feokromosytooma

Mikä on feokromosytoma

Pheochromicitoma on kasvain, joka kehittyy lisämunuaisessa, joka yleensä vaikuttaa sen sisimpään osaan, nimeltään medulla, jossa esiintyy kromaffiinisoluja. Se on melko harvinainen kasvain, jonka arvioitu esiintyvyys on 2–8 tapausta miljoonaa asukasta kohti; feokromosytoma tunnistaa tietyn perheen taipumuksen ja on yleisempää nuorten aikuisten ja keski-ikäryhmien keskuudessa.

Normaalisti feochromocitroma on ainutlaatuinen ja vaikuttaa vain yhteen lisämunuaiseen, mutta on olemassa poikkeuksia. Koska kromaffiinisolut löytyvät myös hermokudoksesta, feokromosyytomeilla voi olla myös ylimääräisen lisämunuaisen paikantuminen, mikä syntyy näiden rauhasien ulkopuolella. Näissä tapauksissa puhumme mieluummin paragangliomeista, kasvaimista, jotka voivat vaikuttaa sydämeen, kaulaan, rakkoon tai vatsan takaseinään. Feokromosytoma on yleensä hyvänlaatuinen (90% tapauksista), mutta lisämunuaisen normaalin toiminnan kääntäminen aiheuttaa joukon melko tärkeitä oireita.

Lisämunuaiset ja katekoliamiinit

Lisämunuaiset, jotka on sijoitettu munien kaltaiseksi, tuottavat keskiosassaan kaksi hyvin tärkeää hormonia, joita kutsutaan adrenaliiniksi ja noradrenaliiniksi, tai yleisemmin katekoliamiinit. Yhdessä ne säätelevät kehon reaktiota psykofyysiseen stressiin, valmistelemalla sitä niin kutsutulle hyökkäys- ja lentoreaktiolle. Näissä olosuhteissa näiden hormonien massiivisen erittymisen ansiosta sydän lisää voimaa ja supistumissuhtetta, keuhkoputkien, oppilaan ja verisuonten laajenemista ja maksan tasolla glykogenolyysia stimuloidaan.

Samanaikaisesti ruoansulatusprosessit hidastuvat merkittävästi, kun taas kehon valmistelu lähestyy fyysistä aktiivisuutta, kun taas ihon ja perifeeriset verisuonet supistuvat ja valtimopaine kasvaa; virtsarakon sulkijalihaksen kapenee (estää virtsaamista).

oireet

Lisätietoja: feokromosytooman oireet

Koska feokromosytoma on katekoliamiinia erittävä kasvain, siihen liittyy usein verenpainetauti (perustavanlaatuinen kliininen ilmentymä) ja oireet, kuten äkilliset päänsärky, pallor, runsas hikoilu, rintakipu, laihtuminen, hermostuneisuus, ahdistus, ahdistuneisuus, vapina, sydämentykytys ja tunne energisempää sykettä. Joskus se voi olla oireeton.

Joskus feokromikooman oireita ovat ruoansulatuskanavan häiriöt, kuten vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu, ja glukoosi-aineenvaihdunnan muutokset, kuten glukoosin sietokyvyn heikkeneminen tai diabetesvapaa.

Mitä tulee katekoliamiinien vapautumiseen kasvaimesta, oireita voi esiintyä lisävarusteena (äkillinen ja väkivaltainen hyökkäys, kestää alle tunnin) tai jatkuvana. Lisäksi kaikkiin näihin oireisiin voidaan lisätä arteriaalisen verenpaineen vaikutuksia kohde- elimiin (esim. Verkkokalvon ongelmat).

Feochromocytoman oireet voivat äkillisesti pahentua, mikä aiheuttaa hypertensiivisiä kriisejä; tämä tapahtuu ennen kaikkea emotionaalisen stressin tai ahdistuneisuuden, kirurgisen anestesian tai fyysisten ponnistelujen vuoksi, jotka aiheuttavat tiettyä painetta kasvaimelle (sijainnin muutokset, urheilutoiminta, diagnostiikkaliikkeet (katetrointi), painon nosto, ulostuminen, virtsaaminen, raskaus jne.) . Psomomykrosytoman oireita voivat pahentaa myös joidenkin lääkkeiden, lääkkeiden (amfetamiinit, suuren annoksen kofeiini, efedriini, dekongestantit, antihistamiinit, kokaiini jne.) Ja elintarvikkeiden (tyramiinia sisältävät) käyttö, jotka nostavat verenpainetta. Metoklopramidin, atropiinin ja MAO: n estävien lääkkeiden käyttöä (hypertensiivisten kriisien vaara sydämen vaurioitumisella) tulisi myös välttää feokromymaoman läsnä ollessa; jälkimmäisten joukossa mainitaan isokarbossazidi, fenelsiini, selegiliini, moklobemidi ja tranylcypromiini. Hypertensiivisiä kriisejä voidaan hallita lääkkeillä, kuten nitroglyseriinillä ja johdannaisilla.

diagnoosi

Katso myös: Virtsan metanefriini

Feochromocytoma-diagnoosi perustuu adrenaliinin ja noradrenaliinin annokseen ja siihen liittyviin metaboliiteihin (metanepriini) veressä ja virtsassa. Jos pitoisuudet ovat korkeat, feokromosytooman tarkka sijainti havaitaan CT-skannauksella, vatsan magneettiresonanssilla, PET: llä 6- (18F) fluorodopamiinilla tai scintigrafian avulla meta-jodobentsilguanidiinilla (MIBG) tai merkityillä somatostatiinianalogeilla. (octreoscan).

hoito

Valinnan mahdollinen hoito on kirurginen.

Itse asiassa, kun poistetaan feokromosytoomasta kärsivä lisämunuainen, oireet häviävät useimmissa tapauksissa; myös sydämen paine palaa normaaliksi. Jos neoplasmidit sisältävät molemmat rauhaset, on tarpeen poistaa molemmat lisämunuaiset; valitettavasti kahdenvälinen adrenalektomia edellyttää kroonista korvaushoitoa eri lisämunuaisen hormonien, kuten kortisolin ja aldosteronin korvaamiseksi.

Mahdollisuuksien mukaan leikkaus suoritetaan laparoskooppisesti, ts. Asettamalla ohuita tarkkuuslaitteita pieniin viiltoihin, jotka on tehty potilaan vatsaan.

Välttämätön, ennen kuin siihen ryhdytään ja siihen valmistaudutaan, alfa- ja beetasalpaajien ja tarvittaessa muiden verenpaineen hallintaan tarkoitettujen lääkkeiden saanti sekä feokromosytoman aiheuttamat erilaiset oireet.