Mikä on blefarospasmi
Blefarospasmi on silmäluomien lihasten tahaton supistuminen, jonka aiheuttaa yleensä silmän kärsimys.
Krooniset ja kahdenväliset kouristukset määrittävät olennaisen hyvänlaatuisen blefarospasmin (BEB), joka on polttava dystonia, joka johtaa molempien silmäluomien episodiseen sulkemiseen. BEB on erotettava toissijaisesta blefarospasmista, joka voi esiintyä systeemisten sairauksien, neurologisten ongelmien tai tiettyjen silmäolosuhteiden yhteydessä.
Blefarospasmin edullinen hoito on botuliinitoksiinin A jaksollinen injektio silmän orbitaalisessa lihaksessa.
Huom. Blefarospasmi on neurologinen tila, joka kuuluu dystonioiksi tunnettujen häiriöiden ryhmään, joka on muuttunut oireiden, syiden, kurssin ja hoitojen vuoksi. Dystonioille on yleisesti tunnusomaista tahattomat lihaksen supistukset, jotka pakottavat kehon poikkeaviin ja joskus tuskallisiin liikkeisiin ja asentoihin.
oireet
Varhaisvaiheessa blefarospasmi ilmenee lievinä ja satunnaisina supistuksina, jotka johtuvat vain erityisistä laukaisutekijöistä, kuten altistumisesta voimakkaalle valolle, väsymiselle ja emotionaaliselle jännitteelle. Spasmit eivät aiheuta kipua, mutta ne voivat olla hyvin ärsyttäviä. Oleellisen hyvänlaatuisen blefarospasmin (BEB) tapauksessa silmäluomien ajoittainen sulkeminen ajan myötä muuttuu yhä voimakkaammaksi ja usein, erityisesti päivän aikana, ja se voi liittyä kasvojen kouristuksiin. Kehittyneissä tapauksissa nämä jaksot voivat aiheuttaa toiminnallista sokeutta, koska silmät eivät pysty avaamaan tilapäisesti. Tämä voi rajoittaa vakavasti jokapäiväisen elämän toimintaa, kuten lukemista ja ajamista.
Blefarospasmia voidaan tunnistaa silmien ärsytyksen ja fotofobian asteittainen lisääntyminen. Jotkut ihmiset saattavat kokea myös väsymystä tai emotionaalista jännitystä. Oireet voivat laskea tai lopettaa, kun henkilö nukkuu tai keskittyy tiettyyn tehtävään. Joskus blefarospasmi voi olla ensimmäinen merkki kroonisesta liikehäiriöstä, varsinkin silloin, kun silmäluomien jatkuvan supistumisen lisäksi kehittyvät muut kasvojen kouristukset; esimerkiksi kun blefarospasmi on osa Meige-oireyhtymää (krooninen kasvojen dystonia), se liittyy kontrolloimattomiin kasvojen liikkeisiin.
Blefarospasmi voi olla toissijainen silmäsairauksiin, mukaan lukien ne, jotka aiheuttavat silmien ärsytystä (esimerkiksi blefariitti, trikiasio, sarveiskalvon vierasrunko, kuiva keratokonjunktiviitti jne.) Ja kouristuksiin liittyvät systeemiset neurologiset häiriöt (esim. Parkinsonin tauti).
Oireita voivat pahentaa väsymys, voimakas valo ja stressi.
Blefarospasmin oireita ovat:
- Kuivat silmät;
- Herkkyys auringonvalolle;
- Silmäluomien ja kouristusten liiallinen liike, jota tavallisesti leimaa hallitsematon silmäluomien sulkeminen, on pidempi kuin tyypillinen sarveiskalvon refleksi, joskus joskus useita minuutteja tai tunteja;
- Silmälihasten ja kasvojen ympäröivän alueen ajoittainen nykiminen. Joillakin potilailla on tahattomia kouristuksia, jotka säteilevät kaulaan ja nenään. Muita liikkeitä voi esiintyä blefarospasmin lisäksi, kuten esimerkiksi pakotetun leuan aukko, huulien sisäänvienti tai kielen ulkonema.
Blefarospasmia ei pidä sekoittaa:
- Ptoosi : silmäluomien lasku, joka voi johtua levator-palpebraen heikkoudesta tai halvauksesta;
- Blefariitti : infektioiden tai allergioiden aiheuttama silmäluomien tulehdus;
- Hemifacialispasmi : ei- dystoninen tila, johon liittyy eri kasvoja yhdellä puolella kasvoja; se johtuu kasvojen hermon ärsytyksestä. Lihasten supistukset ovat nopeampia ja ohimenevämpiä kuin blefarospasmilla, ja tila on aina yksipuolinen.
Syyt ja riskitekijät
Blefarospasmin taustalla oleva mekanismi ei ole vielä selvä. Jotkin toiminnallisella neuroimagingilla saadut testit viittaavat aivojen pohjassa sijaitsevien basaaliganglioiden, hermostualueiden toimintahäiriöön, jotka ohjaavat lihasliikkeiden koordinointia. Muita mahdollisia mekanismeja ovat trigeminaalijärjestelmän herkistyminen ja seitsemännen kraniaalisen hermon hyperaktiivisuus, joka aiheuttaa silmäluomien voimakkaita samanaikaisia supistuksia. Harvoissa tapauksissa on raportoitu geneettisiä vaikutuksia blefarospasmin kehittymisessä.
Tärkeä hyvänlaatuisen blefarospasmin (BEB) syy ei ole tiedossa, eikä tämä dystonia ole määritelmän mukaan yhteydessä toiseen sairauteen tai oireyhtymään.
Tahattomat silmäluomien supistukset voivat aiheuttaa tai pahentaa:
- Alkoholi, tupakka tai kofeiinin väärinkäyttö;
- Ympäristöä ärsyttävät aineet, kuten tuuli, valot, auringon tai ilman saastuminen;
- Unettomuus, väsymys, stressi tai ahdistus;
- Silmän tai silmäluomien (sidekalvon) ärsytys.
Blefarospasmi voidaan käynnistää joidenkin lääkkeiden, kuten Parkinsonin taudin hoitoon käytettävien lääkkeiden, sekä hormonihoitojen, mukaan lukien menopausaalisille naisille tarkoitetun estrogeenikorvauksen, sivuvaikutuksilla. Blefarospasmi voi olla myös bentsodiatsepiinien akuutti vieroitusoire. Näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö on myös niiden suspensioon liittymisen lisäksi tunnettu riskitekijä häiriön kehittymiselle. Joissakin harvinaisissa tapauksissa blefarospasmi voi johtua kasvojen traumasta tai pään vammasta, joka johtuu basaalien ganglion vahingoittumisesta.
Seuraavat olosuhteet saattavat olla ennen häiriötä tai niitä seuraavat:
- luomitulehdus;
- Kuivat silmät;
- entropion;
- Valoherkkyys;
- sidekalvotulehdus;
- trikiaasi;
- Uveiitti.
Diagnoositon sarveiskalvon kuluminen voi myös aiheuttaa kroonisia silmäluomien supistuksia. Hyvin harvoin silmäluomien kouristukset ovat oireita vakavammasta hermoston häiriöstä. Kun blefarospasmi on seurausta näistä olosuhteista, siihen liittyy lähes aina muita tunnusomaisia oireita; jotkut näistä ovat:
- Bellin halvaus (kasvojen halvaus);
- Kohdunkaulan dystonia (spasmodinen torticollis);
- Oromandibulaarinen ja kasvojen dystonia;
- Multippeliskleroosi;
- Parkinsonin;
- Touretten oireyhtymä (jolle on ominaista tahattomat ja ticliikkeet).
diagnoosi
Blefarospasmin diagnoosi vahvistaa huolellinen historia ja fyysinen tutkimus silmäluomien jatkuvan liikkeen syyn määrittämiseksi ja siihen liittyvien silmäsairauksien ja niiden taustalla olevien neurologisten häiriöiden sulkemiseksi pois.
Neuroradiologiset tutkimukset ovat yleensä rajoitettuja. Historia on hyvin tärkeä diagnoosin kannalta ja antaa lääkärille mahdollisuuden erottaa toisistaan primaarinen blefarospasmi (BEB) ja toissijainen. Monissa tapauksissa mitään syytä ei löydy. Lääkäri voi tarkkailla silmäluomien lihasten tahatonta supistumista blefarospasmin jakson aikana.
Silmäluomien supistukset ovat harvoin riittävän vakavia, jotta ne vaativat kiireellistä hoitoa. Krooniset kouristukset voivat kuitenkin olla oire vakavampiin hermostohäiriöihin. Sinun on ehkä kuultava lääkärisi kanssa, jos sinulla on kroonisia silmäluomien kouristuksia tai jokin seuraavista oireista:
- Supistuminen ei ratkea muutaman viikon kuluessa;
- Supistuminen alkaa vaikuttaa muihin kasvojen osiin;
- Silmäluomet kaatuvat ja silmä on punainen, kipeä tai epätavallinen eritys;
- Silmäluomet sulkeutuvat kokonaan jokaisen supistumisen kanssa tai potilaalla on vaikeuksia avata silmät.
hoito
Tähän mennessä ei ole olemassa lopullista parannusta blefarospasmin hoitoon, vaikka useat hoitovaihtoehdot voivat vähentää sen vakavuutta. Toissijaisen blefarospasmin hoidossa on tietenkin välttämätöntä hoitaa perusedellytys.
Botuliinitoksiini
Botuliinitoksiinin A jaksollinen injektio on blefarospasmin hoito. Tämä hoito sallii osittaisen ja paikallisen halvauksen. Botuliinitoksiinia A annetaan suoraan silmän verisuonten lihakseen ja injektiot toistetaan säännöllisesti 3-4 kuukauden välein, ja vaihtelut perustuvat potilaan vasteeseen. Yleensä hoito antaa lähes välittömästi helpotusta blefarospasmin oireista (vaikka joillekin tämä saattaa kestää yli viikon). Joillakin potilailla botuliinitoksiini vähentää tehokkuutta monien vuosien käytön jälkeen.
Hoitoon liittyviä komplikaatioita ovat: mustelmat, blefaroptoosi, ektropio, epiphora, diplopia, lagophthalmos ja sarveiskalvon altistus. Yleensä nämä ovat kaikki ohimeneviä vaikutuksia ja liittyvät toksiinin leviämiseen vierekkäisiin lihaksiin. Ennalta ehkäisevän orbikulaarisen lihaksen keskiosaa vältetään minimoimalla mahdollisuus palpebraalisen ptosiksen indusoimiseksi.
Lääkehoito
Suun kautta annettavilla lääkkeillä, kuten lihasrelaksanteilla ja rauhoittavilla aineilla, on vain vähän hyötyä blefarospasmin hoidossa ja tuottaa arvaamattomia tuloksia. Nämä voivat lievittää lieviä oireita tai sallia injektionesteiden väliset välit.
leikkaus
Leikkaus on varattu potilaille, jotka ovat huonosti herkkiä botulinum-hoidolle. Rintakehän lihaksen myektomia (orbitaalinen ja palpraalinen osa) ja kasvojen hermoston kirurginen ablaatio ovat tehokkaita blefarospasmin hoidossa. Tämä viimeinen toimenpide hylättiin kuitenkin pääasiassa suurten toistumisnopeuksien ja hemifaciaalisen halvauksen esiintymisen vuoksi.
