yleisyys
Sikiön hydrops on vakava sairaus, jolle on tunnusomaista nesteen kertyminen ihonalaisiin kudoksiin ja sikiön tai vastasyntyneen seroottisiin onteloihin.
Sikiön hydropsia on kaksi alatyyppiä: ei-immuuni sikiön hydrops ja sikiön immuunihydrops.
Sikiön immuunihydraatit puolestaan riippuvat lähes aina äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän suhteen.
Mahdollisia sikiön hydropsin oireita ovat: neste seros- tai subkutaanisissa kudoksissa (ödeema), hengitysvaikeudet, pallor, ekhymoosi, keltaisuus, anemia ja sydämen vajaatoiminta.
Sikiön hydrops-hoito riippuu liipaisevista syistä ja jatkuvista oireista.
Mikä on sikiön hydrops?
Sikiön hydrops on vakava sairaus, jolle on ominaista nesteen kertyminen vähintään kahdelle sikiön tai vastasyntyneen (vastasyntyneen) lapsen kehon alueelle.
Nesteen kertyminen voi tapahtua ihonalaisissa kudoksissa - näissä tilanteissa lääkärit puhuvat turvotuksesta - tai seroottisissa onteloissa . Sikiön syvennyksistä, joita sikiön hydrops vaikuttaa yleensä, ovat:
- Vatsa . Nesteen kertymistä vatsaonteloon (tai vatsaonteloon) kutsutaan ascitesiksi .
- Perikardi . Nesteen kerääntymistä perikardionteloon kutsutaan perikardiaalisen effuusiona .
- Pleura . Nesteen kertyminen pleuraaliseen on tunnettu keuhkopussinpoistona .
syyt
Käynnistävien syiden perusteella lääkärit ovat ajatelleet erottaa sikiön hydrops kaksi alatyyppiä: ei-immuuni sikiön hydrops ja sikiön immuunihydrops .
NON-IMMUNE FETAL HYDROPE
Yli 90% kliinisistä tapauksista karakterisoi, että ei-immuuni sikiön hydrops edustaa yleisintä sikiön hydrops-alatyyppiä.
Sen läsnäolo on seurausta interstitiaalisen nesteen tai imusolmukkeen lisääntymisestä.
Sikiön sikiön immuunivetyjen syitä ovat:
- Sydän- ja verisuonitilat, kuten rytmihäiriöt, sepelvaltimotautia, arteriovenoosi- shuntsit, myokardiitti, sydämen kasvaimet, Fallot- tai Ebstein-epämuodostumien tetralogia.
- Kromosomaaliset poikkeamat, kuten Turnerin oireyhtymä, trisomian 21 tai Noonanin oireyhtymä.
- Erilaiset infektiot, kuten tokoplasmoosi, vihurirokko, vesirokko, syfilis, lymen tauti, AIDS ja tarttuvat sytomegalovirussairaudet, herpes simplex-virus, enterovirus tai parvovirus.
- Keuhkojen epämuodostumat, kuten keuhkojen hypoplasia.
- Virtsateiden epämuodostumat.
- Synnynnäisen diafragmaalisen hernian jaksot.
- Vakava anemian tila, joka johtuu talassemiasta tai raudan puutteesta.
IMMUNE FETAL HYDROPE
Sikiön immuunihydraatit johtuvat äidin veriryhmän ja tulevan syntymättömän lapsen veriryhmän yhteensopimattomuudesta. Itse asiassa, kun edellä mainittu tilanne syntyy, äiti tuottaa sikiön vastaisia erytrosyyttivasta-aineita, jotka hyökkäävät jälkimmäiseen aiheuttaen erilaisia komplikaatioita, mukaan lukien nesteen kertyminen ihonalaisiin kudoksiin ja / tai seroottisiin onteloihin (so. ”sikiön hydrops”.
Useimmissa tapauksissa sikiön immuunihydraatit johtuvat äidin ja sikiön yhteensopimattomuudesta Rh-tekijälle (tai Reshus-tekijälle).
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Sikiön hydropsin oireet ja merkit vaihtelevat riippuen itse sikiön dropsian vakavuudesta. Toisin sanoen sikiön hydropsin lievemmät muodot aiheuttavat vähemmän vakavia oireita kuin vakavammat muodot.
LYHYT FORMIT: TYYPPISET Oireet
Yleensä sikiön hydropsin lievemmät muodot aiheuttavat askites ja pallor.
Lukijoita muistutetaan, että vaikka sileässä muodossa, sikiön hydrops on vakava sairaus.
VAKAVAT MALLIT: TYYPPISET Oireet
Yleensä sikiön hydropsin vakavimmat muodot aiheuttavat:
- Hengityselinten ongelmat;
- Ihon ekhymoosien tai purppuranpunosten ilmestyminen iholle;
- Sydämen vajaatoiminta;
- Vaikea anemia;
- Vaikea keltaisuus;
- Turvotus kehon eri osissa.
| Sikiön hydropsin oireet / merkit raskauden aikana |
| Valtava määrä amnionista |
| Paksuuntunut istukka |
| Nesteen kertyminen perikardi-, peritoneaalis- ja / tai keuhkoputkien onteloihin |
| Sikiön hydropsin oireet / merkit heti annon jälkeen |
| kalpeus |
| askites |
| Hengityselinten ongelmia |
| Laajennettu maksa ja perna |
KOMPLIKAATIOT
Sikiön hydrops on hyvin tappava tila lapsille.
Sikiön immuunihydropsia tapauksissa, joissa äiti-sikiö on ristiriidassa Rh-tekijän kanssa, potilaille, jotka selviytyvät syntymään ja myös seuraaviin viikkoihin, on suuri riski saada kernicterus .
Kernicterus on erityinen enkefalopatian muoto, jolle on tunnusomaista bilirubiinin kertyminen aivokudokseen. Ei ole yllättävää, että kernicterus tunnetaan myös bilirubiinien enkefalopatiaksi.
diagnoosi
Tavallisesti sikiön hydropsin oikean diagnoosin kannalta prenataalisen morfologisen ultraäänen käyttö on olennaisen tärkeää. Jälkimmäisten ilmoittamista kuvista ne ovat tyypillisiä merkkejä sikiön hydropsista:
- Suurten määrien läsnäolo;
- Suuren istukan läsnäolo;
- Nesteen epänormaali läsnäolo sikiön tiettyjen elinten ympärillä, mukaan lukien maksa, perna, sydän ja / tai keuhkot.
MITÄ DIAGNOSTIIKKA-TUTKIMUSTA VOITTAA SIVUNTAA SEVERITYS?
Sikiön hydropsin vakavuuden ymmärtämiseksi lääkärit voivat turvautua amniosessiin tai jaksottaisiin morfologisiin echographioihin.
MITEN TOTEUTETAAN FOTAL IDROPE SUBTIP?
Läsnä olevien sikiön hydropsin alatyypin määrittämiseksi lääkärit tarvitsevat äidin verinäytteen ja etsivät siinä sikiön erytrosyyttivasta-aineita. Edellä mainittujen vasta-aineiden läsnäolo osoittaa, että sikiön hydrops on immuuni-alatyyppiä; niiden puuttuminen puolestaan tarkoittaa sitä, että sikiön hydrops on ei-immuunityyppinen.
Sikiön hydropsin alatyypin tunnistaminen on välttämätöntä sopivimman hoidon suunnittelussa ja toivoo parempaa (tai vähemmän epäedullista) ennustetta.
terapia
Sikiön hydropsin hoito vaihtelee useiden tekijöiden mukaan, mukaan lukien lähinnä laukaisevat syyt ja meneillään olevat oireet.
KÄSITTELY PRENATAL AGE: ssä
Raskaudenaikaisessa iässä sikiön hydropsia voidaan hoitaa vain tietyissä olosuhteissa (esim. Sikiön hydropsin alkupäässä esiintyvä anemia).
Näissä olosuhteissa tyypillinen hoito käsittää intrauteriinisen sikiön verensiirron .
Kun synnytystä edeltäviä hoitomahdollisuuksia ei ole, lääkärit edistävät sikiön ennenaikaista syntymistä, koska vastasyntyneiden terapeuttiset mahdollisuudet ovat suurempia ja tehokkaampia. Sikiön ennenaikainen syntyminen voi tapahtua tiettyjen lääkkeiden avulla, jotka stimuloivat työvoimaa, tai keisarinleikkauksella.
KÄSITTELY YKSINKERTAISESSA VUODESSA (TAI POST-JULKISSA)
Sikiön hydrops vastasyntyneissä ovat:
- Verensiirto, jälkimmäisen puhdistamiseksi sikiön erytrosyyttivasta-aineista, siirrettiin äidiltä lapselle, kun ensimmäinen antoi verenkiertoa toisessa;
- Pleuraaliseen tai vatsaonteloon kertyneen nesteen poistaminen ruiskulla;
- Lääkkeiden antaminen sydämen vajaatoiminnan tarkistamiseksi (sydämen vajaatoiminta);
- Niiden lääkkeiden antaminen, jotka stimuloivat munuaisia poistamaan ihonalaisissa kudoksissa oleva ylimääräinen neste;
- Hengitysapuvälineiden, kuten keinotekoisten ilmanvaihtokoneiden käyttö.
ennuste
Hyvin usein sikiön hydrops aiheuttaa lapsen kuoleman joko juuri ennen syntymää tai pian syntymän jälkeen. Tämän vuoksi ennuste on yleensä epäsuotuisa.
ennaltaehkäisy
Useiden vuosikymmenten ajan on mahdollista estää sikiön immuunihydropsia käyttämästä lääkettä nimeltä RhoGAM (tai immunoglobuliini Rho ). Ainoastaan raskaana oleville naisille, joilla on äidin ja sikiön ristiriitaisuus Rh-tekijän kanssa, RhoGAM estää äidin immuunijärjestelmän tuottamasta vasta-aineita sikiön erytrosyytteihin, eli aineisiin, jotka laukaisevat sikiön immuunihydropsin.
