Liittyvät artikkelit: Kryoglobulinemia
määritelmä
Kryoglobulinemia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista kryoglobuliinien, ts. Proteiinien, jotka kykenevät muodostamaan reversiibeliä immunokomplekseja ja saostumaan alhaisissa lämpötiloissa, läsnäolo plasmassa ja sitten liuottamaan uudelleen 37 ° C: ssa.
Tämä kryosäiliö voidaan muodostaa erityisesti immunoglobuliineilla IgG, IgA tai IgM, jotka ovat läsnä monoklonaalisessa tai sekoitetussa muodossa ja joiden tuotanto perustuu immuunijärjestelmän krooniseen stimulaatioon, kuten tapahtuu autoimmuuni-, tulehdus- ja tartuntatautien aikana.
Kryoglobuliinit voidaan jakaa kolmeen tyyppiin:
- Tyypin I kryoglobulinemia: tässä muodossa kryoglobuliineja edustavat monoklonaaliset immunoglobuliinit, jotka yleensä kuuluvat luokkaan M, vaikkakin harvemmin ne voivat olla IgG-, IgA- tai kevyitä ketjuja. Useimmissa tapauksissa tyypin I kryoglobulinemia liittyy lymfoproliferatiivisiin sairauksiin.
- Tyypin II kryoglobulinemia: sitä kutsutaan myös sekoitetuksi kryoglobulinemiaksi, koska kryoglobuliinit koostuvat monoklonaalisesta IgM-kapasta (nivelreuma-aktiivisuudesta) ja polyklonaalisesta IgG: stä. Tämä lomake edustaa 50–65% tapauksista ja pääasiallinen laukaisu on hepatiitti C -viruksen (HCV) aiheuttama krooninen infektio. Tyypin II kryoglobulinemia voi liittyä myös autoimmuunisairauksiin, krooniseen tulehdukseen ja lymfoproliferatiivisiin sairauksiin.
- Tyypin III kryoglobulinemia: myös tässä tapauksessa kryoglobuliinit sekoitetaan, mutta toisin kuin tyyppi II, IgM ja IgG ovat polyklonaalisia. Sitä esiintyy lymfoproliferatiivisten sairauksien (esim. Ei-Hodgkinin lymfooma), autoimmuunisairauksien (esim. Systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä ja systeeminen skleroosi) aikana ja tarttuvien (kuten hepatiitti C).
Kryoglobulinemiaa, johon ei liity sairautta, kutsutaan olennaiseksi tai idiopaattiseksi.
Kryoglobuliinien saostumismahdollisuus ja kliinisten ilmenemismuotojen aiheuttaminen riippuu niiden pitoisuudesta ja lämpötilan laskusta. Tämä johtaa verisuonten ilmiöihin ja eri elinten vaurioitumiseen.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- voimattomuus
- sinerrys
- hengenahdistus
- Vatsakipu
- Rintakipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- Subunguaalinen verenvuoto
- hepatomegalia
- punoitus
- verenpainetauti
- Paisuneet imusolmukkeet
- Livedo Reticularis
- macules
- nokkosihottuma
- kalpeus
- näppylät
- proteinuria
- Acquagenic kutina
- Veri virtsassa
- Raynaudin oireyhtymä
- Nefroottinen oireyhtymä
- splenomegaly
- yskä
- Ihon haavaumat
- Pleura-effuusio
Muita merkintöjä
Kryoglobulinemiaa esiintyy pääasiassa ihossa, munuaisissa ja neurologiassa.
Useimmilla potilailla on asteniaa, niveltulehdusta, pieniä erytemaattisia makuloita tai kivuliaita violetteja papuleja (ajoittainen palpura). Tämä ihon viimeinen ilmenemismuoto, joka liittyy altistumiseen kylmälle, vaikuttaa pääasiassa alaraajoihin, mutta siihen voi liittyä myös vatsa ja pakarat.
Kryoglobulinemian vaskuliitin ihon ilmentymät. Kuva otettu osoitteesta wikipedia.org
Muita oireita ovat Raynaudin ilmiö, subunguaaliset verenvuotot, livedo-reticularis, akrosyanoosi ja iskeemiset haavaumat.
Toisaalta munuaisten osallistuminen aiheuttaa verenpaineen, glomerulonefriitin ja elinten vajaatoiminnan. Kryoglobulinemiassa perifeerisiä aistinvaraisia tai aistinvaraisia neuropatioita löytyy voimakkaasta kipusta, yleistyneestä tai multifokaalisesta heikkoudesta ja dysestesiasta. Muita ilmenemismuotoja ovat verkkokalvon verenvuoto, valtimotromboosi, hepatomegalia, pernan ja lymfadenomegalian laajentuminen.
Kryoglobulinemian diagnoosi perustuu kryoglobuliinien tutkimukseen ja kirjoittamiseen, alhaisiin C4-tasoihin (komplementin kulutuksen todisteet) ja hepatorenalifunktion muutosten havaitsemiseen (mikroematiikka ja proteinuria). Lisäksi löydetään positiivisuus reumatoiditekijälle ja HCV-infektiolle.
Hoito on suunnattu laukaiseviin syihin, jotta voidaan rajoittaa kryoglobulinemiaa ja siitä johtuvia tulehdusvaikutuksia. Hoitoon voi kuulua immunosuppressiivisten lääkkeiden, steroidien, syklofosfamidin ja plasmapereesin käyttö.
