G.Bertellin Normoteson hydrokefaali

yleisyys

Normoteson hydrokefaali on neurologinen patologia, joka vaikuttaa pääasiassa ikääntyneisiin.

Tähän tilaan on tunnusomaista liiallisen aivojen selkäydinnesteen määrän kertyminen aivojen kammioihin, joka on toisen nesteen tuotannon ja uudelleen imeytymisen välisen epätasapainon mukainen . Tuloksena on hyvin samanlaisia ​​oireita kuin Alzheimerin taudissa. Normoteso-hydrokefalaani on itse asiassa kognitiivisten toimintojen asteittainen heikentyminen dementiaan asti . Näiden ilmenemismuotojen lisäksi tauti voi aiheuttaa mahdollisesti heikentäviä oireita, kuten virtsankarkailua ja kävelyn vaikeuksia .

Tavallisten paineiden hydrokefaluksen alkuperän tarkat syyt ovat vielä tuntemattomia. Joskus patologia näyttää olevan toissijainen vakavalle pään traumalle, neurokirurgisten interventioiden komplikaatioille, aivoverenvuodot tai aivokalvontulehdus.

Normoteso-hydrokefalaani on hoidettavissa, jos se tunnistetaan ajoissa, shuntin tai jaksollisen rachicentesi-implantin avulla, aivo-kammioiden ylittävän aivo-selkäydinnesteen tyhjennykseen. Varhainen puuttuminen lisää mahdollisuuksia parantaa kliinistä kuvaa.

Mikä

Normoteson hydrokefalaani (tai idiopaattinen krooninen hydrokefaali) on sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa yli 60-vuotiaisiin. Tämä progressiivinen tauti on vastuussa erittäin heikentävistä oireista.

Kliinisestä näkökulmasta normotensiivinen hydrokefaali määritellään aivoverisuonien (aivojen luonnolliset ontelot, jotka sisältävät aivo-selkäydinnesteessä) tilavuuden suhteettoman suurenemisen.

Tämä tilanne syntyy, kun:

• Aivo-selkäydinneste (CSF) ei kykene virtaamaan kammiojärjestelmän läpi;
• Verenkiertoon absorboituneen nesteen määrä on pienempi kuin tuotettu.

Tuloksena on aivokammioiden laajeneminen ja kallonsisäisen paineen lisääntyminen, joka pyrkii stabiloitumaan ajan myötä.

Normotensiivisessä hydrokefaliassa on tyypillinen (mutta ei spesifinen) oireenmukainen kolmikko, jota edustaa:

1. Kävely ja tasapaino : kävely on hidasta ja epävakaa, ja jalkojen nostaminen maasta on huomattava;
2. Kognitiiviset häiriöt (muistin heikentyminen, huomio, aloite ja henkinen ohjelmointi);
3. Virtsan häiriöt ( virtsan kiireellisyys ja inkontinenssi).

Mikä on aivo-selkäydinneste?

• Aivo-selkäydinneste (jota kutsutaan myös nesteeksi tai aivo-selkäydinnesteeksi ) on neste, joka läpäisee ja suojaa keskushermostoa (aivot, selkäydin, kallon hermot ja selkäydinjuuret).
• Nestettä tuottaa aivojen syvyyksissä sijaitseva koroidiplexus, joka on sisäkkäisten kammioiden kutsutaan. Jälkimmäiset ovat yhteensä neljä ja ne on kytketty toisiinsa aukkojen (ns. Forams ) ja kanavien kautta . Kammioista aivojen selkäydinneste kiertää aivojen ja luuydinpinnan saavuttamiseksi, ja sitten ne imeytyvät uudelleen erityisiin rakenteisiin, jotka sijaitsevat dura mater -tason tasolla (kalvo, joka peittää aivot, luuytimen ja selkäydinjuuret).
• Normaaleissa olosuhteissa CSF: n tuotannon, verenkierron ja imeytymisen välillä on herkkä tasapaino aivokammioiden tasolla.
• Aivo-selkäydinnesteen tuotannon häiriö (yli), reabsorptio (viallinen) tai verenkierto (obstruktio) voi aiheuttaa hydrokefaluksen tilan, joka on yhden tai useamman aivokammion patologinen turvotus.
• Normaalipaineisen hydrokefaluksen tapauksessa kaikkien aivokammioiden (tetraventrikulaarisen hydrokefaluksen) laajeneminen tapahtuu nestemäisen nesteen dynamiikan muutoksilla ilman, että pystytään tunnistamaan mitään ilmeistä syytä, joka voi oikeuttaa sen ulkonäön.

syyt

Normaali paine hydrokefalus sisältää aivojen selkäydinnesteen liiallisen kertymisen aivokammioihin. Jälkimmäiselle tehdään dilataatio, joka aiheuttaa aivojen ja selkäydin välisten hermoyhteyksien vääristymisen, mikä aiheuttaa tähän tilaan liittyvän oireen (kävelyhäiriöt, virtsankarkailu ja dementia). Joskus jopa suora verenkierto aivoihin yleensä vähenee.

Useimmissa tapauksissa normaalin paineen hydrokefaluksen tarkkaa syytä ei voida määrittää varmasti.

Harvemmin sairaus voi liittyä aikaisempaan aivoverenvuotoon (esim. Aneurysmin repeytymiseen), vakavaan päävammaan, neurokirurgiseen interventioon tai meningiitin jaksoon. On kuitenkin edelleen epäselvää, miten nämä olosuhteet vaikuttavat normaalipaineeseen.

Oireet ja komplikaatiot

Normoteso-hydrokefaliaa leimaa seuraavien oireiden kolmiosaisen asteittainen alkaminen:

• Kävelyhäiriöt (kävelyvaikeudet):
  • Vaikeus alkaa marssi;
  • Epävakaus ja tasapainon häiriöt;
  • Magneettinen kävely (kyvyttömyys nostaa jalat pois lattiasta ja sekoitus);
  • Taipumus pudota;
  • Raskaiden jalkojen tunne;
  • Vaikeus kiipeily ja laskeva portaat;
  • Taivuta rintakehää eteenpäin;
  • Hidastettu ja / tai vähentynyt poljinnopeus.
• Virtsanpidätyskyvyttömyys (virtsarakon hallintaongelmat):
  • Usein ja äkillisesti tarvetta virtsata;
  • Kyvyttömyys säilyttää virtsaa.
• Dementia (kognitiiviset puutteet):
  • Lyhytaikainen muistin heikentyminen (amnesia);
  • Vähentynyt huomio ja keskittyminen;
  • Täytäntöönpanotoiminnan häiriöt (ts. Kognitiivisen järjestelmän suunnittelun, valvonnan ja koordinoinnin järjestelmät ja prosessit);
  • Pienempi reaktioaika;
  • apatia;
  • Moodin vaihtelut.

Häiriöt, jotka kuvaavat normaalipaineen hydrokefaliaa, voivat olla ajan myötä kehittyviä, jolloin niistä tulee peruuttamattomia. Taudin etenemisessä ilmenee psyko-moottorin hidastumisen lisäksi erilaisia ​​kognitiivisia puutteita. Muisti pyrkii vaarantumaan myöhemmin ja dementia voi näkyä vain kehittyneemmissä vaiheissa.

Tiedä

• Normoteso-hydrokefaluksen oireet ovat usein samanlaisia ​​kuin muiden patologioiden, kuten Alzheimerin (lyhyen aikavälin muistin alijäämä), Parkinsonin (kävelyhäiriöt) tai senilisen dementian muodot.
• Toisin kuin nämä olosuhteet, normoteso-hydrokefalaa voidaan kuitenkin hoitaa useimmissa tapauksissa kirurgisella interventiolla, joka koostuu venttiilin (shuntin) tuomisesta ylimääräisen liuoksen tyhjennykseen.
• Koska tämä on progressiivinen sairaus, on korostettava, että diagnoosin oikea-aikaisuus on tärkeää onnistuneen hoidon ja kadonneiden toimintojen paremman toipumisen kannalta.

diagnoosi

Diagnoosi perustuu kliiniseen ja neurologiseen arviointiin.

Oireet, joita yleisimmin esiintyy normaalipaineessa hydrokefaliassa (kävelyhäiriöt, virtsanpidätyskyvyttömyys ja dementia), eivät ole erityisiä tähän tilaan, erityisesti iäkkäillä ihmisillä. Muut patologiat - kuten eräät verisuonten dementian muodot ja Alzheimerin taudit - voivat itse asiassa aiheuttaa samanlaisia ​​häiriöitä. Siksi normaalin paineen hydrokefaluksen diagnosointi voi olla erityisen vaikeaa.

Ensimmäinen menetelmä patologian selvittämiseksi koostuu lannerangasta (tai rachicentesi), jota seuraa CT-skannaus ja magneettikuvaus, jotta voidaan korostaa:

• Kuva kammion laajentumisesta;
• Neurodegeneratiivisten sairauksien (Parkinsonin, Alzheimerin taudin jne.) Tai muiden samankaltaisten häiriöiden aiheuttavien sairauksien (kasvaimet, verenvuoto, infektiot jne.) Puuttuminen.

Neuroradiologiset tutkimukset

Yleensä neuroradiologiset tutkimukset osoittavat kammiotilavuuden suhteettoman suurenemisen verrattuna kortikaaliseen atrofiaan; tämä ei ole spesifinen, mutta se voi tukea normaalin paineen hydrokefaluksen diagnoosia.

Tutkimuksen tarkoituksena on määritellä ehto:

• Kallon ja aivojen TAC Magneettiresonanssi : sallii tilavuuden kohoamisen kammiotasolla ja arvioida rakenteellisia syitä, jotka aiheuttavat tukkeutumisen (esim. Aneurysma, aivojen iskemia jne.);
• PET (positronipäästötomografia) : on kysely, joka korostaa aivojen metabolisia muutoksia.

Lannerangan pistos (rachicentesi)

Diagnostiikkatestinä potilaalle tehdään neste-erotuskoe lannerangan kautta, jolloin poistetaan 30-50 ml aivo-selkäydinnestettä.

Oireiden (esim. Kävely, kontinuenssi ja kognitiivinen toiminta) tilapäinen parantuminen ulkoisen lannerangan poiston jälkeen vahvistaa normaalin paineen hydrokefaluksen diagnoosin. Lisäksi menettelyllä voidaan arvioida mahdollinen positiivinen vaste shuntin myöhemmälle istutukselle: lannerangan tunkeutuminen itse asiassa pyrkii jäljittelemään implantoidun venttiilin vaikutusta (nesteen vähennystesti).

hoito

Normaalipaineen hydrokefaluksen hoito koostuu neurokirurgisesta interventiosta. Jos kehys on oikein, patologiaa voidaan hallita erinomaisin tuloksin.

Shunt-implantti

Sopiviksi katsotuille potilaille, jotka ovat osoittaneet positiivisen vasteen nesteen vähennystestiin, voidaan implantoida laite, jota kutsutaan "shuntiksi" (venttiili), joka mahdollistaa ylimääräisen kefalorakididi-nesteen poistamisen aivojen kammioista.

Tämä interventio sallii laajentuneiden kammioiden ulottuvuuksien pienentämisen ja voi auttaa lievittämään normaalin paineen hydrokefaluksen oireita, erityisesti kävelyn, kontinuenssin ja päivittäisen toiminnan suorittamisen kyvyn suhteen; harvemmin havaitaan kognitiivisten toimintojen parantuminen.

Yleisimmin käytetty tekniikka perustuu ventricolo-peritoneaalisen shuntin sijoittumiseen (aivoverisuonista vatsakalvoon).

Mikä on shuntti?

Shuntsit ovat muovi- ja silikonilaitteita, jotka koostuvat yleensä kahdesta katetrista (esimerkiksi yksi kammio ja yksi peritoneaalinen) ja ohjelmoitava yksisuuntainen venttiili. Nämä voidaan implantoida siirtämään ylimääräinen aivojen selkäydinneste aivoista kehon muihin alueisiin (esimerkiksi kammio-peritoneaalisessa shuntissa CSF kuljetetaan vatsaan, jossa se imeytyy uudelleen).

Shuntin istutukseen liittyvät riskit normaalin paineen hydrokefaluksen hoitoon ovat harvinaisia, mutta mahdollisia. Näitä ovat intraparenkyyminen aivoverenvuoto ja infektiot. Toisaalta myöhäiset komplikaatiot sisältävät katetrin tukkeutumisen tai erään toisen katetrin katkaisemisen venttiilistä.

lumbaalipunktio

Potilaille, jotka eivät halua tai eivät pysty suorittamaan shunt-istutusta, on mahdollista saavuttaa kliininen parannus pitkään, toistamalla rachicentesi (tai ulkoinen lanneranganpoisto) evakuoituna suuria määriä nestettä muutaman viikon välein tai kuukautta.