Dilated cardiomyopathy

yleisyys

Laajennettu kardiomyopatia on sydänlihaksen patologia, jolle on tunnusomaista sydämen vasemman kammion epänormaali laajentuminen ja sydämen supistumiskyvyn väheneminen.

Kuva: Kuva normaalista sydämestä (vasemmalta) ja sydämestä, jossa on laajentunut kardiomyopatia (oikea). Sivustosta en.wikipedia.org

Tauti voi olla periytynyt tai hankittu häiriö. Joskus ei ole mahdollista tunnistaa tiettyä syytä; näissä tilanteissa laajentunut kardiomyopatia on määritelty idiopaattiseksi.

Taudin pääasialliset oireet ovat dyspnea, sydämen rytmihäiriöt, kehon eri osissa esiintyvä turvotus, pysyvä väsymys ja rintakipu.

Diagnoosi voi vaatia useita testejä, joissain tapauksissa jopa invasiivisia.

Potilaalla, jolla on laajentunut kardiomyopatia, ei voi parantua, mutta jos häntä kohdellaan asianmukaisesti, hänellä voi olla parempi elinajanodote.

Lyhyt viittaus sydämen anatomiaan

Sydän on ontto elin, joka koostuu neljästä supistuvasta ontelosta: kaksi on oikealla ja niitä kutsutaan oikeaksi atriumiksi ja oikeaksi kammioon ; muut kaksi ovat vasemmalla ja niitä kutsutaan vasempaan atriumiin ja vasempaan kammioon . Atriumin ja oikean kammion läpi kulkee ei-hapetettu veri, joka pumpataan keuhkoihin; Aatriumin ja vasemman kammion läpi kulkee sen sijaan hapettunut veri, joka pumpataan kehon eri elimiin ja kudoksiin.

Pumppaustoiminto taataan lihaksen rakenteella, joka muodostaa neljä sydänonteloa, joita kutsutaan koko sydänlihakseksi .

Veren virtauksen säätämiseksi eri osastojen ja sydämen ja verisuonten välillä on neljä venttiiliä, jotka tunnetaan myös sydänventtiileinä .

Mikä on laajentunut kardiomyopatia?

Laimennetun kardiomyopatian, jota kutsutaan myös laajentuneeksi myokardiopatiaksi, on sydänlihassairaus, jolle on tunnusomaista sydämen vasemman kammion laajeneminen ja sen lihasseinän venyttäminen. Näissä olosuhteissa vasemman kammion itsensä suorittama pumppaustoiminto ei ole yhtä tehokas, joten kehon elimet ja kudokset saavat vähemmän happea kuin on tarpeen.

MITÄ ON CARDIOMYOPATHY?

Kardiomyopatian kirjaimellinen merkitys on: sydänlihassairaus . Siten ei ole sattumaa, että kardiomyopatiat edustavat sarjaa patologioita, jotka vaikuttavat sydänlihakseen ja joilla on tunnusomaista jälkimmäisen anatominen muutos. Tätä anatomista muutosta, kuten tapahtuu laajentuneen kardiomyopatian tapauksessa, seuraa muutos toiminnallisella tasolla: sydän itse asiassa heikko ja vähemmän tehokas veren pumppaustoiminnassaan.

Kardiomyopatioiden luokittelussa on ainakin kaksi kriteeriä.

Ensimmäinen kriteeri perustuu ongelman lähtöpaikkaan ja erottaa toissijaiset kardiomyopatiat, joissa sydänlihaksen ongelma riippuu muiden elinten tai erityistilanteiden patologioista, ensisijaisista kardiomyopatioista, joissa vain sydän vaikuttaa.

Toinen kriteeri perustuu sen sijaan niiden muutosten ominaisuuksiin, joita sydänlihasrakenne lähtee läpi ja tunnistaa neljä kardiomyopatian tyyppiä:

• Laimennettu kardiomyopatia
• Hypertrofinen kardiomyopatia
• Rajoittava kardiomyopatia
• Oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia

epidemiologia

Laimennettu kardiomyopatia on yksi yleisimmistä sydänlihaksen tyypeistä. Tavallisesti sen yleisyys väestössä vaihtelee 8: sta 36: een tapaukseen 100 000 asukasta kohden. Se koskee pääasiassa 20–60-vuotiaita aikuisia, mutta voi esiintyä myös lapsilla. Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan se on yleisempää miehillä.

syyt

Laimennettu kardiomyopatia voi olla:

• Perinnöllinen häiriö ( perheen laajentunut kardiomyopatia ). Noin kolmannes laajentuneesta kardiomyopatiasta kärsivistä ihmisistä on vanhemman kanssa, jolla on sama häiriö. Joidenkin tutkimusten mukaan geneettiset viat voivat sijaita X-kromosomilla, autosomaalisella (eli ei-seksuaalisella) kromosomilla tai mitokondrioiden DNA: n tasolla.
• Hankittu sairaus . Elämän aikana kehitetyt laimentuneet kardiomyopatiat hankitaan tietystä syystä tai ilman ilmeistä syytä (idiopaattinen muoto).

MAHDOLLISET KARDIOMYOPAATTIA KOSKEVAT SYYT EI OLE IDIOPATHIC

Ei-idiopaattinen hankittu dilatoitunut kardiomyopatia voi johtua seuraavista syistä:

• Sydänkohtaus, sepelvaltimotauti ja sydäninfarkti ( iskeeminen kardiomyopatia )
• verenpainetauti
• Diabetes ( diabeettinen kardiomyopatia )
• Viruksen hepatiitti
• Kilpirauhasen ongelmat
• HIV-infektio
• Sydäninfektiot (jotka sitten johtavat myokardiittiin ), joita tukevat Coxsackie B-virus tai enterovirus
• Trypanosoma Cruzin ( Chagasin tauti ) tukema loisinfektio
• Alkoholismi, erityisesti yhdistettynä aliravitsemukseen (alkoholinen kardiomyopatia)
• Altistuminen tietyille myrkyllisille aineille, kuten koboltille tai elohopealle
• Kokaiinin ja amfetamiinien väärinkäyttö
• Doksorubisiiniin tai daunorubisiiniin perustuva kemoterapia
• Monimutkainen raskaus ( peripartum kardiomyopatia )

Huom. Suluissa lihavoituna on ilmoitettu laajennetun kardiomyopatian nimenomaiset nimet kyseisissä erityistilanteissa.

Oireet ja komplikaatiot

Lieventynyt kardiomyopatia voi olla oireeton (ts. Ilman ilmeisiä oireita) tai aiheuttaa hyvin samankaltaisia ​​merkkejä ja oireita kuin sydämen vajaatoiminta tai rytmihäiriöt (ts. Sydämen rytmin muutokset). Siksi kyseinen henkilö ilmaisee yleensä:

• Jatkuva väsymys
• Hengenahdistus ( hengenahdistus ), sekä stressiä ( hengenahdistusta rasituksessa ) että levossa ( hengenahdistus levossa )
• hetkellinen tajuttomuus
• Turvotus (tai turvotus) jaloissa, lonkissa, jaloissa, kaulan suonissa ja vatsassa ( askites )
• Rintakipu, joka usein huononee aterian jälkeen
• Erityiset sydämen murmukset
• Epäsäännöllinen lyönti (yleensä takykardia )

MITÄ ASYOMATISUUS ON PÄÄLLÄ?

Tällä hetkellä on epäselvää, miksi joillakin potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, ei ole ongelmia.

Joillekin potilaille asymptomatiikka on varhaisen sairauden ominaispiirre; joillekin muille se on pikemminkin ongelma, joka jatkuu edistyneissä vaiheissa (siis mahdollisesti vaarallinen).

MITEN YHTEYTTÄ OIKEUKSIEN?

Jos ilmenee hengenahdistusta, epätavallista väsymystä, rintakipua ja / tai jalkojen turvotusta (tai turvotusta muissa ruumiinosissa), on aina suositeltavaa ottaa välittömästi yhteys hoitavaan lääkäriin, jotta hän voi tehdä kliinisiä testejä ja selvittää sairauksien syyt. .

Huomio: niille, joilla on perheenjäsen, jolla on laajentunut kardiomyopatia (siten perinnöllisen taipumuksen riski), on suoritettava määräajoin kardiologisia tarkastuksia sydämen terveydentilan seurantaan ja tiettyyn geneettiseen testiin .

KOMPLIKAATIOT

Lieventynyt kardiomyopatia voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin, joista osa on myös erittäin vakavia. Tässä on, mitä ne koostuvat:

• Sydämen vajaatoiminta . Se koostuu pienentyneestä vasemman kammion toiminnasta, mikä johtaa riittämättömään verenkiertoon elimiin ja kudoksiin.
• Vasemman atriumin ja sydämen oikean puolen osallistuminen . Pitkällä aikavälillä myokardiaalinen muutos vaikuttaa myös vasempaan atriumiin ja oikeaan kammioon.
• Venttiilin regurgitaatio . Se tapahtuu, kun sydämen venttiilit, jotka on muutettu rakenteessa, eivät enää toimi niin kuin pitäisi, jolloin veri voi kääntyä takaisin paikalleen.
• Sydänpysähdys .
• Keuhkoveritulppa, johtuen turvotuksen pahenemisesta.
• Läsnäolevien rytmihäiriöiden paheneminen.

diagnoosi

Laajentuneen kardiomyopatian diagnosoimiseksi lääkäri (yleensä kardiologi ) käyttää erilaisia ei-invasiivisia tai minimaalisesti invasiivisia testejä, kuten:

• Verianalyysi
• RX-rintakehä, ydinmagneettinen resonanssi ja / tai CT-skannaus
• sydänfilmi
• sydämen ultraäänitutkimus
• Stressitesti

Ensinnäkin ne ovat yleensä odotettavissa: perusteellinen fyysinen tutkimus ja perusteellinen analyysi potilaan kliinisestä ja perheen historiasta .

Kuva: rinnan röntgenkuva potilasta, jolla on laajentunut kardiomyopatia. Sivustosta: learningradiology.com

Jos kaikki nämä testit eivät anna riittävästi tietoa, on tarpeen käyttää erilaisia invasiivisia menettelyjä sydämen katetrointia varten.

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri vierailee potilaalla ja pyytää häntä kuvaamaan oireet. Vierailu koostuu pääasiassa sydämen auskultoinnista stetoskoopilla; Tämän tarkistuksen tarkoituksena on tunnistaa sydämen supistumisen aiheuttamat tunnusomaiset iskut tai äänet.

CARDIAC CATHETERISM

Sydämen katetroinnin tekniikat ennakoivat kehon tärkeässä valtimossa olevan tietyn katetrin sijoittamisen, joka johdetaan sitten sydämeen asti. Kun tämä istuin on saavutettu, katetri voi:

• Kirjaa sydämen rytmi ja anna hyödyllistä tietoa rytmin muutoksista (sydämen katetrointi).
• Käytetään vapauttamaan sepelvaltimoiden sisällä röntgensäteille ( koronarografia ) näkyvä kontrastineste. Nesteen diffuusio sallii siis nähdä, onko sepelvaltimoiden sisällä esteitä.
• Käytetään keräämään pieni näyte sydänlihaksesta, joka sitten analysoidaan laboratoriossa ( sydänlihaksen biopsia ).

Sydämen katetrointimenetelmiä pidetään invasiivisina kolmesta syystä: katetrien tuomiseen ja johtamiseen valtimoalusten läpi, kontrastin käyttöä varten ja lopuksi röntgensäteilyä varten.

hoito

Sydän, jolla on laajentunut kardiomyopatia, ei voi parantua. Huumeiden yhdistelmän ja joidenkin sydänlaitteiden, kuten sydämentahdistimen tai kardioverterifibrillaattorin mahdollisen implantoinnin ansiosta on kuitenkin mahdollista parantaa osittain oireita.

Jos huumeiden ja sydänlaitteiden ei äärimmäisen vakavan tilanteen vuoksi saa antaa toivottuja tuloksia, käytettävissä oleva hoito on sydänsiirto, herkkä leikkaus, joka on helposti alttiina komplikaatioille.

FARMAKOLOGINEN TERAPIA

Lääkehoito riippuu syistä. Lääkkeet, joita voidaan määrätä, ovat:

• Hypotenssiivinen, vähentää verenpainetta, kun se on korkea.
• ACE-estäjät
• Angiotensiini II -reseptoriantagonistit
• Beetasalpaajat
• Kalsiumkanavan salpaajat
• Bradicardizzanti, hidastaa sydämen rytmiä.
• Beetasalpaajat
• Kalsiumkanavan salpaajat
• Digoksiini
• Rytmihäiriöt, sydämen rytmin normalisoimiseksi.
• Diureetit, liiallisen natriumipitoisuuden vähentäminen ja turvotus.
• Antikoagulantit (esim. Varfariini) veren hyytymien liuottamiseksi ja niiden muodostumisen estämiseksi.

Huomaa: kuten huomautetaan, joillakin lääkkeillä on kaksoistoiminto (esimerkiksi kalsiumkanavasalpaajat).

TÄYDELLISET LAITTEET

Seuraavien sydänlaitteiden järjestelmä riippuu myös syistä:

• Biventrikulaarinen sydämentahdistin . Se on pieni elektroninen istutettava laite, jonka tarkoituksena on säätää sydämen sykettä epäsäännöllisestä sydämen sykkeestä, liian hidasta tai liian nopeaa. Lisätietoja saat sydämentahdistinta käsittelevästä artikkelista.
• Implantoitava kardioverterifibrillaattori (ICD) . Näyttää siltä, ​​että sydämentahdistin eroaa vain, kun sydämen rytmi muuttuu. Itse asiassa se pystyy poimimaan kaikki sykkeen vaihtelut ja tekemään oikean korjaustoimenpiteen sähköä purkaamalla.
• Vasemman kammion apulaite (LVAD) . Vatsaan tai rintakehään istutettuna se auttaa sydämen veren pumppaustoiminnassa. Joissakin tapauksissa se voi olla väliaikainen korjaustoimenpide, kunnes sydänsiirto tapahtuu.

Jotkut hyödyllisistä korjaustoimenpiteistä

Potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia, lääkärit suosittelevat: pysyä aktiivisena (HUOM: aktiivisuuden on oltava oikeassa suhteessa patologian vakavuuteen); älä tupakoi; älä käytä alkoholia ja huumeita; ylläpitää normaalia painoa; ja lopuksi, ota käyttöön terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio.

ennaltaehkäisy

Jos on totta, että tietyt laajennetut kardiomyopatiat (esimerkiksi perinnölliset ja idiopaattiset muodot) ovat eri syistä mahdottomia ehkäistä, on myös totta, että väärät elämäntavat aiheuttavat hankitut muodot ovat osittain estettävissä.

Näin voit:

• Tupakointi kielletty
• Älä ota huumeita
• Älä juo alkoholia tai ainakin ota sitä oikeaan määrään
• Syö terve
• Säilytä normaali paino
• Harjoittele liikuntaa jatkuvasti
• Nukkua ja levätä kehon tarpeiden mukaan

ennuste

Viime vuosina sydänsairauksien hoitoja on puhdistettu laajasti. Siksi odotukset ja elämänlaatu ovat myös lisääntyneet potilailla, joilla on laajentunut kardiomyopatia.