yleisyys
Ewingin sarkooma on luiden erityinen pahanlaatuinen kasvain, jolle ei ole vielä osoitettu tarkkaa puhkeamisen syytä. Se vaikuttaa yleensä reisiluun, sääriluun tai olkapäähän ja voi aiheuttaa keuhkojen metastaaseja, jos sitä ei diagnosoida varhaisessa vaiheessa.
Vain tarkan diagnoosin avulla voidaan luoda sopivin hoito; hoito, joka koostuu kemoterapiasta, sädehoidosta ja leikkauksesta.
Lyhyt muistutus siitä, mitä saromit ovat
Sarcomat ovat harvinaisia pahanlaatuisia kasvaimia, jotka voivat vaikuttaa kehon eri alueisiin ja kudoksiin: luut, rusto, rasvakudos, lihakset, jänteet, veri ja imusolmukkeet, hematopoieettiset solut ja hermot.
Histologisesta näkökulmasta sarkoomat jaetaan luun sarkoomiin ja pehmeisiin kudoksiin . Ensimmäinen, kuten nimestä voi arvata, ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin luista; jälkimmäinen on ne, jotka veloitetaan kaikista edellä mainituista kankaista, lukuun ottamatta luita.
Ottaen huomioon mukana olevan kehon lukuisat alueet on olemassa suuri valikoima sarkoomia, jopa noin 100 erilaista.
Italiassa noin 3 000 ihmistä kehittää sarkoomia vuosittain.
Mikä on Ewingin sarkooma?
Ewingin sarkooma on luiden ensisijainen (tai ensisijainen) pahanlaatuinen kasvain. Primitiivinen termi tarkoittaa, että neoplasma alkaa luukudoksessa eikä se ole seurausta metastaasista (sekundaarinen kasvain).
Kaikkien luut voivat kehittää Ewingin sarkoomaa, mutta yleensä kaikkein eniten kärsivät ovat pitkät jalat ja käsivarret ( reisiluu, sääriluu ja olkapää ), lantion alue, kylkiluut ja lohkot .
Ewingin sarkooma on nimetty Dr. James Ewingin mukaan, joka kuvasi sitä ensimmäistä kertaa vuonna 1920.
Luut, joita Ewingin sarkooma kärsii eniten,
- Lantion luut
- reisiluu
- sääriluu
Huomaa: onkologiassa kaikki primitiiviset luun kasvaimet ovat luun sarkoomia. Tämä selvennys on välttämätön, koska on olemassa toissijaisia luun kasvaimia tai metastaaseja, jotka eivät ole lainkaan sarkoomia. Tämän valossa sanotaan, että primitiivinen luu kasvain tai luun sarkooma on sama asia.
ERITYISET LUOMALAITTEET
Ewingin sarkooma ei ole ainoa olemassa oleva alkukantainen luumakasvain ; itse asiassa, luun solujen perusteella, joista neoplasia on peräisin, on myös:
- Osteosarkooma . Se on laajin luun syöpä. Se vaikuttaa mieluiten nuoriin ja nuoriin; ei kuitenkaan ole poissuljettua, että se voi esiintyä myös aikuisuudessa. Eniten kärsineet luut ovat reisiluu ja sääriluu.
- Chondrosarcoma . Vähemmän yleinen kuin osteosarkooma ja Ewingin sarkooma, se kehittyy aluksi luuruskossa ja vaikuttaa vain todelliseen luukudokseen. Vaikka lähtökohta ei ole oikeastaan luu, sitä pidetään edelleen luun sarkoomana. Kaikkein eniten kärsineet luut ovat: reisiluu, lantio, lapio, olkapää ja kylkiluut.
- Solun jälkeinen sarkooma . Oireiden mukaan se on hyvin samankaltainen kuin osteosarkooma, mutta sen sijaan, että se syntyisi nuorena, se esiintyy yleensä noin 40-vuotiaana.
- Chordoma . Se on selkärangan muodostavien luiden kasvain. Kaikkein eniten kärsivät nikamat ovat sakraaliset nikamat. Aloitusaika on 40–50 vuotta.
epidemiologia
Ewingin sarkooma, joka edustaa 16% kaikista primitiivisistä luukasvaimista, on varsin harvinaista: Italian tutkimuksen mukaan sairastuu itse asiassa alle 100 ihmistä vuodessa.
Nämä henkilöt ovat useimmissa tapauksissa nuoria ja nuoria aikuisia, joten ikäraja on 10–20 vuotta.
Ewingin sarkooma on harvinaista lapsilla (noin kaksi tapausta miljoonaa kohti), ja sitä pidetään lähes poikkeuksellisena aikuisten tapahtumana.
Epidemiologisten tietojen mukaan miehet näyttävät olevan enemmän vaarassa kuin naiset.
syyt
Kasvainten alkuperässä on yksi tai useampi DNA: n geneettinen mutaatio . Nämä muutokset aiheuttavat paikan, jossa ne esiintyvät, solun massan nopean ja kontrolloimattoman kasvun (jota kutsutaan tuumoriksi tai neoplastiseksi massaksi ).
Noin 85%: ssa Ewingin sarkoomista kasvaimen massa johtuu translokaatiosta tai DNA-palojen vastavuoroisesta vaihtamisesta kromosomien 11 ja 22 välillä. Mukana olevat geenit ovat EWS, joka sijaitsee kromosomissa 22 ja FLI1, kromosomiin 11.
Mutta mikä aiheuttaa tämän haitallisen vaihdon kromosomien välillä yhtäkkiä?
Sen lisäksi, että tunnistetaan useita luun sarkoomia suosivia olosuhteita, tämä kysymys ei ole vielä täsmällinen ja tyydyttävä.
Muita havaittuja siirtoja:
- Kromosomien 21 ja 22 välillä
- Kromosomien 7 ja 22 välillä
BONE SARCOMASIN RISKITEKIJÄT
Luun sarkoomaa sairastavien kliinisten historiaan liittyvien analyysien ansiosta oli mahdollista tunnistaa joitakin edullisia tekijöitä.
Tässä on, mitä se koskee:
- Pagetin luun tauti . Se on hyvin harvinainen tila, joka heikentää kehon luita. Keskimäärin yksi potilas 100: sta sairastuneesta kehittää elämänsä aikana luusarkoomaa.
- Li-Fraumeni-oireyhtymä . Se on toinen hyvin harvinainen sairaus, joka vaikuttaa jokaiseen 140 000: een.
- Ennakointi retinoblastoomalle . Retinoblastooma on silmän syöpä, joka yleensä esiintyy lapsilla. Ne, jotka sairastuvat, ovat suuressa vaarassa sairastua luun sarkoomiin.
- Altistuminen säteilylle . Kuten kaikki syövät, myös luun sarkoomat suosivat säteilyaltistusta ja sädehoitoa.
- Naisten hernia . Näyttää siltä, että napanuoralla esiintyvät lapset ovat terveisiin lapsiin verrattuna kolme kertaa enemmän alttiita Ewingin sarkoomalle. Vaara on kuitenkin edelleen melko alhainen.
- Nopea luun kasvu murrosiässä. Joissakin nuorissa yksilöissä havaitaan huomattava ja äkillinen luiden kasvu. Tämä näyttäisi suosivan luun solujen geneettisten mutaatioiden alkamista.
LUONNIN SARCOMAn LUOKKA JA VAIHE
Luun sarkoomien vakavuus riippuu kahden toisiinsa liittyvän parametrin lääketieteellisestä analyysistä: asteesta ja vaiheesta (tai lavastuksesta).
Tutkinto osoittaa kasvain kasvunopeuden : jos se on korkea, se tarkoittaa, että kasvu on hyvin nopeaa; päinvastoin, jos se on alhainen, se tarkoittaa, että kasvu on hidasta. Hitaasti kasvava kasvain on vähemmän vakava kuin nopeasti kasvava kasvain, koska se on vähemmän todennäköistä laajentua ja levitä; tästä lausekkeesta on kuitenkin poikkeuksia, koska joillakin kasvaimilla voi olla hidas kasvunopeus, mutta aiheuttaa saman metastaasin; tai ne voivat yhtäkkiä lisätä kasvuvauhtiaan.
Vaihe tai lavastus on indeksi kasvainmassan koosta ja siitä, kuinka laajalti se on kehossa. Neljän eri kehitysvaiheen erottaminen antaa meille mahdollisuuden kuvata luun sarkooman ominai- suuksia (ks. Seuraava taulukko).
Luun sarkooman kehittymisen vaiheet
Vaihe 1 :
- Kasvaimella on alhainen kasvuvauhti ja se on alle 8 cm.
- Kasvaimella on alhainen kasvunopeus ja se on suurempi kuin 8 cm (tai kasvain vaikuttaa siihen luun, johon se muodostuu).
Vaihe 2 :
- Luun sarkoomalla on suuri kasvunopeus ja se on alle 8 cm.
- Luun sarkoomalla on suuri kasvunopeus ja se on suurempi kuin 8 cm.
Vaihe 3 :
- Luun sarkoomalla on suuri kasvunopeus ja se on vaikuttanut useampiin saman luun osiin, joissa se on muodostunut.
Vaihe 4 :
- Tuumori levisi luusta, missä se muodostui, ja saavutti keuhkot (keuhkojen metastaasit). Kasvu voi olla sekä hidasta että nopeaa.
- Keuhkojen lisäksi kasvain on vaikuttanut myös imusolmukkeisiin ja muihin kehon elimiin. Kuten edellisessä tapauksessa, kasvuvauhti voi olla sekä hidasta että nopeaa.
Oireet ja komplikaatiot
Ewingin sarkooman pääasiallinen oire on kipu, joka vaikuttaa kasvaimen aiheuttamaan luuhun. Tämä kipu on pysyvä ja ominainen: se pahenee yön aikana.
Kivun tunteen voimakkuus riippuu siitä, kuinka suuri on kasvaimen massa ja sen alkamisalueella.
MUUT Oireet ja merkit
Joskus kivulias alue voi turvota ja välittää polttavan tunteen. Kuten kivun tapauksessa, turvotuksen ja polttamisen laajuus riippuu kasvainmassan koosta ja sijainnista.
Lisäksi sairastunut luu muuttuu haavoittuvammaksi ja läpikäy helposti, myös pienen trauman jälkeen.
Lopuksi, vaikka ne ovat hyvin harvinaisia patologisia ilmenemismuotoja, Ewingin sarkooma voi aiheuttaa:
- kuume
- Selittämätön painon lasku
- Liiallinen hikoilu
- Moottorivaikeudet (jos kasvain sijaitsee nivelen lähellä)
KOMPLIKAATIOT
Komplikaatiot syntyvät, kun Ewingin sarkooma leviää muuhun kehoon, toisin sanoen kun se aiheuttaa metastaaseja .
Tämä prosessi, jos se tapahtuu, vaikuttaa aluksi keuhkoihin ( keuhkometastaaseihin ), jotka aiheuttavat hengityselinten ongelmia, kuten hengenahdistusta, hemoptyysiä, yskää ja rintakipua. Sen jälkeen se voi vaikuttaa myös muihin elimiin.
MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?
Lääketieteellinen kuuleminen on välttämätön, kun tietyn luun kipu syntyy äkillisesti ja ilman selvää selitystä, se on pysyvä ja pahenee yön aikana.
Kivun lisäksi muita merkkejä, joita ei pidä unohtaa, ovat: selittämätön korkea kuume ja kohtuuton ruumiinpainon lasku.
diagnoosi
Ewingin sarkooman diagnosoimiseksi tarvitaan erilaisia kontrollia.
Kuten usein tapahtuu, se alkaa objektiivisella tutkimuksella, jossa arvioidaan potilaan oireita ja kliinistä historiaa . Tämän jälkeen tutkimus jatkuu useilla radiologisilla ja ydinlääketieteellisillä testeillä sekä luukudosbiopsialla. Kaikki nämä testit, jotka selventävät lopullisesti häiriön alkuperää ja ominaisuuksia, mahdollistavat sopivimman hoidon suunnittelun.
TUTKIMUKSEN TAVOITE
Lääkärin tutkimukset oireista ja kliinisestä historiasta ovat välttämättömiä ymmärtääkseen, jos potilaan valitukset johtuvat todella Ewingin sarkoomasta.
Kuva: kaksi Ewingin sarkoomia, joita on havaittu ydinmagneettisella resonanssilla. Vasemmalla vaikuttaa kyseinen luu reisiluun; Oikealla puolella vaikuttaa kuitenkin, että kyseinen luu on olkaluu.
Hyvin usein perusteellinen fyysinen tutkimus antaa arvokasta tietoa ja antaa tarkan osoitteen diagnoosille.
RADIOLOGISET TESTIT
Radiologiset tutkimukset, joihin potilas voi altistua Ewingin epäillylle sarkoomalle, ovat kaksi:
- Ydinmagneettinen resonanssi ( RMN ): antaa selkeät kuvat kivuliasta luusta. Jos on kasvaimen massa, tämä on helposti tunnistettavissa. Rajaa edustaa se tosiasia, että luun syöpätyyppiä ei voida määrittää. Tentti ei ole invasiivinen.
- Tietokonepohjainen aksiaalinen tomografia ( TAC ): antaa yksityiskohtaisen kuvan useista kehon alueista. On harjoiteltu, onko kasvain levinnyt muualle (metastaasit). TAC käyttää haitallista ionisoivaa säteilyä jopa pieninä annoksina.
NUCLEAR MEDICINE
Ydinenergia käyttää radioaktiivisia aineita (tai radiofarmaseuttisia lääkkeitä ), jotka käyttävät niitä sekä diagnostiikassa että hoidossa.
Seuraavat kokeet tarjoavat hyödyllistä tietoa:
- Luun skintigrafia . Radiofarmaseuttisen lääkkeen injektoimalla suonensisäisesti se mahdollistaa sellaisten kuvien saamisen, jotka liittyvät luiden anatomiaan ja metaboliseen aktiivisuuteen. Tämä on erittäin herkkä diagnostinen testi, koska se osoittaa selvästi, onko olemassa patologisia muutoksia; samanaikaisesti kuitenkin ilmenee epäspesifinen tutkimus, koska se ei selventä esille tulleiden häiriöiden luonnetta.
- Positronemissio-tomografia ( PET ). Visualisoi kehon eri kudosten ja elinten muodostavien solujen aktiivisuus. Kasvaimen massa tai metastaasit ovat hyvin aktiivisia soluyksiköitä, jotka näin ollen näkyvät PET: lle. Kuten luun scintigrafiaa käytettäessä, radiofarmaseuttinen lääke injektoidaan suonensisäisesti.
biopsia
Se käsittää joidenkin solujen ottamisen, jotka muodostavat kasvainmassan, ja niiden havainnoinnin mikroskoopilla.
Yleensä se tehdään neulan ja paikallisen anestesian kautta; Kuitenkin tietyissä tilanteissa tarvitaan ulkoilman leikkausta ja yleisanestesiaa ( avoin biopsia ).
MIKSI DIAGNOSTIIKKA MARKKINO ON PITKÄ?
Ewingin sarkoomien oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin muiden tautien, kuten infektioiden ( osteomyeliitti ) ja luut vahingossa tapahtuvien traumojen, oireet. Tämä tarkoittaa, että oikean diagnoosin määrittämiseen tarvitaan lukuisia testejä ja tarkastuksia.
hoito
Ewingin sarkooman hoitoon käytetään kemoterapian, kirurgian ja sädehoidon yhdistettyä käyttöä. Terapeuttisen polun vaiheet määritetään tuumorin ominaisuuksien perusteella (koko, sijainti, luokka ja vaihe).
Yleensä yksi alkaa kemoterapian lääkkeiden ottamisesta, jatkuu kirurgisella poistolla ja sädehoidolla, ja päättyy jälleen kemoterapiaan. Muutokset ovat hoitavan onkologin harkinnan mukaan ja riippuvat kasvain kehittymisestä.
KEMOTERAPIA
Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, mukaan lukien syövät.
Ewingin sarkooman tapauksessa tätä hoitoa, joka avaa ja sulkee hoidon, harjoitetaan kasvainmassan kasvun hidastamiseksi ja metastaasien leviämisen estämiseksi.
Alkuperäisen hoidon kesto on noin 8-12 viikkoa; leikkauksen jälkeisen toiminnan kesto on vaihteleva.
Kemoterapian tärkeimmät sivuvaikutukset:
- pahoinvointi
- oksentelu
- Hiustenlähtö
SURGERY
Aikaisemmin, kun lääke oli vielä hyvin taaksepäin, leikkaus oli ainoa käytettävissä oleva hoito ja se sisälsi tuumorin kärsimän raajan voimakasta amputointia (selvästi, jos vaikutetut luut poikkesivat käsivarsien ja jalkojen vastaavasta, ei edes amputointi oli mahdollista).
Tänään amputointi on kuitenkin tullut toissijainen valinta, koska leikkauksen etenemisen ansiosta on kehitetty interventiomenettelyjä, joiden kautta tuumori poistetaan ja osa sairastuneesta luusta korvataan proteesilla tai luunsiirto .
Tämän päivän leikkauksen menestys riippuu kasvain vakavuudesta ja sijainnista.
sädehoito
Sädehoitoon kuuluu potilaan altistaminen erilaisille ionisoivan säteilyn sykleille (korkean energian röntgenkuvat) tuumorisolujen tuhoamiseksi.
Ewingin sarkooman tapauksessa sädehoidot suoritetaan yleensä leikkauksen lopussa, jotta viimeiset syöpäsolut poistetaan pysyvästi. Ei kuitenkaan ole poissuljettua, että ne voidaan toteuttaa jo aikaisemmin kemoterapian yhteydessä.
Sädehoidon intensiteetti sekä sen menestys riippuvat tuumorin vakavuudesta.
Haittavaikutukset ovat: väsymys, päänsärky, ihoärsytys ja muiden syöpien kehittymisen riski.
JATKUVA SEURANTA
Koko terapeuttisen kurssin aikana potilaalle tehdään määräaikaistarkastuksia ja diagnostisia testejä.
Tämän jatkuvan seurannan avulla lääkäri voi arvioida, miten tuumori reagoi hoitoon. Esille tulevat tiedot ovat olennaisia, koska niiden avulla voimme selvittää, onko meidän muutettava käynnissä olevia hoitomuotoja vai ei.
ennuste
Ewingin sarkoomaa sairastaville ennuste riippuu seuraavista tekijöistä:
- Varhainen tai myöhäinen diagnoosi . Varhainen diagnoosi mahdollistaa hoidon aloittamisen, kun kasvain on edelleen pieni ja ei ole laajalle levinnyt. Näin varmistetaan hyvä toipumismahdollisuus.
- Kasvaimen vaihe . Kehittyneillä syövillä on huono ennuste, vaikka diagnoosi ei ole niin myöhäistä.
- Hoidon laatu ja sivuvaikutukset . Jos Ewingin sarkooma sijaitsee epämukavassa asennossa ja / tai se on erityisen vakava, leikkaus, sädehoito ja kemoterapia voivat myös olla hyvin invasiivisia. Itse asiassa amputointi ja muiden kasvainten esiintyminen ovat mahdollisia olosuhteita, jotka tekevät ennusteen negatiiviseksi.
- Metastaasi . Ne ovat luonnollisia seurauksia myöhäisestä diagnoosista tai erittäin vakavasta kasvaimesta. Niiden ulkonäöllä on lähes aina kuolemaan johtava lopputulos, joten Ewingin sarkooman ennuste on pahaenteinen.
On laskettu, että jos kaikki edellä mainitut olosuhteet ovat suotuisat (esim. Varhainen diagnoosi, metastaasien puuttuminen, ei-vakavat kasvaimet ja tehokkaat hoidot), Ewingin sarkooman eloonjäämisaste on 5 vuotta sen ilmestymisen jälkeen 70-80 %.
