Puolan oireyhtymä

yleisyys

Puolan oireyhtymä tai Puolan poikkeavuus on yksipuolinen fyysisiä epämuodostumia, joihin liittyy rintakehän lihakset puolella rintakehää ja yläraajoa (mukaan lukien käsi).

Selkeä esimerkki Puolan oireyhtymästä, jossa ei ole oikeaa rintalastaa. Sivustosta: washingtonianplasticsurgery.com

Tarkat syyt ovat edelleen mysteeri; lääkäreillä on kuitenkin epäilyksiä. Itse asiassa he uskovat, että Puolan oireyhtymälle tyypillisiä epämuodostumia aiheuttaa verenkierron poikkeama yhdessä kahdesta sublavian valtimosta. Sublavian valtimoissa on yksi oikealla ja toinen vasemmalla puolella, ja ne toimittavat verta ylempiin raajoihin ja joidenkin valtimoalusten päähän.

Puolan oireyhtymän tyypillisiä ilmenemismuotoja: rintalihasten poikkeavuuksia, ihon syndaktiaa, brachydactyly- ja sinus-poikkeavuuksia.

Hoito koostuu periaatteessa rekonstruktiivisesta kirurgisesta hoidosta, jonka tarkoituksena on palauttaa tietty kehon symmetria.

Mikä on Puolan oireyhtymä?

Puolan oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Puolan anomalia, on joukko synnynnäisiä anatomisia poikkeavuuksia, jotka sijaitsevat vain kehon toisella puolella, juuri rintakehän lihaksen välissä rintakehän puolella ja viereisessä ylärajassa (erityisesti käsi).

Toisin sanoen, yksilöllä, jolla on Puolan oireyhtymä, on yksipuolisia fyysisiä epämuodostumia, jotka vaikuttavat puoleen rinnasta ja yhdestä tai useammasta seuraavista tekijöistä: olkapää, käsivarsi ja käsi.

Huomautus: termi "synnynnäinen" liittyy patologiaan osoittaa, että jälkimmäinen on läsnä syntymästä.

NIMEN ALKUPERÄ

Puolan oireyhtymä on nimenomaan velkaa tietylle Alfred Puolalle, joka ansaitsee luoton siitä, että hän on kuvannut ensin tärkeimmät kliiniset piirteet jo 1841. Iso-Britanniassa syntynyt Puola työskenteli anatomina ja kirurgina ammatin mukaan.

uteliaisuus

Puolan nimi oli Puolan oireyhtymä, joka oli eräs Patrick Clarkson, joka oli ammattitaitoinen plastiikkakirurgi vuonna 1962.

Clarkson käytti tätä terminologiaa sen jälkeen, kun hän löysi kolmessa potilaassaan samat fyysiset epämuodostumat, joita Puola on kuvannut paperissaan yli sata vuotta aikaisemmin.

KOSKAAN PUOLAN SYNDROME OLLA SIVULLA SUHTEELLISESTA KUNTA?

Tuntemattomista syistä Puolan oireyhtymä vaikuttaa kehon oikealle puolelle useammin. Tarkemmin sanottuna se on kaksi kertaa yleisempi kuin oikea puoli.

epidemiologia

Tällä hetkellä ei ole olemassa tarkkoja tietoja Puolan oireyhtymän leviämisestä väestössä. Tämä puute johtuu siitä, että jotkin taudin muodot ovat niin pieniä, että ne kulkevat huomaamatta, ellei elämää, ainakin tietyn osan.

Joidenkin likimääräisten arvioiden mukaan Puolan oireyhtymällä olisi esiintyvyys yhden tapauksen välillä 10 000: een ja yksi tapaus 100 000 vastasyntyneeseen.

syyt

Lukuisista tutkimuksista huolimatta Puolan oireyhtymän tarkka syy on edelleen mysteeri.

Lääkärit ovat ehdottaneet kahta eri syy-teoriaa, jotka kuitenkin alkavat samasta perusperiaatteesta: verenvirtauksen muutoksen esiintyminen sublavian valtimoa pitkin, joka sijaitsee oireenmukaisen elimen puolella (ts. Taudin kliinisiä oireita).

Oikea sublavian valtimo ja vasen sublavian valtimo ovat kaksi tärkeää valtimoalusta, jotka antavat vastaavasti verta:

• Oikean rintakehän yläosa ja vasemman rintakehän yläosa.
• Oikea yläosa ja vasen yläreuna.
• Oikeat nikaman valtimot ja vasemman nikaman valtimot, jotka sijaitsevat kaulassa ja joiden tehtävänä on antaa veren osa päähän.

ENSIMMÄINEN TEORIA

Ensimmäisen syyteorian mukaan verenkierron muutos sublavian valtimoa pitkin johtuisi oireenmukaisen rungon puolella sijaitsevien ylempien kylkiluiden virheellisestä kehityksestä.

Toisin sanoen epänormaalin kehittymisen vuoksi puolen kylkiluun yläreunat puristavat taustalla olevan sublavian valtimon estäen sisäisen veren virtauksen.

TOINEN TEORIA

Toisen syyteorian mukaan veren virtauksen muuttuminen sublavian valtimoa pitkin olisi yhteydessä samaan sublavian valtimoon (tai pikemminkin sublavian valtimoon johtavaan) alkion anomaliaan ja sen seurauksiin ( jotka kuljettavat veren rintalihaksille, kädelle ja kädelle).

MIKÄ ON TARKOITETTU TEORIA?

Asiantuntijat uskovat, että luotettavin teoria tähän mennessä kehitettyjen kahden välillä on toinen.

Tarvitaan kuitenkin lisätutkimuksia, koska tällä hetkellä hallussa olevat tieteelliset tiedot ovat riittämättömiä.

PUOLA SYNDROME JA TULEVAISUUS

Lääkäreiden ja geneettisten asiantuntijoiden mukaan Puolan oireyhtymä olisi melkein aina seurausta sattumasta - näin ollen satunnaisesta tapahtumasta - ja vain harvoin perinnöllinen tila.

Tämän teorian vahvistamiseksi on olemassa erilaisia ​​kliinisiä havaintoja, jotka kerätään eri diagnostisten tutkimusten aikana.

Oireet ja komplikaatiot

Puolan oireyhtymää kuvaavat yksipuoliset fyysiset epämuodostumat ovat:

• Pectoralis major pectoralis majorin alikehitys tai täydellinen puuttuminen . Niille, jotka jättävät sen huomiotta, pectoralis-lihakset ja pienet rintalihakset sijaitsevat rintakehän yläosassa, jossa rinta sijaitsee.
• Rintalihasten (suuri ja / tai pieni) liitto rintalastaan ​​epäonnistui . Tämän liiton takaamiseksi on jänteiden järjestelmä.
• Nänni, isola ja nisäkkäiden kudoksen (tai rintarauhasen) naisen kehittymättömyys tai täydellinen puuttuminen .
• Lyhyet sormet ja yhdistyneet vain ihon läpi . Ensimmäinen ehto on nimeltään brachydactyly, kun taas toinen tunnetaan ihon syndaktisena .
• Aivokarvojen puute .
• Kynsien ja olkapään poikkeavuuksia .

Kaikki potilaat eivät osoita tätä koko oirekuvaa: joitakin on vain pectoral-lihasten poikkeavuuksia; toiset, joilla on myös ihon syndaktisia ja scapula-poikkeavuuksia jne.

Sivustosta: www.riedlteach.com

Itse asiassa jokainen yksilö, jolla on Puolan oireyhtymä, edustaa tapausta sinänsä.

MAHDOLLISET MUUT ASIAKIRJAT

Eri kliinisten tutkimusten aikana ja lukuisten tapausten kuvauksen ansiosta lääkärit ovat pystyneet varmistamaan, että henkilöt, joilla on Puolan oireyhtymä, voivat edellä mainittujen merkkien lisäksi esittää muita vähemmän yleisiä anatomisia vikoja.

Alla olevan taulukon avulla lukija voi nähdä, mitä nämä viat ovat ja tietää niiden esiintymistiheyden.

diagnoosi

Yleensä lääkärit diagnosoivat Puolan oireyhtymän huolellisesti fyysisesti.

Jos he käyttävät muita instrumentaalisia tutkimuksia, on tutkittava joitakin tilan ominaisuuksia, kuten esimerkiksi muita anatomisia poikkeavuuksia, joita ei näy paljaalla silmällä jne.

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Perusteellinen fyysinen tarkastus edellyttää, että lääkäri vierailee potilaassa ja arvioi koko oireita. Puolan oireyhtymän tyypilliset kliiniset oireet ovat perustavanlaatuisia diagnostisesta näkökulmasta; siksi niiden palaute ohjaa lääkäriä usein hyvin tarkkiin ja lopullisiin johtopäätöksiin.

TARKASTUKSET

He auttavat lääkäriä selvittämään Puolan oireyhtymän ominaisuudet:

• Anatomisen alueen röntgentutkimus, jossa esiintyy epämuodostumia
• TAC
• Ydinmagneettinen resonanssi (RMN)

Näiden toimenpiteiden avulla voit myös suunnitella sopivimman kirurgisen hoidon.

LATAA DIAGNOOSTI LYHYESTI FORMIT

Puolan oireyhtymän lieviä muotoja voi joskus olla vaikea diagnosoida ainakin murrosiässä tai sen lopussa, kun elin on suorittanut osan kehityksestään.

Merkittävä esimerkki siitä, mitä juuri sanottiin, näkee naisia ​​ja rintojen kehitystä päähenkilöinä: naispuoliset henkilöt, joilla ei ole vakava Puolan oireyhtymä, saattavat joutua kärsimään edellä mainitusta taudista vasta sen jälkeen, kun hän on huomannut, että yksi kahdesta rintarauhasesta ei ole suorittanut kehitystä.

hoito

Lääketieteen edistymisen ansiosta nykyään on mahdollista hoitaa osa Puolan oireyhtymää kuvaavista epämuodostumista ja poikkeavuuksista.

Suunnitellut hoidot koostuvat kirurgisista interventioista, joiden tarkoituksena on korjata anatomiset alueet, jotka esittävät poikkeavuuksia.

Tällä hetkellä nämä korjaustoimenpiteet, jotka kuuluvat kirurgisen haaran piiriin, tunnetaan jälleenrakentavana leikkauksena, mahdollistavat:

• Pectoralis major pectoralis majorin poissaolo tai poikkeamat .

  Toimiin kuuluu jonkin verran lihaskuitujen ottamista toisesta kehon alueesta ja niiden siirtoa rinnassa (ilmeisesti siinä pisteessä, jossa lihaksen epämuodostuma sijaitsee). Lääkärin viimeinen tarkoitus on luoda tietty symmetria terveellisen kehon sivun ja oireenmukaisen ruumiin puolen välille.

  Kun on parempi puuttua asiaan: lääkärin mukaan miesten tulisi käydä leikkauksessa noin 13-vuotiaana, kun taas naiset kehitystyön lopussa, erityisesti kun rinta on kasvanut loppuun (tämä mahdollistaa rekonstruoidut väärät rinnat ja tehdä siitä hyvin samanlainen kuin terveellä).

• Iho syndactyly .

  Tämän ongelman hoidot muodostuvat yhdistettyjen sormien erottamisesta ihon läpi. Tällaisten toimintojen suorittamisen vaikeus riippuu ihon syndaktisen vakavuudesta: jos jälkimmäinen on erityisen vakava (esimerkiksi se sisältää useita sormia), menettelystä tulee monimutkainen ja vaikeampi toteuttaa.

  Kun on parempi puuttua asiaan: yleensä lääkärit uskovat, että on hyvä toimia ensimmäisten elämänkuukausien aikana. Syy on hyvin yksinkertainen: tällainen varhainen toiminta vähentää riskiä kehittää muita epämuodostumia käden tai sormien liitoksissa.

• Rintakehän viat .

  Nykyään on mahdollista rekonstruoida tai normalisoida joitakin rintakehän osia ja käyttää bioteknisesti muokattuja rustoja. Nämä ovat uuden sukupolven lähestymistapoja, jotka tuottavat melko tyydyttäviä tuloksia.

  Kun on parempi puuttua asiaan: lääkärit uskovat, että paras aika kokeilla tällaista terapeuttista ratkaisua on kehon kehityksessä.

ennuste

Ennuste riippuu tilan vakavuudesta: toisin kuin potilailla, joilla on vakava muoto, niillä, joilla on lievä muoto Puolan oireyhtymää, voi olla lähes normaalia elämää, varsinkin jos heillä on oikea hoito.