Liittyvät artikkelit: Kawasakin tauti
määritelmä
Kawasakin tauti on verisuonitulehdus, joka on verisuonten tulehdus, joka esiintyy yleensä imeväisillä ja lapsilla (ensimmäisistä elämän kuukausista 5-6-vuotiaille).
Tulehduksellinen prosessi vaikuttaa erityisesti keskikaliip- rin valtimoihin ja noin 20%: lla käsittelemättömistä potilaista voi liittyä sepelvaltimot.
Kawasakin taudin etiologia ei ole vielä tiedossa, mutta kliiniset ilmenemismuodot viittaavat tarttuvien aineiden interventioon tai epänormaaliin immunologiseen vasteeseen geneettisesti alttiissa lapsissa.
Kawasakin tauti on läsnä kaikkialla maailmassa ja tapauksia esiintyy koko vuoden, mutta useammin keväällä tai talvella.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- rytmihäiriö
- voimattomuus
- ESR: n kasvu
- Kuparikielet kielellä
- sidekalvontulehdus
- ripuli
- hengenahdistus
- Vatsakipu
- Kaulan kipu
- Rintakipu
- Leuan kipu
- Nivelkivut
- turvotus
- maksatulehdus
- ihottuma
- kuume
- kuulon menetys
- uneliaisuus
- leukonychia
- Paisuneet imusolmukkeet
- Punainen kieli
- macules
- aivokalvontulehdus
- hermostuneisuus
- Silmät punoitettu
- kalpeus
- trombosytopenia
- proteinuria
- Punaiset pisteet kielellä
- Scarlet punainen ihottuma
- uneliaisuus
- Skaalaa iholla
- Sydämen tamponadi
- trombosytoosi
- oksentelu
Muita merkintöjä
Kawasakin taudin varhaisia ilmentymiä ovat korkea ja pysyvä kuume (kestää vähintään 5 päivää ja yleensä yli 39 ° C), ärtyneisyys, satunnainen letargia ja vatsakivun kipu.
Viiden päivän kuluessa alkamisesta ilmenee makulo-papulaarinen eksanthe, joka aluksi vaikuttaa runkoon ja perineal-alueeseen ja ulottuu siten kasvoihin ja raajoihin. Tämä erytemaattinen ihottuma voi olla urticarial, morbilliform tai scarlet-tyyppinen ja häviää yleensä viikon kuluttua.
Useimmissa tapauksissa Kawasakin taudin ihottumiseen liittyy sidekalvon limakalvojen ruuhkautuminen, joissa on voimakkaasti punoitetut silmät.
Lisäksi esiintyy nielun hyperemiaa (punoitettu kurkku), mansikkamaisia kieliä (havaittu papilla), kuivuutta ja huulien kivulias halkeamia.
Katso lisää kuvia Kawasakin oireyhtymä
Ensimmäisen viikon aikana kynsien proksimaalisen osan tasolla (osittainen leukonykia) voi esiintyä pallorea, kun taas kämmenen ja jalkojen pohjalla voi olla punoitus ja turvotus "käsine" ja "sukka", usein jännittynyt, kova ja ilman fovean merkkiä. Kymmenes päivä alkamisen jälkeen alkaa sormien ja perineaalisen alueen ihon hajottaminen; joskus pinnallinen ihokerros irtoaa suuriin kerroksiin, jolloin valo uusi normaali iho.
Kawasakin taudin koko aikana noin 50%: lla potilaista on laajentunut latero-kohdunkaulan tai kulma-mandibulaarisen imusolmukkeen, kivulias ja ei-suppuratiivinen (1 1 imusolmuke, halkaisija 1, 5 cm).
Useimmissa tapauksissa taudin kulku on itsestään rajoittava ja pyrkii parantumaan spontaanisti 2 - 12 viikon ajan. Voi kuitenkin esiintyä epätäydellisiä tai epätyypillisiä tapauksia, erityisesti pienillä lapsilla, joilla on suurin riski sepelvaltimotaudin kehittymiselle.
Mahdolliset sydämen komplikaatiot alkavat yleensä oireyhtymän subakuuttisessa vaiheessa, noin 1-4 viikon kuluttua alkamisesta, kun kuumetta, purkausta ja muita varhaisia akuutteja oireita alkaa regresoida.
Kawasakin tauti voi aiheuttaa sydänlihaksen, rytmihäiriöiden, endokardiitin, perikardiitin ja sydämen vajaatoiminnan. Lisäksi voi kehittyä sepelvaltimoiden aneurysmat, jotka voivat aiheuttaa sydämen tamponadia, tromboosia tai sydäninfarktia.
Harvemmat ilmenemismuodot viittaavat monien muiden laitteiden osallistumiseen, ja niihin kuuluvat: niveltulehdus tai niveltulehdus (erityisesti suuret nivelet), virtsaputki, aseptinen meningiitti, hepatiitti, korvatulehdukset ja ylempien hengitysteiden oireet.
Diagnoosi perustuu kliinisiin kriteereihin; laboratoriokokeet (veriarvot, ANA, FR, VES ja nielun ja veren viljelykokeet) eivät ole diagnostisia, vaan ne suoritetaan muiden sairauksien, kuten scarlet-kuume, vihurirokko, leptospiroosi, farmakologiset reaktiot ja juvenilinen idiopaattinen niveltulehdus, sulkemiseksi pois. Kun taudin läsnäolo on todettu, suoritetaan elektrokardiogrammi (EKG) korostamaan sydämen komplikaatioiden läsnäoloa.
Hoitoon kuuluu laskimonsisäisten immunoglobuliinien ja aspiriinin antaminen kokeneen lasten kardiologin tarkassa valvonnassa. Tämä lähestymistapa voi vähentää akuutteja oireita ja merkitsevämmin sepelvaltimoiden aneurysmat. Tromboosi saattaa vaatia sen sijaan fibrinolyysiä tai perkutaanisia interventioita. Sydämen sepelvaltimotaudin puuttuessa täydellinen paraneminen on erinomainen.
