yleisyys
Akustinen neuroma on aivokasvaimen hyvänlaatuinen muoto. Niiden, jotka ovat sen harjoittajia, elämä ei siis ole vaarassa, mutta oireet (ennen kaikkea kuulon ja tasapainon puuttuminen), varsinkin jos ne ovat vakavia, vaikuttavat useimpiin päivittäisiin toimiin. Useimmissa tapauksissa laukaisevat syyt eivät ole tiedossa.
Diagnoosi ei ole helppoa, sillä tarkan neurologisen valvonnan lisäksi se vaatii myös lääkärin huomattavaa intuitiota.
Sopivimman hoidon valinta tehdään eri arvioiden perusteella, jotka koskevat sekä tuumorin että potilaan ominaisuuksia.
Kuva: akustinen neuroma tai vestibulaarinen Schwannoma. Voidaan havaita, että kasvain kasvaa vestibulokokulaarisen kraniaalisen hermon tasolla, mutta myös kasvojen läheisyydessä. Sivustosta: //baptisthealth.net/
Mikä on aivokasvain
Aivokasvain on solujen massa, joka muodostaa ja laajenee täysin anomaalisesti aivojen sisällä geneettisen mutaation vuoksi .
Aivokasvain voidaan määritellä eri tavoin ominaisuuksista, joilla se esiintyy:
- Herkkä tai pahanlaatuinen . Aivokasvaimia, joille on ominaista epänormaalin solumassan hidas kasvu, pidetään hyvänlaatuisina. Aivojen kasvaimia, joilla on nopea kasvu, pidetään sen sijaan pahanlaatuisina.
- Ensisijainen tai toissijainen . Ensisijaiset aivokasvaimet ovat sellaisia, jotka ovat peräisin suoraan aivoista tai sen vieressä olevista osista (esim. Aivokalvot tai aivolisäkkeet). Toissijaiset aivokasvaimet toisaalta ovat seurausta metastaasien prosessista, jossa muualla syntyneen kasvain solut (esimerkiksi keuhkoissa) ovat siirtyneet ja tunkeutuneet aT-aivoihin.
Lisäksi on olemassa kolmas, yleisempi luokituskriteeri, joka erottaa aivokasvaimet vakavuuden asteen mukaan . Asteet ovat neljä, I: stä IV: iin: ensimmäisissä kahdessa (I ja II) hitaasti kasvavat kasvaimet ovat paikallisia tarkassa vyöhykkeessä; nopeasti ja ekspansiivisesti kasvavat kasvaimet sisältyvät III ja IV. Ei kuitenkaan ole poissuljettua, että I- tai II-asteinen kasvaimen massa kehittyy ja muuttuu luokkaan III tai IV.
Mikä on akustinen neuroma?
Akustinen neuroma - tunnetaan myös nimellä vestibulaarinen Schwannoma - on hyvänlaatuinen aivokasvain, joka vaikuttaa Schwann-soluihin (täten toinen nimi)?
MITÄ SCHWANN CELLS on?
Schwannin ne ovat erityisiä soluja, jotka ympäröivät neuronien (aksonien) pidentymistä useita kertoja ja tuottavat myeliiniä, eristävää ainetta, joka lisää hermosignaalin johtumisen nopeutta. Jos haluat saada käsityksen siitä, mikä on Schwannin solu, ajattele käärimään hieman pullea ilmapallo (Schwann-solu) lyijykynän ympärille (neuronin aksoni) monta kertaa.
Schwann- solut ovat glia-soluja ja ovat osa perifeeristä hermostoa . Yleensä glia-solut ovat vastuussa tuen ja stabiilisuuden antamisesta neuroneille.
VIII-KANAVA-NERVE
Kraniaaliset hermot ovat kaksitoista ja ne on merkitty roomalaisilla numeroilla I - XII.
VIII, ns. Vestibulocochlear-hermo, on aistinhermo, joka ohjaa kuuloa ja tasapainoa. Se on peräisin aivojen alueelta, jota kutsutaan enkefaaliseksi runkoksi, ja kuten kaikki kraniaaliset hermot, muodostuu useiden neuronien nippu, jonka pidennykset on kääritty moniin pisteisiin Schwann-solujen avulla.
epidemiologia
Yleensä aivokasvaimet ovat melko harvinaisia. Englannin tilastojen mukaan akustinen neuroma iskee vuosittain noin 13 henkilölle miljoonaa asukasta kohti; se on yleisempää naisilla (syy tähän ei ole vielä selvitetty) ja 40-vuotiaiden ja sitä vanhempien henkilöiden keskuudessa; se on melko harvinaista lasten ja nuorten keskuudessa.
Vaikka useimmissa tapauksissa ei voida tunnistaa tarkkaa syytä, 5 tapausta 100: sta liittyy tiettyyn synnynnäiseen tilaan, joka tunnetaan tyypin 2 neurofibromatoosina .
syyt
Lukuun ottamatta niitä, jotka kärsivät tyypin 2 neurofibromatoosista, kaikissa muissa tapauksissa ei ole vielä täysin selvitetty täsmällisiä alkuperän syitä, jotka aiheuttavat akustista neuromaa.
Kuitenkin ollessa aivokasvaimen muoto, tutkijat uskovat, että alkuperässä on ™ VIII-kraniaalisen hermon Schwann-solujen geneettinen mutaatio.
Mitä tämä mutaatio on vielä tutkittavana.
TYYPPI 2 NEUROFYBROMATOSIS
Tyypin 2 neurofibromatoosi on hermostoon vaikuttava hyvänlaatuinen kasvain, erityisesti kallon ja selkärangan hermot. Se johtuu NF2-geenin mutaatiosta (kromosomi 22, tuotettu proteiini: merlina tai schwannomina), jonka vanhemmat voivat siirtää tai jotka voivat syntyä spontaanisti alkion muodostumisen jälkeen.
Neurofibromatoosin tyypin 2 oireet koostuvat kahdenvälisistä akustisista ongelmista, kaihista, ihon plakkeista, perifeerisistä neuropatioista, meningiomeista ja ependymomeista.
Oireet ja komplikaatiot
Lisätietoja: Oireet Akustiikan neurologia
Akustista hermoa kuvaavat oireet näkyvät vähitellen, kun kasvainsolujen massa kasvaa hitaasti ja epäjatkuvasti. Itse asiassa kasvain kasvunopeus on 1-2 mm vuodessa. Kaikki tämä vaikeuttaa selvästi diagnoosia, jota monissa tapauksissa ei ole helppo määrittää.
Akustisen neuroman pääasialliset oireet ovat akustiset ja tasapaino- ongelmat ; toissijaiset, aikaisemmin harvinaisemmat, ovat sen sijaan
- Päänsärky
- Numbness, pistely ja / tai kipu kasvojen toisella puolella
- Visuaaliset ongelmat (näön hämärtyminen)
- Lihaskoordinaation menetys kehon toisella puolella (ataksia)
- Nielemisvaikeudet ja ääniäänen muutokset
Huom: hidas kasvuvauhti on tyypillinen useimmille akustisen hermoston tapauksille; voi kuitenkin olla tapauksia, joissa kasvain laajenee nopeammin.
ACOUSTIC- JA TASONPROBLEEMIT
Tuumorikasvu ™ VIII: n kraniaalisen hermon Schwann-solujen tasolla vaarantaa kuulo- ja tasapainotoimintojen hallinnan. Tämä selittää, miksi akustisesta neuromasta kärsivät henkilöt kärsivät kuulon heikkenemisestä, tinnitusesta ja huimauksesta .
Akustiset ongelmat tuntuvat melkein aina vain toisella puolella (joka vaikuttaa kärsivän hermon), mutta ne voivat esiintyä molemmilla puolilla, jos kasvaimen alkupäässä on tyypin 2 neurofibromatoosi.
KOMPLIKAATIOT
Akustisen hermoston pääasiallinen komplikaatio on se, että jos se laiminlyöty, se voi laajentaa enemmän ja enemmän, joka vaikuttaa radikaalisti jokapäiväiseen elämään: kuulon heikkeneminen, huimaus, tinnitus jne. tehdä jokapäiväistä toimintaa vaikeaksi (ennen kaikkea sosiaalinen vuorovaikutus ja työ).
Toinen komplikaatio koskee toisaalta mahdollisuutta, että vakava sairaus on vakiintunut, jota kutsutaan hydrokefalaksi . Näissä tilanteissa, jos hoidot eivät ole ajoissa, on olemassa todellinen vaara, että aivot kärsivät korjaamattomista vahingoista.
diagnoosi
Kuvio: akustisen neuroman magneettinen magneettiresonanssi (valkoinen nuoli). Sivustosta: www.bimjonline.com
Koska oireet näkyvät hitaasti ja muistuttavat muiden patologioiden (kuten esimerkiksi Ménièren oireyhtymän) oireita, ei ole helppo tunnistaa akustista neuromaa.
Oikean diagnoosin tekemiseksi ei tarvita pelkästään neurologisia tarkastuksia, vaan myös lääkärin huomattavaa intuitiota, jonka on otettava huomioon hypoteesi potilaan ilmoittamien oireiden ja oireiden perusteella.
Myöhäinen diagnoosi mahdollistaa kasvain laajentumisen, vaikka kasvunopeus ei ole korkea.
NEUROLIGISET SÄÄDÖT
Kun akustista neuromaa tutkitaan, neurologiset kontrollit kohdistetaan ja koostuvat:
- Audiometriset testit potilaan akustisten kykyjen arvioimiseksi. Se analysoi, millaisia ääniä varoitetaan ja mitkä eivät ole havaittavissa.
- Ydinmagneettinen resonanssi ( NMR ) tuumorin sijainnin ja koon tunnistamiseksi. Se on ehkä sopivin testi akustisen neuroman tunnistamiseksi, koska se on luotettava eikä ollenkaan invasiivinen.
- Tietokonepohjainen aksiaalinen tomografia ( TAC ), jolla ei ole pelkästään aivojen, vaan myös muiden sisäelinten kuva. Jos on akustinen neuroma, tämä on näkyvissä, mutta on muistettava, että CT-skannaus käyttää haitallista ionisoivaa säteilyä.
TÄRKEÄÄ DIAGNOSISEN TÄRKEÄÄ
Akustisen neuroman ominaispiirteiden määrittäminen tarkan diagnoosin avulla on välttämätöntä sopivimman hoidon asettamiseksi.
hoito
Akustista hermoa voidaan hoitaa eri tavoin; Ennen kuin valitset toimintatavat, meidän on arvioitava kasvaimen koko ja sijainti sekä potilaan ikä ja terveydentila . Itse asiassa poistamismenettely on varsin herkkä, ja jos siihen liittyvät riskit ovat suuremmat kuin siitä saatavat hyödyt, on parempi valita vaihtoehtoiset hoidot tai odottaa kehitystä.
MITEN RAJOITETAAN SEURANTA?
Jos akustinen neuroma on pieni ja sen kasvu on hyvin hidasta, välitöntä toimintaa ei tarvita. Ainoa vastatoimi (jos se on määritelty sellaiseksi), joka on otettu käyttöön näissä tapauksissa, on tuumorin säännöllinen seuranta käyttäen ydinmagneettista resonanssia.
Tämä valinta on vieläkin perustellumpi, jos potilas on vanhempi tai ei ole täydellinen terveydentila; tällaisissa olosuhteissa interventio voisi itse asiassa olla suurempi vaara kuin tuumori itse.
Tilastollisen selvityksen mukaan ¾: n akustisten neuromien kasvuvauhti on hyvin hidas ja ne ovat yksinkertaisesti hallinnassa.
TUMORIN POISTAMINEN
Akustisen neuroman poistaminen koostuu mikrokirurgisesta operaatiosta, joka suoritetaan yleisanestesiassa ja kraniotomian jälkeen (esim. Kallon viiltäminen ja aukko kohdassa, jossa kasvain sijaitsee).
Yleensä kasvaimet, jotka eivät ole suuria, poistetaan kokonaan ja ilman ongelmia; toisaalta suurten ulottuvuuksien piilossa piilotetaan erilaisia epäkohtia, minkä vuoksi niiden poistaminen on osittaista ja myöhemmin suoritetaan radiokirurgian avulla.
Toiminta edellyttää sairaalahoitoa vähintään viikon ajan; työelämään palaaminen tapahtuu noin kahden kuukauden kuluttua.
Leikkauksen riskit, komplikaatiot ja varotoimet
Tärkein riski leikkauksen aikana on se, että vestibulokokeaalisen hermon vieressä oleva kraniaalinen kasvojen hermo (VII-kallon hermo) vahingoittuu. Jos akustinen neuroma on suuri, tämän tapahtumisen todennäköisyys on hyvin suuri: juuri tästä syystä kirurgi rajoittaa tällaisissa tilanteissa tuumorin osittaisen poistamisen. Tilastollisesta tutkimuksesta kävi ilmi, että jopa kolme 10: stä ihmisestä, joilla on suuri neuroma, kärsii kasvojen hermosta vahingoittumisen aikana.
Toinen merkittävä leikkauksen komplikaatio on kuulon menettäminen. Potilaalle on kerrottava tästä mahdollisuudesta ja mahdollisuudesta käyttää kuulolaitetta akustisen alijäämän kompensoimiseksi.
RADIOURURIAN INTERVENTIO
Radiokirurgia on erityinen interventio, joka hyödyntää hienostunutta instrumentointia ja joka voidaan toteuttaa käytännössä sekä yksilöllisesti että mikrokirurgian jälkeen.
Lyhyesti sanottuna radiokirurgia koostuu silmiinpistävästä, erittäin voimakkaasta ionisoivasta säteilystä, tuumorin käyttämästä alueesta tai sen jäljellä olevasta alueesta (jos se on jo osittain poistettu).
Paikallisanestesiassa kääntyi, joten hälytyspotilaalla radiosurgia on erityisesti tarkoitettu niille neurinoomeille, jotka sijaitsevat herkissä asemissa ja joita on vaikea saada leikkauksen kautta.
Radiokirurgian riskit
Radiokirurgia voi myös vahingoittaa aivojen aivoja tai terveitä osia. Jos näin tapahtuu, vaikutukset näkyvät useiden viikkojen, ellei kuukausien jälkeen, ja ne koostuvat tunnottomuudesta ja kasvojen halvauksesta (yksi 100: sta) ja kuulon menetyksestä (kolmasosa toiminnoista).
Kuinka paljon on vakava hakemus?
Akustisen hermoston uusiutuminen leikkauksen jälkeen on harvinainen mutta mahdollinen tapahtuma. Se esiintyy viidessä tapauksessa 100: aa kohti. Mahdollisen uusiutumisen havaitsemiseksi on hyvä tehdä määräajoin diagnostisia tarkastuksia.
ennuste
Akustisen neurinomin ennuste vaihtelee potilaasta toiseen. Se ei riipu pelkästään samoista tekijöistä, jotka vaikuttavat terapeuttiseen valintaan, vaan myös lääketieteellisen tiimin kokemukseen, johon yksi hoitoon luottaa.
Positiivisen ennusteen tekijät ovat:
- Akustisen neuromin pienentynyt koko ja hidas kasvu: näissä tapauksissa leikkaus ei ole ensisijainen.
- Potilaan hyvä terveydentila, joka antaa hänelle mahdollisuuden kestää invasiivista toimintaa, kuten tuumorin poisto.
- Potilaaseen perehtyneen lääketieteellisen tiimin kokemus ja valmistelu: tämä takaa sopivimman toimenpiteen valinnan kyseiselle akustiselle neuromalle sekä sen parhaimman resoluution.
