määritelmä
Mastosytoosi on sairaus, jolle on tunnusomaista mastosolujen kertyminen kehon eri kudoksissa ja elimissä.
Periaatteessa voidaan erottaa kaksi mastosytoosin muotoa: ihon (jonka oireet näkyvät vain ihon tasolla) ja systeemisen (joiden oireet voivat esiintyä missä tahansa kehon osassa).
syyt
Mastosytoosin puhkeamisen taustalla olevia syitä ei ole vielä täysin tunnistettu. Näyttää kuitenkin siltä, että taudin kehittyminen suosii c-KIT-geenin mutaatiota. Tämä mutaatio voi tapahtua spontaanisti, tai se voidaan periä vanhemmilta.
oireet
Eri elimiin ja kudoksiin kerääntyvät tukisolut vapauttavat suuria määriä histamiinia, ja tämän neurotransmitterin liiallinen vapautuminen on vastuussa useimmista mastosytoosin aiheuttamista oireista.
Ihon mastosytoosin tyypillisiä oireita ovat makuloiden, papuloiden, plakkien, solmujen tai rakkuloiden muodostuminen iholle. Näihin ilmenemismuotoihin liittyy yleensä kutinaa, turvotusta ja ihon punoitusta.
Systeemisen mastosytoosin aiheuttamat oireet ovat kuitenkin seuraavat: hepatomegaalia, splenomegaliaa, turvotettuja imusolmukkeita, peptisiä haavoja, niveltulehdusta, ruokahaluttomuutta ja ruumiinpainoa, heikkoutta, osteoporoosia, virtsaamisen lisääntymistä, sydämentykytystä, kuumia aaltoja, hypotensiota päänsärky, pahoinvointi, ripuli, rintakipu ja hengenahdistus.
Lisäksi potilaiden, joilla on mastosytoosia (sekä ihon että systeemisen), riski on suurempi anafylaksia.
Tietoa mastosytoosista - Mastosytoosin hoitoon tarkoitetuista lääkkeistä ei ole tarkoitus korvata terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Kysy aina lääkäriltäsi ja / tai erikoislääkäriltäsi ennen kuin käytät Mastocytosis-lääkkeitä.
huumeita
Itse asiassa ei ole olemassa lääkkeitä, jotka voivat parantaa mastosytoosia, mutta hoitoja voidaan perustaa vähentämään oireita, joita se aiheuttaa.
Käytetyt lääkkeet ovat erilaisia ja voivat vaihdella riippuen mastosytoosin tyypistä, josta yksi kärsii (ihon tai systeeminen).
Mastosytoosihoidossa yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat kortikosteroidit, antihistamiinit ja - osteoporoosipotilailla - bisfosfonaatit.
Agressiivisen systeemisen mastosytoosin ja systeemisen mastosytoosin tapauksissa, jotka liittyvät patologioihin, kuten leukemioihin, lymfoomiin ja multippeliin myeloomaan, lääkäri voi päättää käyttää tiettyjen kasvainvastaisen lääkkeen, kuten interferoni-alfa ja imatinibin, antamista.
Lopuksi, mastosytoosin aiheuttamien ihovaurioiden hoitamiseksi voi olla hyödyllistä saada potilaita P-UVA-hoitoon.
kortikosteroidit
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka toimivat häiritsemällä immuunijärjestelmän toimintaa.
Kohtalaisen voimakkaan ihon mastosytoosin hoidossa on yleensä edullista käyttää paikallisia kortikosteroideja.
Siinä tapauksessa, että mastosytoosi aiheuttaa voimakasta kutinaa tai erityisen vakavaa niveltulehdusta, lääkäri voi päättää puuttua kortikosteroidien annosteluun systeemisesti.
Muista käytettävistä steroidisista tulehduskipulääkkeistä muistamme:
- Prednisoni (Deltacortene ®): prednisoni on saatavilla suun kautta. Tavallisesti annettavan lääkeannoksen annos on 5-15 mg päivässä. Lääkäri vahvistaa lääkkeen tarkan annoksen yksilöllisesti sairauden vakavuudesta riippuen.
- Metyyliprednisoloni (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metyyliprednisolonia on saatavilla farmaseuttisissa formulaatioissa, jotka soveltuvat joko suun kautta tai paikallisesti.
Suun kautta annettavan lääkkeen alkuperäisen annoksen tulisi määrittää lääkäri potilaan tilasta riippuen. Tämän jälkeen annettavan lääkeaineen annosta voidaan muuttaa riippuen potilaan vasteesta hoitoon. Indikaattisesti käytetyn metyyliprednisolonin annos vaihtelee 4 mg: sta 48 mg: aan päivässä.
Kun toisaalta käytetään ihon käyttöön metyyliprednisolonipohjaisia valmisteita, on suositeltavaa levittää tuote kerran vuorokaudessa suoraan ihon alueelle, johon vauriot vaikuttavat.
- Hydrokortisoni (Locoidon®, Dermirit®): Hydrokortisonia on saatavilla silmän, rektaalisen ja ihon kautta.
Ihon mastosytoosin aiheuttamien ihovaurioiden hoitamiseksi on suositeltavaa levittää hydrokortisonipohjaista tuotetta suoraan sairastuneelle alueelle kerran tai kahdesti päivässä lääkemääräyksen mukaisesti.
- Deksametasoni (Decadron®, Soldesam®, Dermadex ®): deksametasonia on saatavilla monissa farmaseuttisissa formulaatioissa, jotka sallivat sen antamisen eri reiteillä.
Jos käytät deksametasonipohjaista ihovoimaa, on suositeltavaa käyttää kaksi tai kolme hakemusta päivässä suoraan altistuneelle alueelle.
Toisaalta kun deksametasonia annetaan suun kautta, lääkärin on määritettävä käytettävä annos yksilöllisesti.
antihistamiinit
Kuten heidän omasta nimestään voidaan päätellä, antihistamiinilääkkeitä käytetään torjumaan histamiinin vaikutuksia, jotka vapautuvat suurina määrinä potilailla, jotka kärsivät mastosytoosista (sekä ihon että systeemisen).
Tältä osin käytetään kahta tyyppiä antihistamiineja:
- H1-reseptoriantagonistit histamiinille, joita käytetään mastosytoosin aiheuttaman kutina- ja ihon punoituksen hoitoon.
- H2-reseptorin antagonistit histamiinille, joka tunnetaan myös nimellä "haava-aineet". Itse asiassa nämä aktiiviset ainesosat estävät histamiinin vapautumisen mahan tasolla ja niitä käytetään peptisten haavaumien hoitoon, joita esiintyy tyypillisesti systeemistä mastosytoosia sairastavilla potilailla.
Eri H1-reseptoriantagonisteista, joita voidaan käyttää, mainitaan setiritsiini (Cerchio®, Zirtec®). Se on lääke, jota voidaan käyttää suun kautta. Cetiriziinin annos, jota yleensä käytetään aikuisilla, on 10 mg vuorokaudessa. Joka tapauksessa lääkäri määrittää tarkan määrän lääkkeitä, jotka jokaisen potilaan on otettava.
Histamiinin H2-reseptoriantagonisteista muistamme kuitenkin ranitidiiniä (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Tätä lääkettä annetaan suun kautta tavanomaisella 300 mg: n annoksella vuorokaudessa, ja se otetaan kahtena jaettuna annoksena.
bisfosfonaatit
Bisfosfonaatteja voidaan käyttää osteoporoosin hoitoon, joka voi aiheuttaa systeemistä mastosytoosia.
Erilaisista bisfosfonaateista, joita voidaan käyttää, muistamme alendronihappoa (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronihappoa on saatavilla suun kautta. Tavallisesti annettavan vaikuttavan aineen annos on 10 mg vuorokaudessa tai 70 mg kerran viikossa. Lääkettä tulee antaa aamulla, vähintään kolmekymmentä minuuttia ennen ruokaa, juomaa tai muita lääkkeitä.
Interferoni-alfa
Interferoni-alfa on lääke, jolla on kasvainvastaisia ominaisuuksia ja jota käytetään aggressiivisen systeemisen mastosytoosin ja ennen kaikkea leukemiaan, lymfoomaan tai multippeliin myeloomaan liittyvän systeemisen mastosytoosin hoidossa.
Interferoni-alfaa (Alfaferone ®) voidaan antaa potilaille parenteraalisesti vain erikoistuneilla henkilöillä. Lääkäri vahvistaa käytettävän lääkeannoksen yksilöllisesti kullekin potilaalle.
imatinibi
Imatiniibi on myös syöpälääke, jota voidaan käyttää aggressiivisen systeemisen mastosytoosin hoitoon ja leukemiaan, lymfoomaan tai multippeliin myeloomaan liittyvän systeemisen mastosytoosin hoitoon.
Imatinibia (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) on saatavana oraalisesti tableteina tai kapseleina. Käytettävän lääkeaineen annos voi vaihdella 100 mg: sta 800 mg: aan päivässä. Lääkäri määrittää imatinibin täsmällisen annoksen, jonka jokainen potilas ottaa.
