasta ja pitkittyneestä hengitysvaikeuksista.	happihoitoa Hengityselinten kuntoutus Hengitysteiden fysioterapia Fysioterapia ja kuntoutus auttavat palauttamaan (ainakin osittain) hengitysominaisuudet ja parantamaan suvaitsevaisuutta ponnisteluihin.
Maksan enkefalopatia	Suun kautta otettu laktoosi Vähärasvainen ruokavalio sisältää runsaasti vihanneksia antibiootit Laktuloosia, vähän proteiinia sisältävää ruokavaliota ja antibiootteja käytetään vähentämään ammoniakin määrää veressä ( ammoniakemia ). Laktuloosi estää ammoniakkia tuottavien bakteerien kasvua ja alentaa paksusuolen pH-arvoa (siksi ammoniakin muuttuminen vähemmän vaaralliseksi aineeksi eli ammoniumioniksi on edullinen). Vähäproteiininen ruokavalio vähentää luonnollisesti typpiyhdisteiden käyttöönottoa ja siten myös ammoniakin tuotantoa. Lopuksi antibiootit tappavat paksusuolessa olevia ammoniakkia tuottavia bakteereja.
Ureminen enkefalopatia	Munuaistautia aiheuttavien syiden korjaaminen dialyysi Munuaissiirto Munuaisten elinsiirto on lopullinen ratkaisu vakavien munuaisten vajaatoiminnan tapauksissa.
Diabeettinen enkefalopatia	Glukoosin antaminen Insuliinin antaminen Glukoosia käytetään liiallisen verensokerin (vakava hypoglykemia) ratkaisemiseksi, jotka ovat erittäin vaarallisia. Insuliinia taas käytetään kontrolloimaan vastakkaista tilaa eli hyperglykemian olosuhteita.
Hypertensiivinen enkefalopatia	Hypotensiivinen verenpaineen alentaminen.

Enkefalopatioita, jotka muuttavat pysyvästi aivojen rakennetta ja / tai jotka voivat johtaa kuolemaan, voidaan hoitaa vain oireenmukaisesta näkökulmasta. Itse asiassa tällaisissa tilanteissa oireiden lievittäminen ja hoitaminen on ainoa hoitomuoto, joka voidaan toteuttaa.

ennuste

Ennuste riippuu enkefalopatian tyypistä ja vakavuuden tasosta.

Joillakin enkefalopatioilla, kuten tarttuvilla spongiformeilla, ennuste on aina negatiivinen, koska aivovauriot ovat pysyviä ja potilas on tarkoitettu ennemmin tai myöhemmin kuolemaan.

Toisaalta hoidettavien enkefalopatioiden osalta ennuste voi olla myös positiivinen (tai, jos mieluiten, ei negatiivinen), koska on olemassa mahdollisuus elpyä tai ainakin osittainen normaalin aivotoiminnan palauttaminen.

Varoitus: Kansallisen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen instituutin (Yhdysvaltain laitos, joka käsittelee aivojen ja keskushermoston sairauksia) mukaan tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat voivat johtaa kyseisen henkilön kuolemaan jopa 3-12 kuukauden kuluessa.

ennaltaehkäisy

Toisin kuin synnynnäiset enkefalopatiat, jotkut hankitut enkefalopatiat voidaan estää.

Itse asiassa, jos otatte terveellistä elämäntapaa ja ilman ylilyöntejä (niin vain alkoholin ja oikean ruokavalion annoksia), ja jos vältät altistumista tietyille myrkyllisille aineille, voit vähentää riskiä sairastua erilaisiin enkefalopatian muotoihin.