Neurovegetatiivinen dystonia
Yleistyneistä dystonioista erottuvat eräät ominaiset neurologiset oireyhtymät, joille on tunnusomaista lihaksen supistukset ja ekstrapyramidaalisen järjestelmän tahattomat kouristukset: kyseinen häiriö tunnetaan neurovegetatiivisena tai yleisemmin paroksismaalisena dystoniana. Kun tämä oireyhtymä on pelkkä "dystonia", se voi joskus olla pelkistävä, kun otetaan huomioon, että tässä ryhmässä kineettisiä häiriöitä esiintyy myös atetoosia, koreaa, ballismia ja aivohermoja, tahattomia ja hallitsemattomia lihaskuntojen liikkeitä dyskinesioiden luokkaan.
esiintyvyys
Kun otetaan huomioon tilan harvinaisuus, tietyt epidemiologiset tiedot ovat edelleen puutteellisia; kuitenkin paroxysmal dystonias - jotka kuuluvat yleistettyyn dystoniaan yhdessä infantiilisten kanssa - muodostavat vahvan kannustimen tieteelliseen tutkimukseen. Tutkijat etsivät neurovegetatiivisen dystonian ilmentymiseen liittyvää geeniä, jotta löydettäisiin pätevä liuosterapia. [otettu osoitteesta www.distonia.it]
luokitus
Neurovegetatiiviset dystoniat luokitellaan kahteen suureen ryhmään: ne ovat paroksysmaalisia oireenmukaisia dystoniaa ja primitiivisiä paroksismaalisia dystoniaa. Kukin edellä mainituista ryhmistä puolestaan luetteloidaan edelleen geneettisesti perheen ja satunnaiseen muotoon.
Lisäksi neurovegetatiivista dystoniaa voidaan syistä, kestosta ja tiheydestä riippuen luokitella:
- Koreogeneettinen paroksismaalinen kinesigeeninen dystonia : se edustaa yleisimmin neurovegetatiivista dystoniaa ja on pääasiassa miehiä sairastava. Tässä dystoniassa käsien sormet ovat supistuneet, silmät ovat hyvin auki, posket ovat venytettyjä, venytettyjä sekä silmäluomet: nämä olosuhteet määräävät voimakkaan ekspressiivisen moduloinnin; Lisäksi kohde tuntee väsymyksen, apatian, jännityksen ja parestesia (jalkojen tai käsivarsien herkkyyden moduloinnin).
- Paroxysmal hypnogenic dystonia : epileptinen muoto frontal lobes . Tutkimukset ovat tehneet suuria edistysaskeleita: tutkitun dystonian ilmentymässä määrätty geeni on tunnistettu: se on geeni, joka on sijoitettu kromosomin 20q.13 tasolle. Antiepileptikoiden antaminen kykenee parantamaan potilasta.
- Säännöllinen perheen ataksia (periytymättömän perinnöllisen aivojen aivojen ataksia): harvinainen mahdollisesti romahtava oireyhtymä, jossa on autosomaalinen määräävä siirto, jolle on ominaista joskus huimaus, myokemia (spontaani lihaskouristus, pidempi, vaikkakin vähemmän nopea kuin fascikuloituminen) tai nystagismi (silmämunan vapina).
- Paroxysmal choreoatetotic dystonia : tauti alkaa yleensä vastasyntyneen aikana, mutta joissakin tapauksissa se voi syntyä 30-vuotiaana. Edellä mainitun neurovegetatiivisen dystonian ilmentyminen 30-vuotiaana on harvinaista ja hyvin epätodennäköistä; dystoniset hyökkäykset vaikuttavat lähinnä jaloihin, käsivarsiin, runkoon ja kasvoon, joskus myös silmän poikkeamiin. Vaikuttavat potilaat valittavat väsymyksestä, heikkoudesta, pseudo-kuurosta ja pistelystä. Spasmit voivat olla yhtä usein kuin 20 kertaa päivällä.
- Paroksysmaalinen ataksia, joka reagoi asetatsoliamidiin (ap-2) : tätä dystoniaa leimaa huimaus, dysartria, nystagismi, ataksia, pahoinvointi ja oksentelu. Oireiden tiheys ja voimakkuus vaihtelevat suuresti aiheen mukaan: joissakin tapauksissa paroksismaalinen hyökkäys tapahtuu vain kerran vuoden aikana, toisissa se on jopa päivittäinen tapahtuma, joka saattaa rappeutua oireiksi vegetatiivinen. Yleensä tämä dystoninen neurovegetatiivinen muoto riippuu metabolisista patologioista, jotka kykenevät vaarantamaan kohteen kognition. Vaikuttaa siltä, että paroksismaalista ataksiaa sairastavat potilaat reagoivat positiivisesti asetatsolamidiin, joka on verenpainetta alentava vaikuttava aine, joka pystyy vähentämään niiden oireita.
hoitomuodot
Jotkut rauhoittavat farmaseuttiset erikoisalat kykenevät heikentämään neurovegetatiivisen paroksysmaalisen dystonian aiheuttamia häiriöitä; lievän dystonian tapauksessa jotkut homeopaattiset tai neuropaattiset korjaustoimenpiteet voivat olla hyödyllisiä, mutta asiantuntijan tehtävänä on määrätä sopivin hoito dystonisen paroksysmaalisen potilaan hoitoon.
