yleisyys
Fibroosi on nimi, jota lääkärit käyttävät osoittamaan sidekuituisen kudoksen epänormaalia muodostumista elimistössä tai ihmiskehon kudoksessa, ilman erityistä mainintaa parenkymaalisen kudoksen käyttäytymisestä.
Fibroosia on lukuisia. Tunnetuimpia ja yleisimpiä tyyppejä ovat: keuhkofibroosi, sydämen fibroosi, artrofibroosi, Dupuytrenin tauti, kystinen fibroosi, Peyronien tauti, gliosis, systeeminen nephrogenic fibroosi jne.
Lyhyt katsaus parenkyymin ja kuitukudoksen merkitykseen
Lääketieteen alalla termi " parenchyma " tunnistaa kudoksen, joka antaa tietylle elimelle sen spesifiset toiminnalliset ominaisuudet. Tämän käsityksen ymmärtämiseksi on hyödyllistä antaa muutama esimerkki:
- Sydänparenhyma on sydänlihaksen myosyyttien joukko;
- Keuhkojen parenhyma sisältää alveolaarisen kudoksen, keuhkoputkien muodostavat solut, solut, jotka muodostavat alveolaariset kanavat, niin sanotun interstitiumin jne.
Sitä vastoin termi " kuitukudos " ja sen synonyymi " sidekuituinen kudos " viittaavat kudokseen, josta puuttuu funktio, joka koostuu kollageenikuitujen klusterista.
Sidekuitukudoksen muodostuminen johtuu joidenkin tiettyjen solujen hyperaktiivisuudesta, joka kuuluu ns. Sidekudokseen ja joka tunnetaan fibroblasteiksi .
Mikä on fibroosi?
Fibroosi on lääketieteellinen termi, joka tunnistaa suurten määrien sidekuituisen kudoksen anomaalisen muodostumisen elimistössä, elimen osassa tai kehon tietyssä kudoksessa, ilman viittausta parenkyymin käyttäytymiseen .
Fibroosin prosessit muuttavat arkkitehtuuria ja siten myös elimen tai kudoksen toimintaa, jotka lakkoivat.
Fibroosi voi olla seurausta patologisesta tilasta, johon liittyy sidekuituisen kudoksen epätavallinen kerrostuminen ( patologinen fibroosi ), tai se voi olla normaalien paranemismekanismien vaikutus, jotka laukaisevat elimistössä tai kudoksessa, loukkaantumisesta tai vahingoittumisesta ( cicatricial fibrosis ).
Sidekuituinen kudos ja arpikudos: ovatko ne sama asia?
Harkokudos, joka voidaan havaita syvälle leikatun ihon paranemisen jälkeen, on esimerkki sidekuituisesta kudoksesta.
Siksi arpikudos, kuitukudos ja kuituinen sidekudos ovat kolme eri tapaa tunnistaa sama asia.
Yleensä termiä "arpikudos" käytetään, kun sidekuituisen kudoksen muodostuminen riippuu leesion arpeutumisesta.
Fibroosi ja fibroidit
Fibroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka koostuu samoista soluista, jotka muodostavat sidekudoksen .
Fibroidit johtuvat tietyistä fibroosiprosesseista.
Lääketieteellisiä tiloja, joille on tunnusomaista yksi tai useampi fibroidi, kutsutaan fibromatoosiksi .
Fibroosi, skleroosi ja kirroosi: erot
On virhe sekoittaa fibroosia skleroosiin ja kirroosiin . Itse asiassa nämä kolme prosessia ovat samanlaisia, mutta ne eivät ole samoja asioita. Muistuttaen, että fibroosi viittaa arpikudoksen suhteettomaan ulkonäköön ilman viittausta parenkymaan, skleroosin ja kirroosin merkitykset on esitetty alla:
- Termi skleroosi osoittaa, että lääkärit osoittavat elimen tai sen merkittävän osan kovettumisen sidekuituisen kudoksen neoformaation ja normaalin parenkyymin samanaikaisen regressioiden vuoksi. Toisin sanoen, kun se on skleroosin uhri, elin tai kudos näkee sen parenkymaalisen komponentin (eli funktionaalisen komponentin) vähenemisen ja sidekuitu-komponentin epänormaalisti lisääntyneen.
Eräs esimerkki skleroosista on arterioskleroosi .
- Toisaalta kirroosin ilmaisulla lääkärit merkitsevät sidekuituisen kudoksen lisääntymistä elimistössä tai sen osassa, mikä liittyy parenkymaalisen kudoksen vähenemiseen ja sen pyrkimyksiin regeneroida itseään.
Esimerkki maksakirroosista on maksakirroosi .
esimerkit
Fibroosiprosessi voi tapahtua ihmiskehon eri elimissä tai kudoksissa.
Se voi esimerkiksi vaikuttaa: keuhkoihin, sydämeen, haiman, eräisiin keskushermoston soluihin, tärkeimpiin niveliin, käsiin, ihoon, mediastiiniin, silmiin, penis, retroperitoneum ja luuytimeen.
Tunnetut fibroosin muodot
Tunnetut fibroosin muodot ovat:
- Keuhkofibroosi ja sen edeltävät sairaudet, kuten keuhkojen interstitiaalinen sairaus ja pneumokonioosi ;
- Sydänfibroosi ;
- Dupuytrenin tauti ;
- Peyronien tauti ;
- Arthrofibrosis ;
- Myelofibroosi ;
- Kystinen fibroosi ;
- Retroperitoneaalinen fibroosi ;
- Systeeminen nefrogeeninen fibroosi ;
- Gliosis ;
- Keloidit ;
- Mediastiinan fibroosi ;
- Olkapään tarttuva kapsuliitti .
Keuhkofibroosi
Keuhkofibroosi on hengityselinsairaus, joka johtuu keuhkojen sidekuituisen kudoksen esiintymisestä, täsmälleen koko keuhkojen alveolien ympärille, toisin sanoen hapen poistumisen innoittamasta ilmasta kannattajiksi.
Keuhkofibroosia sairastavien ihmisten keuhkot eivät ole kovin joustavia, kovia ja peitetty retarenttisilla arpeilla, jotka "murskata" alveoleja, estävät niiden normaalia toimintaa ja estävät hengitysprosessia.
Keuhkofibroosissa sidekuituisen kudoksen muodostuminen voi riippua tunnistamattomista, tunnistamattomista tekijöistä; tai se voi riippua hyvin erityisistä tekijöistä, kuten: pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille, kasvainvastainen sädehoito, kemoterapian lääkkeiden käyttö, jotkin autoimmuunisairaudet tai jotkut tartuntataudit.
Jos syyt eivät ole tunnistettavissa, puhutaan oikein idiopaattisesta keuhkofibroosista ; jos sen sijaan syyt ovat tunnistettavia olosuhteita, puhutaan paremmin sekundäärisestä keuhkofibroosista .
Keuhkofibroosin tyypillisiä oireita ovat: hengenahdistus, kuiva yskä, toistuva väsymys ja heikkous, laihtuminen ilman syytä, rintakipu ja lihas- ja nivelkipu.
Diagnoosi edellyttää melko pitkää tutkimusta.
Valitettavasti keuhkofibroosia on lähes mahdotonta parantaa. Sidekuitukudoksella on itse asiassa pysyvä luonne ja sen poistamiseksi olisi välttämätöntä turvautua keuhkosiirteen vaikeisiin ja vaarallisiin toimenpiteisiin.
Siksi ainoat tällä hetkellä käytettävissä olevat hoidot ovat hoitoja, joiden tarkoituksena on lievittää oireita ja parantaa potilaiden elämänlaatua niin pitkälle kuin mahdollista.
Sydänfibroosi
Sydänfibroosi tunnetaan myös sydänlihaksen fibroosina, joka on sydämen kiintymys, jolle on ominaista sidekuituinen kudos sydänlihaksen tasolla.
Yleensä sydämen fibroosissa esiintyy arpikudosta sydän- ja verisuonitautien vuoksi (esim. Verenpainetauti, sepelvaltimotauti, sydäninfarkti jne.).
Sydänfibroosin kärsivillä on sydän, jossa lihakset ovat jäykempiä ja vähemmän suppeat ja joissa sydämen venttiilit ovat vähemmän tehokkaita. Tällä on ilmeisesti kielteinen vaikutus veripumpun toimintaan, jota kyseinen elin suorittaa.
Sydämen fibroosi voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan, joka vastaa hengenahdistuksesta, jatkuvasta yskästä, toistuvasta väsymyksestä, laihtumisesta jne..
Valitettavasti ei ole olemassa parannuksia, jotka kykenevät palauttamaan sydänlihaksen normaalin arkkitehtuurin; Ainoa potilaiden käytettävissä oleva hoito voi lievittää oireita ja hidastaa sydämen vajaatoiminnan etenemistä, kun se on luotu.
Dupuytrenin tauti
Dupuytrenin tauti on myös Dupuytrenin kontraktio, joka on käsiin vaikuttava sairaus, jolle on tunnusomaista ns. Palmaraponeuroosin fibroosi ja sen seurauksena yhden tai useamman sormen pysyvä kaarevuus kämmenen suuntaan.
Kuka kärsii Dupuytrenin taudista, ja esittää lisäksi yhden tai useamman kämmenelle kaarevan käden sormen.
- Yhden tai useamman solmun läsnäolo käden sormien jänteissä. Nämä solmut ovat fibroideja, joten ne riippuvat fibroosin prosessista;
- Kipu, kutina ja / tai kipu kämmenellä;
- Vaikeuksia tarttua esineisiin ja suorittaa lukuisia käsiä käyttäviä toimintoja (esim. Ajaminen, soittaminen soittimella, ruokailuvälineiden pitäminen jne.).
Dupuytrenin taudin diagnoosi on yksinkertainen, koska merkit ovat yksiselitteisiä.
Terapeuttinen valinta Dupuytrenin taudin hoitoon on hyvin laaja: itse asiassa on olemassa ei-kirurgisia hoitoja, kuten Clostridium histolyticumin sädehoitoa ja kollagenaasi-injektioita, ja vaihtelevalla invasiivisuudella varustettuja kirurgisia hoitoja, kuten perkutaanista fasciotomiaa neulalla, on olemassa palmar fasciotomy ja fascectomy.
Hoidon käyttöönotto toisen sijaan riippuu yksinomaan oireiden vakavuudesta ja diagnoosin aikana ilmenneestä.
Dupuytrenin tauti on fibromatoosin muoto, jota kutsutaan palmarifibromatoosiksi .
Peyronien tauti
Lääketieteen alalla termi "Peyronien tauti" tarkoittaa peniksen epänormaalia kaarevuutta, jota voidaan nähdä ennen kaikkea erektioiden aikana, mikä johtuu sidekuituisen kudoksen muodostumisesta syvissä elimissä.
Tunnetaan myös nimellä induratio penis -muovi ja sitä pidetään yhtenä kaarevan peniksen tärkeimmistä syistä. Peyronien tauti liittyy usein: peniksen kipuun (etenkin erektio), epätavallisen peniksen esiintymiseen, joka voi tuntea, erektio-ongelmat ja peniksen koon pienentäminen.
Peyronien tautia aiheuttavat täsmälliset tekijät ovat harvinaisia; useimpien asiantuntijoiden mukaan kyseinen epämuodostuma johtuisi peniksen yhdestä tai useammasta traumasta.
Nämä peniksen traumat voivat tapahtua sukupuoliyhdistyksen tai liikenneonnettomuuksien, työpaikkatapaturmien, urheiluvammojen tai muiden ihmisten tai esineiden satunnaisten yhteenottojen aikana.
Peyronien taudin diagnoosi on melko yksinkertainen, koska kliiniset oireet ovat yksiselitteisiä.
Sopivimman terapeuttisen hoidon valinta riippuu taudin vakavuudesta: harvemmissa tapauksissa suositellaan farmakologista hoitoa; vaikeammissa tapauksissa leikkausta tarvitaan.
arthrofibrosis
Arthrofibroosi on nivelten fibroosi, joka johtuu lähes aina traumasta.
Nivelet, jotka ovat niveltulehduksen uhreja, menettävät osan liikkuvuudestaan, ovat tuskallisia ja turvonneet eivätkä enää täytä fysiologisia toimintojaan.
Niiden nivelten joukossa, jotka ovat kaikkein alttiimpia artrofibroosille, ovat: polvi, olkapää, lantio, nilkka, ranne ja selkärangan erottavat nivelelementit.
Artrofibroosin vakavuudesta riippuen hoito voi olla konservatiivinen tai kirurginen: se on konservatiivinen vähemmän vaikeissa tapauksissa, kun se on kirurginen vakavimmissa olosuhteissa tai niissä, jotka eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon.
Yleensä konservatiivinen hoito sisältää: fysioterapian, NSAID-lääkkeiden antamisen kipua, kryoterapiaa ja kortikosteroidi-injektioita vastaan.
Kirurginen hoito puolestaan koostuu adhesiolyysimenetelmästä .
myelofibroosi
Myelofibroosi on luuytimen vakava pahanlaatuinen kasvain, joka muuttaa hematopoieesiprosessia siihen pisteeseen, että veressä esiintyvien punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden tasot laskevat jyrkästi.
Se on yksi fibroosin muodoista, koska sen läsnä ollessa sairas luuydin korvaa progressiivisesti sidekuituisen kudoksen.
Syistä yhä epäselvä, myelofibroosi aiheuttaa anemiaa, leukopeniaa ja trombosytopeniaa ; nämä kolme ehtoa aiheuttavat lukuisia oireita, kuten krooninen väsymys ja heikkous, hengenahdistus, splenomegalia, hepatomegalia, vaalea iho, helppo verenvuoto, yöhikoilu, kuume, toistuvat infektiot ja luukipu.
Hoito myelofibroosista on mahdollista, mutta tarvitaan luuytimensiirtoa, korkean riskin hoitoa potilaalle, jolla on epävarmaa menestystä.
Tästä syystä lääkärit ovat esittäneet vaihtoehtoisia ratkaisuja, jotka eivät kuitenkaan mahdollista elpymistä, mutta ovat kuitenkin erittäin tehokkaita oireiden hillitsemisessä ja potilaiden elämänlaadun parantamisessa.
Kystinen fibroosi
Kystinen fibroosi on vakava perinnöllinen sairaus, jonka läsnä ollessa eksokriinisten rauhasten, kuten haiman, sylkirauhasen, hikirauhasen, yliherkkä limakalvo (tiheämpi, viskoosempi ja vähemmän sileä). suoliston rauhaset ja keuhkojen rauhaset.
Tuotetun liman runsaus ja epätyypillinen tiheys tekevät erittymän fysiologisesta ulosvirtauksesta poistetuista rauhaskanavista monimutkaisemman ja vähemmän tehokkaan; liman kerääntyminen kanavista erittymiseen edellyttää rauhasen tukkeutumisen ilmiöitä.
Kystinen fibroosia kuvaava rauhasen tukkeuma on vastuussa: suoliston ja keuhkoputkien oireista, infektion helppoudesta, naisten hedelmällisyyden vähenemisestä, halitoosista, maksakirroosista, lihaskipusta, pahoinvoinnista, steatorrheasta, kuumeesta, nielutulehduksesta jne.
CFTCR-geenin geneettisen mutaation aiheuttama kystinen fibroosi on sisällytetty fibroosiluetteloon, koska taudin aikana haima muodostuu epätavallisesta sidekuituisesta kudoksesta.
Perinnöllinen geneettinen tila on kystinen fibroosi parantumaton; Kuitenkin nykyään kärsivät ihmiset voivat luottaa erilaisiin lääkkeisiin ja terapeuttisiin apuvälineisiin, jotka voivat lievittää oireita ja vähentää komplikaatioiden riskiä.
Retroperitoneaalinen fibroosi
Retroperitoneaalinen fibroosi on patologinen tila, jolle on tunnusomaista sidekuituisen kudoksen muodostuminen retroperitoneumin tasolla.
Ihmisen anatomiassa retroperitonium on kehon osasto, joka sijaitsee vatsakalvon takana ja joka sisältää: suuret alukset (esim. Aortan ja huonompi vena cava), munuaiset, lisämunuaiset, haima, suurin osa pohjukaissuolesta, kaksoispiste nouseva ja laskeva, peräsuoli ja virtsaputket.
Oireiden osalta retroperitoneaalifibroosi on tyypillisesti vastuussa: kipu alaselässä, hypertensio, munuaisten vajaatoiminta ja syvä laskimotromboosi.
Hoito vaihtelee tilan vakavuudesta riippuen: harvemmissa tapauksissa tarjotaan glukokortikoidipohjaista lääkehoitoa; vaikeimmissa tapauksissa kirurginen hoito on kuitenkin lähes aina tarpeen.
Systeeminen nephrogenic fibroosi
Systeeminen nefogeeninen fibroosi on harvinainen, hyvin heikentävä tila, joka johtuu samanaikaisesta sidekuituisen kudoksen muodostumisesta iholle, nivelille, silmille ja sisäelimille.
Nykyisen sidekuituisen kudoksen vuoksi kehon edellä mainitut elimet ja rakenteet kehittävät pysyviä vaurioita, jotka vaikuttavat toiminnallisesti.
Erityisen mielenkiintoinen systeeminen nefogeeninen fibroosi on alkamismekanismi, koska se on todennäköisesti luultavasti yhteydessä gadolinium-kontrastiaineiden käyttöön potilailla, joilla on vaikea munuaisten vajaatoiminta (ks. Magneettinen resonanssi kontrastilla).
Systeemisen nefogeenisen fibroosin tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja ovat: kovan ihon läsnäolo, laajalle levinnyt kutina ja polttava iho, ihon hyperpigmentaatio, liiallinen nivelliikkuvuus, skleromykedema, eosinofiilinen fastsiitti, sydän- ja hengityselinten ongelmat ja maksavaivat.
Valitettavasti lukuisat tutkimukset, joilla pyrittiin löytämään tehokkaita hoitoja systeemistä nefrogeenistä fibroosia vastaan, eivät ole johtaneet tyydyttäviin tuloksiin. Siksi systeemistä nefrogeenistä fibroosia sairastavien potilaiden on tarkoitus elää tämän taudin kanssa.
